Прыжки французы штата Мэн - Jumping Frenchmen of Maine

Прыжки французы штата Мэн
СпециальностьМедицинская генетика

В Прыжки французы штата Мэн были группой 19 века лесорубы у которого обнаружено редкое заболевание неизвестного происхождения.[1] Синдром влечет за собой преувеличенное испуганный рефлекс[2] который можно охарактеризовать как неконтролируемый «прыжок»; Люди с этим заболеванием могут проявлять резкие движения во всех частях тела. Синдром прыгающих французов имеет общие симптомы с другими расстройствами испуга.

Люди с этим заболеванием впервые были обнаружены в Moosehead Lake регион Мэн,[3] и впервые были описаны Джордж Миллер Борода в 1878 г.

Признаки и симптомы

Джордж Миллер Борода записаны люди, которые будут подчиняться любой внезапной команде, даже если это означало ударить любимого человека; Казалось, прыгающие французы ненормально реагируют на внезапные раздражители.[3] Наиболее частыми и менее выраженными симптомами были прыжки, крики и удары. Эти люди демонстрировали возмутительные всплески, и многие описывали себя как щекотливые и застенчивые. Другие вовлеченные дела эхолалия (повторение вокализации, сделанной другим человеком) и эхопраксия (повторение движений другого человека).[4][5][6] Бирд отметил, что мужчины были «внушаемы».[7] и что они «не могли не повторять слово или звуки, исходящие от человека, который им приказал, точно так же, как они не могли не нанести удар, бросить, бросить, прыгнуть или начать движение».[7]

Причины

Причина синдрома прыгающих французов неизвестна.[8] Одна из теорий заключается в том, что это генетическое заболевание.[9] Наблюдение за 50 случаями показало, что заболевание было удалено и сконцентрировано в северных регионах штата Мэн. Четырнадцать из этих случаев были обнаружены в четырех семьях.[3] Другой набор случаев был обнаружен в одной семье, где отец, двое его сыновей и двое его внуков демонстрировали «прыгающее» поведение.[6]

Это также может быть синдром, связанный с культурой или сформировавшаяся привычка. Эти французские «прыгуны» жили в очень отдаленном районе, и большинство из них были лесорубами. Этот тип небольшого сообщества позволит большинству адаптироваться к такого рода реакции. Кроме того, случаи застенчивости многих могут означать, что «прыгун» был положительно усилен внезапным вниманием в качестве развлечения для группы.[4]

В 1885 г. Жорж Жиль де ла Туретт включил синдром прыгающих французов в типологию «судорожных тиков»;[7] исследования этого состояния в 1980-х годах ставят под сомнение, действительно ли это явление было физическим состоянием, похожим на синдром Туретта. Документация о непосредственном наблюдении за «прыгающими французами» была скудной, и хотя несколько исследователей записали доказательства на видеопленку, которые показали, что это состояние было реальным, М. Х. и Ж. М. Сен-Илер пришли к выводу, изучая восемь пострадавших людей, что оно было вызвано условиями в их лесные лагеря и были психологическими, а не неврологическими.[10]

Дифференциальная диагностика

Синдром прыгающих французов из штата Мэн следует отличать от других состояний, связанных с рефлексом испуга или тики.

синдром Туретта характеризуется множественными физическими (двигательными) тики и хотя бы один вокальный (звуковой) тик. При клиническом сравнении наблюдается много совпадений, но всегда возникает ненормальная реакция «прыжков», в отличие от непроизвольных тиков при синдроме Туретта.[9]

Подобные условия

  • Латах это расстройство, обнаруженное в Юго-Восточная Азия в котором реакция испуга подобна состоянию транс с повторяющейся речью или движениями.
  • Мерячение - расстройство, обнаруживаемое в Сибирь который также отображает действие, подобное «прыжку».
  • Неврастения это расстройство, сопровождающееся испуганной реакцией в периоды сильной усталости.[нужна цитата ]
  • Гиперэкплексия является редким аутосомно-доминантным неврологическим заболеванием. Симптомы начинаются в младенчестве с гипертония, ненормальное мышечное напряжение, снижающее гибкость, и сильное вздрагивание во всех возрастах жизни.[9]

История

Борода проявлял уникальный интерес к необычным расстройствам и воспользовался возможностью, чтобы понаблюдать за эндемиками в штате Мэн.[9] Он записал «вздрагивание, прыжки и тик-подобное поведение»[7] среди Французские канадцы и лесорубы, жившие рядом Moosehead Lake в северном штате Мэн.[9] Он опубликовал свои описания прыгающих французов в 1880 году и полагал, что это состояние было наследственным.[7] Профессор истории медицины Говард И. Кушнер называет описание Берда «наиболее влиятельным и подробным исследованием» такого поведения.[7]

По словам французского врача Кушнера Жан-Мартен Шарко выбрал своего резидента, Жорж Жиль де ла Туретт, чтобы исследовать "взаимосвязь между тиковые расстройства о прыжках и вздрагивании сообщили в Малайзии, Сибири и Мэне ";[11] Жиль де ла Туретт перевел описания Бирда и опубликовал их через год после публикаций Берда.[7] В 1885 году Туретт опубликовал «Исследование нервного недуга», в котором он включил нервные расстройства в типологию того, что он назвал «судорожными тиками», включая то, что позже стало известно как синдром Туретта.[7][10] Кушнер утверждает, что ни один из пациентов, изученных Туреттом, не поддержал это утверждение,[7] и говорит, что «многие из его современников опровергли типологию Жиля де ла Туретта».[12]

Рекомендации

  1. ^ «Прыгающие французы штата Мэн | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS». rarediseases.info.nih.gov. Получено 2018-04-17.
  2. ^ Ховард Р., Форд Р. (август 1992 г.). «От прыгающих французов из штата Мэн до посттравматического стрессового расстройства: поразительная реакция в нейропсихиатрии». Психол Мед. 22 (3): 695–707. Дои:10.1017 / S0033291700038137. PMID  1410093.
  3. ^ а б c Стивенс Х (март 1965 г.). ""Прыжки французов Мэна. "Мириахит". Arch. Neurol. 12: 311–4. Дои:10.1001 / archneur.1965.00460270087011. PMID  14247390.
  4. ^ а б Saint-Hilaire MH, Saint-Hilaire JM (май 2001 г.). «Прыгающие французы Мэна». Mov. Disord. 16 (3): 530. Дои:10.1002 / mds.1080. PMID  11391751.
  5. ^ Ланска DJ (2010). «Глава 33: история двигательных расстройств». Handb Clin Neurol. Справочник по клинической неврологии. 95: 501–46. Дои:10.1016 / S0072-9752 (08) 02133-7. ISBN  9780444520098. PMID  19892136.
  6. ^ а б Канкл ЕС (апрель 1967 г.). «Прыгуны» штата Мэн: переоценка ». Arch. Междунар. Med. 119 (4): 355–8. Дои:10.1001 / archinte.1967.00290220105005. PMID  6022518.
  7. ^ а б c d е ж грамм час я Кушнер (2000), стр. 22.
  8. ^ NORD
  9. ^ а б c d е Lanska DJ (июнь 2002 г.). «Классические статьи американских неврологов XIX века: критический обзор». J Hist Neurosci. 11 (2): 156–73. Дои:10.1076 / jhin.11.2.156.15196. PMID  12122807.
  10. ^ а б Сен-Илер М., Сен-Илер Дж., Грейнджер Л. (1986). «Прыгающие французы Мэна». Неврология. 36 (9): 1269–71. Дои:10.1212 / wnl.36.9.1269. PMID  3528919.
  11. ^ Кушнер (2000), стр. 21.
  12. ^ Кушнер (2000), стр. 25.

Библиография

Кушнер, HI. Проклятый мозг ?: Истории синдрома Туретта. Издательство Гарвардского университета, 2000. ISBN  0-674-00386-1

внешняя ссылка

Классификация