Шкала функциональных рейтингов ALS - пересмотренная - ALS Functional Rating Scale - Revised
Боковой амиотрофический склероз (БАС), это нейродегенеративное заболевание, которое обычно поражает взрослых в возрасте от 54 до 67 лет.[1] лет, хотя болезнь может быть диагностирована у любого человека. Люди с диагнозом БАС живут в среднем 2–4 года после постановки диагноза из-за быстрого прогрессирования заболевания.[2][3] Прогрессирование и тяжесть БАС оценивается врачами по функциональной рейтинговой шкале БАС, которая была пересмотрена и получила название ALSFRS-R.
Критерии
ALSFRS-R включает 12 вопросов, которые могут иметь оценку от 0 до 4. Оценка 0 по вопросу означает отсутствие функции, а оценка 4 означает полную функцию.[4][5] Эта шкала была полезна врачам при диагностике пациентов, измерении прогрессирования заболевания, а также исследователям при отборе пациентов для исследования и измерении потенциальных эффектов клиническое испытание.[4][6]
Шкала ALSFRS-R имеет некоторые ограничения, поскольку она бесполезна для сравнения оценок людей с различным началом. В ALS основной вид начало бульбарное с последующим БАС с началом в конечностях который описывает область двигательных нейронов, затронутую первым.[3] Физические лица также могут представить респираторный БАС,[7] но это случается очень редко. Поскольку существует три различных типа БАС, баллы ALSFRS-R часто группируются по категориям в зависимости от типа начала.[7]
Поскольку существует три основных пути прогрессирования, вопросы также разделены в зависимости от типов начала. Вопросы с 1 по 3 относятся к возникновению бульбарного синдрома, вопросы с 4 по 9 относятся к возникновению конечностей, а вопросы 10–12 относятся к началу дыхания.[7]
Прогресс
Баллы ALSFRS-R, рассчитанные при постановке диагноза, можно сравнивать с баллами на протяжении времени, чтобы определить скорость прогрессирования. Скорость изменения, называемая наклоном ALSFRS-R, может использоваться как прогностический индикатор.[7][8][9]
Хотя оценка ALSFRS-R является признанным прогностическим показателем,[5] полезнее сравнивать различные показатели, в том числе жизненная емкость (FVC%) и профиль воздействия болезни (SIP)[5][10] для повышения точности данного прогноза.
Связывание оценки ALSFRS-R с критериями постановки также полезно для определения прогноза. Система Кинга полагается на клиническое распространение болезни как на меру прогрессирования.[5][11] в то время как Milano-Torino Staging (MiToS) использует промежуточные оценки, полученные ALSFRS-R, для определения этапов.[5][12]
Вопросов
Вопросы, используемые для определения индивидуальной оценки ALSFRS-R, перечислены ниже.[5]
| 1. Речь | |
| 4 | Нормальные речевые процессы |
| 3 | Обнаруживаемое нарушение речи |
| 2 | Разборчивый с повторением |
| 1 | Речь в сочетании с неголосым общением |
| 0 | Потеря полезной речи |
| 2. Слюноотделение. | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Незначительное, но определенное избыток слюны во рту; может иметь слюни по ночам |
| 2 | Умеренно обилие слюны; может иметь минимальное слюнотечение |
| 1 | Заметный избыток слюны с некоторым слюнотечением |
| 0 | Заметное слюнотечение; требуется постоянная салфетка или носовой платок |
| 3. Глотание. | |
| 4 | Нормальные пищевые привычки |
| 3 | Проблемы с приемом пищи в раннем возрасте - иногда удушье |
| 2 | Изменения в рационе питания |
| 1 | Требуется дополнительное питание через зонд |
| 0 | НКО (исключительно парентеральное или энтеральное питание) |
| 4. Почерк. | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Медленно или небрежно: все слова разборчивы |
| 2 | Не все слова разборчивы |
| 1 | Может держать перо, но не умеет писать |
| 0 | Невозможно захватить перо |
| 5а. Резка пищи и обращение с посудой (пациенты без гастростомии)? | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Немного медленный и неуклюжий, но помощь не нужна |
| 2 | Может разрезать большинство продуктов, хотя и неуклюже и медленно; нужна помощь |
| 1 | Еда должна быть кем-то нарезана, но кормить можно медленно |
| 0 | Нужно кормить |
| 5б. Резка еды и посуды (весы для пациентов с гастростомией)? | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Неуклюжий, но умеющий самостоятельно выполнять все манипуляции |
| 2 | Нужна помощь с застежками и застежками |
| 1 | Оказывает минимальную помощь опекуну |
| 0 | Невозможно выполнить какой-либо аспект задачи |
| 6. Одежда и гигиена | |
| 4 | Нормальная функция |
| 3 | Самостоятельный и полный уход за собой с усилием или пониженной эффективностью |
| 2 | Периодическая помощь или замещающие методы |
| 1 | Требуется помощник по уходу за собой |
| 0 | Полная зависимость |
| 7. Переворачиваться в постели и поправлять постельное белье. | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Немного медленный и неуклюжий, но помощь не нужна |
| 2 | Может самостоятельно переворачивать или регулировать листы, но с большим трудом |
| 1 | Может инициировать, но не может поворачивать или корректировать листы самостоятельно |
| 0 | Беспомощный |
| 8. Ходьба | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Проблемы с ранним передвижением |
| 2 | Прогулки с сопровождением |
| 1 | Неамбулаторные функциональные движения |
| 0 | Нет целенаправленных движений ног |
| 9. Подъем по лестнице. | |
| 4 | Нормальный |
| 3 | Медленный |
| 2 | Легкая неустойчивость или утомляемость |
| 1 | Нуждается в помощи |
| 0 | Не могу сделать |
| 10. Одышка (новая). | |
| 4 | Никто |
| 3 | Возникает при ходьбе |
| 2 | Происходит с одним или несколькими из следующих: прием пищи, купание, одевание (ADL) |
| 1 | Возникает в покое, затрудненное дыхание в положении сидя или лежа |
| 0 | Значительные трудности, учитывая использование механической респираторной поддержки |
| 11. Ортопноэ (новое) | |
| 4 | Никто |
| 3 | Некоторые трудности со сном по ночам из-за одышки, |
| обычно не использует более двух подушек | |
| 2 | Нужны дополнительные подушки для сна (более двух) |
| 1 | Может спать только сидя |
| 0 | Не может спать |
| 12. Дыхательная недостаточность (новинка). | |
| 4 | Никто |
| 3 | Прерывистое использование BiPAP |
| 2 | Непрерывное использование BiPAP в ночное время |
| 1 | Постоянное использование BiPAP днем и ночью |
| 0 | Инвазивная искусственная вентиляция легких путем интубации или трахеостомии |
Рекомендации
- ^ Chiò, A .; Логрошино, Г .; Traynor, B.J .; Collins, J .; Simeone, J.C .; Goldstein, L.A .; Уайт, Л.А. (2013). «Глобальная эпидемиология бокового амиотрофического склероза: систематический обзор опубликованной литературы». Нейроэпидемиология. 41 (2): 118–130. Дои:10.1159/000351153. ISSN 0251-5350. ЧВК 4049265. PMID 23860588.
- ^ Hobson, Esther V .; Макдермотт, Кристофер Дж. (2016). «Поддерживающее и симптоматическое лечение бокового амиотрофического склероза» (PDF). Обзоры природы Неврология. 12 (9): 526–538. Дои:10.1038 / nrneurol.2016.111. PMID 27514291.
- ^ а б "О БАС - Общество БАС Канады". Общество БАС Канады. Получено 2017-10-31.
- ^ а б Мартин, Сара; Аль-Хлейфат, Ахмад; Аль-Чалаби, Аммар (28 марта 2017 г.). "Что вызывает боковой амиотрофический склероз?". F1000 Исследования. 6: 371. Дои:10.12688 / f1000research.10476.1. ISSN 2046-1402. ЧВК 5373425. PMID 28408982.
- ^ а б c d е ж Cedarbaum, Jesse M .; Стамблер, Нэнси; Мальта, Эррол; Фуллер, Синтия; Эфес, Дана; Турмонд, Барбара; Наканиши, Арлин (1999-10-31). «ALSFRS-R: пересмотренная функциональная рейтинговая шкала ALS, которая включает оценки респираторной функции». Журнал неврологических наук. 169 (1–2): 13–21. Дои:10.1016 / s0022-510x (99) 00210-5. PMID 10540002.
- ^ Мора, Хесус С. (2017-10-01). «Эдаравон для лечения ранней стадии БАС». Ланцетная неврология. 16 (10): 772. Дои:10.1016 / S1474-4422 (17) 30289-2. PMID 28920880.
- ^ а б c d Руни, Джеймс; Берк, Том; Вайда, Алиса; Хеверин, Марк; Хардиман, Орла (2017-05-01). «Что на самом деле измеряет ALSFRS-R? Продольный анализ и анализ выживаемости по подшкалам функциональных измерений при боковом амиотрофическом склерозе». J Neurol Neurosurg Psychiatry. 88 (5): 381–385. Дои:10.1136 / jnnp-2016-314661. ISSN 0022-3050. PMID 27888187.
- ^ Kimura, F .; Fujimura, C .; Ishida, S .; Nakajima, H .; Furutama, D .; Uehara, H .; Шинода, К .; Сугино, М .; Ханафуса, Т. (24 января 2006 г.). «Скорость прогрессирования ALSFRS-R на момент постановки диагноза определяет время выживания при ALS». Неврология. 66 (2): 265–267. Дои:10.1212 / 01.wnl.0000194316.91908.8a. ISSN 0028-3878. PMID 16434671.
- ^ Эламин, Марва; Беда, Питер; Монтучи, Анна; Пендер, Найл; Чио, Адриано; Хардиман, Орла (01.06.2015). «Прогнозирование прогноза при боковом амиотрофическом склерозе: простой алгоритм». Журнал неврологии. 262 (6): 1447–1454. Дои:10.1007 / s00415-015-7731-6. ISSN 0340-5354. ЧВК 4469087. PMID 25860344.
- ^ Бергнер, М .; Bobbitt, R.A .; Carter, W. B .; Гилсон, Б.С. (август 1981 г.). «Профиль воздействия болезни: разработка и окончательный пересмотр показателей состояния здоровья». Медицинская помощь. 19 (8): 787–805. Дои:10.1097/00005650-198108000-00001. ISSN 0025-7079. PMID 7278416.
- ^ Roche, Jose C .; Рохас-Гарсия, Рикардо; Скотт, Кирстен М .; Скоттон, Уильям; Эллис, Кэтрин Е .; Бурман, Рэйчел; Виджесекера, Локеш; Тернер, Мартин Р .; Ли, П. Найджел (март 2012 г.). «Предлагаемая система стадирования бокового амиотрофического склероза». Мозг: журнал неврологии. 135 (Pt 3): 847–852. Дои:10.1093 / мозг / awr351. ISSN 1460-2156. ЧВК 3286327. PMID 22271664.
- ^ Чио, Адриано; Хаммонд, Эдвард Р .; Мора, Габриэле; Бонито, Вирджиния; Филиппини, Грациелла (январь 2015 г.). «Разработка и оценка системы клинической стадии бокового амиотрофического склероза». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 86 (1): 38–44. Дои:10.1136 / jnnp-2013-306589. ISSN 1468–330X. PMID 24336810.