(von Zumbusch) острый генерализованный пустулезный псориаз - (von Zumbusch) acute generalized pustular psoriasis - Wikipedia

von Zumbusch (острый) генерализованный пустулезный псориаз (острый GPP) является наиболее тяжелой формой генерализованный пустулезный псориаз, и может быть связано с опасными для жизни осложнениями.[1]

Признаки и симптомы

Пациенты с острым GPP испытывают высыпание множественных изолированных стерильных пустул, распространяющихся по всему телу, периодические лихорадки, утомляемость и лабораторные отклонения (повышенные СОЭ, повышенный CRP, сочетающиеся с лейкоцитозом).[2]

Диагностика

Губчатые пустулы Когожа можно наблюдать с помощью гистопатологии, чтобы подтвердить острый GPP.[2]

Уход

Острый GPP обычно требует стационарного лечения, включая местную и системную терапию, а также поддерживающие меры.[3] Системная отмена глюкокортикоидов является частым возбудителем.[4] Может потребоваться отмена или прием некоторых лекарств из предыдущего режима лечения пациента. Пероральные ретиноиды являются наиболее эффективным средством лечения и считаются препаратами первой линии.[2] В особо острых случаях может потребоваться циклоспорин или инфликсимаб.[5][6]

История

Заболевание было названо в честь Лео Риттера фон Зомбуша, который впервые описал два случая брата и сестры в 1910 году.[7] У пациентов в течение нескольких лет наблюдались картины покраснения и образования пустул, часто связанные с использованием местных лекарств.[2] К сожалению, один из двух братьев и сестер умер от осложнений болезни.

Рекомендации

  1. ^ Варман, Кэтрин М .; Намиас, Николай; Шульман, Карл I .; Пизано, Луи Р. (2014-06-01). «Острый генерализованный пустулезный псориаз по типу фон Зумбуша, леченный в ожоговом отделении. Обзор клинических характеристик и новых методов лечения». Ожоги. 40 (4): e35 – e39. Дои:10.1016 / j.burns.2014.01.003. ISSN  0305-4179. PMID  24491419.
  2. ^ а б c d Гриффитс, К; Баркер, Джонатан; Блейкер, Таня; Чалмерс, Роберт; Кремер, Дэниел (2016). Учебник дерматологии Рока. John Wiley & Sons Inc. ISBN  9781118441190. OCLC  949329582.
  3. ^ Варман, Кэтрин М .; Намиас, Николай; Шульман, Карл I .; Пизано, Луи Р. (2014-06-01). «Острый генерализованный пустулезный псориаз по типу фон Зумбуша, леченный в ожоговом отделении. Обзор клинических характеристик и новых методов лечения». Ожоги: журнал Международного общества ожоговых травм. 40 (4): e35–39. Дои:10.1016 / j.burns.2014.01.003. ISSN  1879-1409. PMID  24491419.
  4. ^ Чун, Сью Энг; Лай, Най Мин; Mohammad, Norshaleyna A .; Nanu, Nalini M .; Тей, Кви Энг; Чу, Шанг Ферн (2014-06-01). «Клинический профиль, заболеваемость и исходы генерализованного пустулезного псориаза у взрослых: анализ 102 случаев, наблюдаемых в специализированной больнице в Джохоре, Малайзия». Международный журнал дерматологии. 53 (6): 676–684. Дои:10.1111 / ijd.12070. ISSN  1365-4632. PMID  23967807. S2CID  44470715.
  5. ^ Робинсон, Аманда; Van Voorhees, Abby S .; Сюй, Сильвия; Корман, Нил Дж .; Lebwohl, Mark G .; Бебо, Брюс Ф .; Калб, Роберт Э. (2012-08-01). «Лечение пустулезного псориаза: от Медицинского совета Национального фонда псориаза». Журнал Американской академии дерматологии. 67 (2): 279–288. Дои:10.1016 / j.jaad.2011.01.032. ISSN  1097-6787. PMID  22609220.
  6. ^ Вигье, Мануэль; Обен, Франсуа; Делапорте, Эммануэль; Пажес, Сесиль; Пол, Карл; Бейло-Барри, Мари; Гужон, Екатерина; Рыбоджад, Мишель; Бачелес, Эрве (2012-12-01). «Эффективность и безопасность ингибиторов фактора некроза опухолей при остром генерализованном пустулезном псориазе». Архив дерматологии. 148 (12): 1423–1425. Дои:10.1001 / 2013.jamadermatol.80. ISSN  1538-3652. PMID  23247492.
  7. ^ Зумбуш, Лео Риттер фон (1909-02-01). "Псориаз и пустулезный экзантем". Архив дерматологии и сифилиса (на немецком). 99 (1–2): 335–346. Дои:10.1007 / BF01910970. ISSN  0365-6020. S2CID  11086906.

внешняя ссылка

Классификация