Тимома с иммунодефицитом - Thymoma with immunodeficiency

Тимома с иммунодефицитом
Другие именаХороший синдром

Тимома с иммунодефицитом (также известный как «синдром хорошего») - редкое заболевание, которое встречается у взрослых, у которых гипогаммаглобулинемия, дефицитный клеточный иммунитет, и тимома (обычно доброкачественные) могут развиваться почти одновременно.[1]:82[2]Большинство зарегистрированных случаев зарегистрировано в Европе, хотя это происходит во всем мире.[3]

Доктор Роберт Гуд первым описал связь между тимомой и гипогаммаглобулинемией в 1954 году.[4] Еще многое предстоит понять о его патогенезе.[5]


Признаки и симптомы

Большинство пациентов поступают с иммунодефицитом и рецидивирующими синопульмональными инфекциями на 4-5-м десятилетии жизни. Иммунодефицит может возникнуть до или после диагностики тимомы.[4]

Иммунодефицит связан с недостаточным гуморальным и клеточным иммунитетом. У пациентов низкий уровень общих сывороточных антител. Тимома может подавлять нормальную роль вилочковой железы в производстве самотолерантных Т-лимфоцитов. Эти Т-лимфоциты затем атакуют предшественников В-клеток в костном мозге, предотвращая созревание и в конечном итоге приводя к гипогаммаглобулинемии.

Хороший синдром связан с другими аутоиммунными заболеваниями, включая: чистая аплазия эритроцитов[6] и миастения.[4]

Патогенез

Причина синдрома Добра неизвестна. Считается, что это аутоиммунный процесс, влияющий на костный мозг.[3]

Диагностика

Определение

Формальных диагностических критериев нет.[5] Обычно его можно определить как первичный иммунодефицит у взрослых, связанный с тимомой, гипогаммаглобулинемией, уменьшением количества В- и Т-клеток и инвертированным соотношением CD4 / CD8 +.[2] Было высказано предположение, что хороший синдром - это подмножество общий вариабельный иммунодефицит (CVID).[3]

Уход

Основу лечения составляют тимэктомия и заместительная терапия иммуноглобулином. внутривенный иммуноглобулин. Иммунодефицит не проходит после тимэктомия. Иногда применяется иммуносупрессия.[2]

В Центры по контролю и профилактике заболеваний рекомендую пневмококковый, менингококковый, и Вакцинация против Hib у лиц с пониженным гуморальным и клеточным иммунитетом.

Некоторые выступают за профилактику с помощью триметоприм-сульфаметоксазол если количество CD4 ниже 200 клеток / мм ^ 3, аналогично ВИЧ / СПИД пациенты.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN  0-7216-2921-0.
  2. ^ а б c Миякис, Спирос; Пефанис, Ангелос; и другие. (2006). «Тимома с иммунодефицитом (синдром Гуда): обзор литературы по трем случаям». Скандинавский журнал инфекционных болезней. 38 (4): 314–320. Дои:10.1080/00365540500372663.
  3. ^ а б c Келесидис, Теодорос; Отто, Ян (2010). «Синдром Гуда остается загадкой спустя 55 лет: систематический обзор научных данных». Клиническая иммунология. 135 (3): 347–363. Дои:10.1016 / j.clim.2010.01.006.
  4. ^ а б c Kelleher, P; Мисбах, С.А. (2003). «Что такое синдром Гуда? Иммунологические нарушения у пациентов с тимомой». Журнал клинической патологии. 56: 12–16. Дои:10.1136 / jcp.56.1.12.
  5. ^ а б Янсен, Энн; ван Деурен, Марсель; и другие. (2016). «Прогноз хорошего синдрома: в перспективе смертность и заболеваемость иммунодефицитом, связанным с тимомой». Клиническая иммунология. 171: 12–17. Дои:10.1016 / j.clim.2016.07.025.
  6. ^ Хирокава, Макото; Савада, Кен-ичи; и другие. (Январь 2008 г.). «Долгосрочный ответ и исход после иммуносупрессивной терапии при связанной с тимомой чистой аплазии эритроцитов: общенациональное когортное исследование в Японии, проведенное совместной исследовательской группой PRCA». Haematologica. 93 (1): 27–33. Дои:10.3324 / haematol.11655. PMID  18166782.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы