Хондромиксоидная фиброма - Chondromyxoid fibroma

Хондромиксоидная фиброма
Специальность	Онкология

Хондромиксоидная фиброма это тип хрящевой опухоль.^[1]

В большинстве случаев характерно слияние гена GRM1 или замена промотора.^[2] Это может быть связано с перемещение при t (1; 5) (p13; p13).^[3]

Хондромиксоидная фиброма (ХМФ) - чрезвычайно редкое доброкачественное хрящевое новообразование, на долю которого приходится <1% опухолей костей.

Признаки и симптомы

Обычно у людей наблюдается прогрессирующая боль, часто наблюдается длительное стояние и / или отек костей, а также ограниченный диапазон движений в пораженной конечности 3,12. Последнее чаще всего наблюдается в костях с небольшими прилегающими мягкими тканями (например, короткие трубчатые кости рук и ног).^{[нужна цитата ]}

Большинство хондромиксоидных фибром расположены в метафизарной области длинных костей (60%) и могут доходить до эпифизарной линии и даже редко упираться в суставную поверхность 3,12. Они почти никогда не бывают просто эпифизарными 3. Классическим местом является верхняя 1/3 большеберцовой кости (что составляет 25% всех случаев) с небольшими трубчатыми костями стопы, а также относительно распространенными местами дистального отдела бедренной кости и таза 12.^{[нужна цитата ]}

Редко возникают в черепе или основании черепа.^[4]

Патология

Опухоль состоит из различных комбинаций компонентов хондроидной, миксоидной и фиброзной ткани, организованных в псевдолобулированную структуру 20. При макроскопическом осмотре они обычно видны как сплошные блестящие желтовато-серые внутрикостные образования.^{[нужна цитата ]}

Иногда встречаются гигантские многоядерные клетки, подобные остеокластам, особенно на периферии. Большинство клеток морфологически мягкие, а митотические фигуры редки или отсутствуют 13.^{[нужна цитата ]}

Диагностика

Рентгенологические особенности

Плоская пленка, часто видимая как дольчатое, эксцентрическое рентгенопрозрачное поражение, продольная ось параллельна длинной оси длинной бонено-периостальной реакции (если не имеется осложняющего перелома) географическая деструкция кости: почти 100% четко определенная склеротическая граница: 86% могут быть септации (псевдотрабекуляция) : 57% 2в небольшом количестве случаев может присутствовать кальцификация матрикса: 12,5% 1 Характеристики MRIMR часто не особенно специфичны. Характеристики сигнала включают^{[нужна цитата ]}

T1 - низкий сигнал T1 C + (Gd) - большинство (~ 70%) имеют тенденцию демонстрировать периферическое узловое усиление ~ 30% диффузное усиление контраста, и это может быть либо гомогенным, либо гетерогенным 19T2 - высоким сигналом Сканирование костей Сцинтиграфический «пончиковый знак» был описан в этот тип опухоли 11. Однако он очень неспецифический и может быть обнаружен во множестве других костных поражений.

Уход

Это доброкачественные образования, а злокачественное перерождение встречается редко. Обычно они лечатся кюретажем, который, однако, имеет высокую частоту рецидивов - 25%. Таким образом, если возможна резекция единым блоком, это рекомендуется.^{[нужна цитата ]}

Эпидемиология

Большинство случаев происходит во втором и третьем десятилетии, примерно 75% случаев приходится на возраст до 30 лет 1,12-15. Признанного гендерного пристрастия не существует. Однако примеры были замечены у пациентов в возрасте до 75 лет. В некоторых сериях есть мужское пристрастие 12, в других такого распределения не обнаружено 2^{[нужна цитата ]}

внешняя ссылка

[pmid18814113-1] Хакан Т., Вардар Акер Ф (июль 2008 г.). «Хондромиксоидная фиброма лобной кости: описание случая и обзор литературы». Турок Нейрохирург. 18 (3): 249–53. PMID 18814113.

[pmid24658000-2] Nord KH, Lilljebjörn H, Vezzi F и др. (2014). «GRM1 активируется посредством слияния генов и замены промоторов в хондромиксоидной фиброме». Нат Жене. 46 (5): 474–7. Дои:10,1038 / нг.2927. PMID 24658000.

[pmid18036245-3] Armah HB, McGough RL, Goodman MA и др. (2007). «Хондромиксоидная фиброма ребра с новой хромосомной транслокацией: отчет о четырех дополнительных случаях в необычных местах». Диагно Патол. 2: 44. Дои:10.1186/1746-1596-2-44. ЧВК 2203974. PMID 18036245.

[4] Томпсон А.Л., Бхарата А., Авив Р.И., Недзельски Дж., Чен Дж., Бильбао Дж. М., Вонг Дж., Саад Р., Саймонс С.П. (июль 2009 г.). «Хондромиоидная фиброма канала сосцевидного лицевого нерва, имитирующая шванному лицевого нерва». Ларингоскоп. 119 (7): 1380–1383. Дои:10.1002 / lary.20486. PMID 19507235.

[1]

[2]

[3]

[4]