Когнитивно-аффективный синдром мозжечка - Cerebellar cognitive affective syndrome

Когнитивно-аффективный синдром мозжечка
Другие именаСиндром Шмахмана
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных

Когнитивно-аффективный синдром мозжечка (CCAS), также называемый Синдром Шмахмана[1] состояние, которое следует из повреждений (повреждения) мозжечок мозга. Это относится к совокупности дефицитов в когнитивных областях исполнительная функция, пространственное познание, язык, и оказывать воздействие в результате повреждения мозжечка.[2][3][4][5][6] Нарушения исполнительной функции включают проблемы с планированием, набор-смещение, отвлеченные рассуждения, беглость речи и рабочая память, и часто наблюдается настойчивость, отвлекаемость и невнимательность. Языковые проблемы включают диспрозодия, аграмматизм и мягкий аномия. Дефицит пространственного познания вызывает зрительно-пространственную дезорганизацию и нарушение зрительно-пространственной памяти. Изменения личности проявляются в притуплении аффекта или растормаживании и неадекватном поведении. Эти когнитивные нарушения приводят к общему снижению интеллектуальной функции.[2][4] CCAS бросает вызов традиционному взгляду на мозжечок, который отвечает исключительно за регуляцию двигательных функций. Сейчас считается, что мозжечок отвечает за мониторинг как моторных, так и немоторных функций. Считается, что немоторные нарушения, описанные в CCAS, вызваны дисфункцией связей мозжечка с кора головного мозга и лимбическая система.[2][6][7]

Признаки и симптомы

CCAS был описан как у взрослых, так и у детей.[3] Точные проявления могут варьироваться в зависимости от индивидуума, вероятно, отражая точное расположение травмы в мозжечке.[4] Эти следователи[5] впоследствии был разработан аффективный компонент CCAS, то есть нервно-психиатрические феномены. Они сообщили, что пациенты с травмой мозжечка могут демонстрировать отвлекаемость, гиперактивность, импульсивность, расторможенность, беспокойство, ритуальное и стереотипное поведение, нелогичное мышление и отсутствие сочувствия, агрессию, раздражительность, задумчивое и навязчивое поведение, дисфорию и депрессию, тактильную защиту и т. Д. сенсорная перегрузка, апатия, детское поведение и неспособность понимать социальные границы и определять скрытые мотивы.[5]

CCAS можно распознать по типу нарушений, включающих исполнительную функцию, зрительно-пространственное познание, лингвистическую деятельность и изменения эмоций и личности. Недостаточный диагноз может отражать незнакомство с этим синдромом в научном и медицинском сообществе. Природа и разнообразие симптомов также могут оказаться сложными. Уровни депрессии, беспокойства, отсутствия эмоций и дерегуляции аффектов могут различаться у разных пациентов.[6] Симптомы CCAS часто бывают умеренно тяжелыми после острой травмы у взрослых и детей, но со временем уменьшаются. Это подтверждает мнение о том, что мозжечок участвует в регуляции когнитивных процессов.[8][9]

Психиатрические расстройства

Существует ряд психических расстройств, которые, как считается, связаны с дисфункцией мозжечка и похожи на симптомы CCAS.[4] Было высказано предположение, что поражения в мозжечке могут быть причиной определенных характеристик психических расстройств, таких как шизофрения, депрессия, биполярное расстройство, синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), дислексия развития, Синдром Дауна, и Синдром ломкой Х-хромосомы.[4][6][10][11] Гипотеза Шмахмана о дисметрии мышления была применена к этим психическим расстройствам. Было высказано предположение, что при шизофрении существует дисфункция кортикально-таламо-мозжечкового контура, что приводит к проблемам с эмоциональным поведением и познанием.[12] Эту идею подтверждают посмертные исследования, которые показали меньшие передние части червя.[13] и снижение плотности клеток Пуркинье в черве при шизофрении.[14] Есть несколько свидетельств, подтверждающих гипотезу о том, что симптомы некоторых психических расстройств являются результатом дисфункции мозжечка. Одно исследование показало, что люди с шизофренией имели меньший размер нижнего червя и меньшую асимметрию полушарий мозжечка, чем у взрослых контрольной группы.[14] Также было обнаружено, что у людей с СДВГ задние нижние доли меньше, чем в контрольной группе.[15] Другие исследования показали, что размер червя коррелирует с тяжестью СДВГ. Исследование людей с дислексией показало более низкую активацию через позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) в мозжечке во время двигательной задачи относительно контрольной группы.[16] Возможно, удастся лучше понять патологию этих психических расстройств, изучив CCAS.

Причина

Причины CCAS приводят к вариациям в симптомах, но общее ядро ​​симптомов можно увидеть независимо от этиологии. Причины CCAS включают агенез мозжечка, дисплазию и гипоплазию, инсульт мозжечка, опухоль, церебеллит, травмы и нейродегенеративные заболевания (такие как прогрессирующий надъядерный паралич и множественная системная атрофия ). CCAS также может быть обнаружен у детей с пренатальными, ранними послеродовыми нарушениями или нарушениями развития.[3] В этих случаях возникают поражения мозжечка, приводящие к когнитивному и аффективному дефициту. Тяжесть CCAS варьируется в зависимости от места и степени поражения. В исходном отчете, описывающем этот синдром, пациенты с инфарктом биополушария, панцеребеллярной болезнью или большим односторонним инфарктом задней нижней мозжечковой артерии (PICA) имели больший когнитивный дефицит, чем пациенты с небольшим правым инфарктом PICA, небольшим инфарктом правой передней внутренней мозжечковой артерии или инфарктом верхней мозжечковой артерии. территория артерии (SCA). В целом, пациенты с поражением либо задней доли мозжечка, либо с двусторонним поражением имели наибольшую тяжесть симптомов, тогда как пациенты с поражением передней доли имели менее тяжелые симптомы.[2] У детей было обнаружено, что пациенты с астроцитомой показали лучшие результаты по нейропсихологическим тестам, чем дети с медуллобластомой.[3] При диагностике пациента с CCAS, медицинские работники должны помнить, что CCAS имеет много разных причин.

Патология

Мозжечковые пути

Существуют пути, которые были предложены для объяснения немоторных дисфункций, наблюдаемых при CCAS. Ведущее мнение о CCAS - это гипотеза о дисметрии мышления, которая предполагает, что немоторные дефициты CCAS вызваны дисфункцией цереброцеребеллярной системы, связывающей кору головного мозга с мозжечком.[2][7] В настоящее время считается, что нормальный мозжечок отвечает за регулирование моторного, когнитивного и эмоционального поведения. Когда есть какой-либо тип повреждения мозжечка, эта регуляция нарушается, что приводит к дерегулированию эмоционального поведения. Этот эффект сравнивают с дисметрия движения, который описывает двигательные нарушения, наблюдаемые после поражения мозжечка.[17] Эти идеи основаны на более ранних теориях и результатах исследований, показывающих, что мозжечок связан с лобной орбитальной корой, лимбической системой и ретикулярными структурами. Было высказано предположение, что эти контуры участвуют в эмоциональной регуляции, так что повреждение этого контура приведет к поведенческим дисфункциям, таким как гиперактивность, апатия и поиск стимулов.[18]

Связи ведут от коры головного мозга (включая сенсомоторные области, а также области когнитивно релевантных ассоциаций и лимбические области, связанные с эмоциями) к мозжечку с помощью двухступенчатой ​​системы прямой связи. Путь начинается в нейронах слоя V коры головного мозга, которые проецируются через ножку головного мозга к нейронам передней части моста (основание моста). Аксоны моста проецируются через контралатеральный средний ножек мозжечка, заканчиваясь в коре мозжечка как мшистые волокна. Схема обратной связи от мозжечка к коре головного мозга также является двухступенчатой ​​системой. Кора мозжечка проецируется в глубокие ядра мозжечка (кортикоядерный микрокомплекс). Затем глубокие ядра проецируются в таламус, который, в свою очередь, возвращается в кору головного мозга.[5] Этот цереброцеребеллярный контур является ключом к пониманию моторной, а также немоторной роли мозжечка. Соответствующие когнитивные области коры головного мозга, которые проецируются на мозжечок, включают заднюю теменную кору (пространственное восприятие), надрамодальные области верхней височной извилины (язык), задние области парагиппокампа (пространственная память), области визуальных ассоциаций в парастриатная кора (визуальная обработка высшего порядка) и префронтальная кора (сложное мышление, суждение и рабочая память). Есть также выступы поясной извилины на мосты.[5] Организация этих анатомических путей помогает прояснить роль мозжечка в моторных, а также в немоторных функциях. Также было показано, что мозжечок соединяет ядра ствола мозга с лимбической системой, что влияет на функцию нейромедиаторов серотонина, норэпинефрина и дофамина и лимбической системы.[19] Связь с лимбической системой предположительно лежит в основе аффективных симптомов CCAS.

Анатомия мозжечка

Было высказано предположение, что определенные части мозжечка отвечают за разные функции. Картирование мозжечка показало, что сенсомоторная, моторная и соматосенсорная информация обрабатывается в передней доле, особенно в долях V, VI, VIII A / B. Задняя доля (особенно VI и VII доли мозжечка) отвечает за когнитивные и эмоциональные функции. Долька VII включает червь по средней линии, полушарные части дольки VIIA (крест I и крест II) и дольку VIIB). Это объясняет, почему CCAS возникает при повреждении задней доли.[20] В исследовании Levisohn et al.[3] Дети с CCAS показали положительную корреляцию между повреждением червя средней линии и нарушениями аффекта. Авторы предположили, что дефицит аффекта связан с повреждением червя и фастигиальных ядер, тогда как дефицит познания связан с повреждением червя и полушарий мозжечка. Эти представления соответствовали более раннему предположению (психиатра Роберт Г. Хит[21]), что червь мозжечка отвечает за эмоциональную регуляцию. Глубокие ядра мозжечка также выполняют определенные функции. Межположительное ядро ​​отвечает за двигательную функцию, зубчатое ядро ​​- за когнитивные функции, а фастигиальное ядро ​​- за лимбические функции.[5] Было показано, что филогенетически зубчатые ядра развивались с ассоциативными областями лобной коры,[22] поддерживает точку зрения, что зубчатое ядро ​​отвечает за когнитивные функции.

Латерализация

Были исследования, которые показывают боковая сторона последствия повреждения мозжечка по отношению к CCAS. Язык в мозжечке кажется контралатеральным по отношению к доминирующему языковому полушарию в лобных долях, а это означает, что если язык доминирует в левом полушарии лобных долей, правая сторона мозжечка будет отвечать за язык[23] (см. Tedesco et al.[24] для обсуждения отсутствия латерализации). Латерализация наблюдается и с зрительно-пространственными функциями. Одно исследование показало, что пациенты с поражением левого мозжечка хуже справлялись с зрительно-пространственной задачей, чем пациенты с поражением правого мозжечка и здоровые взрослые контрольные.[25] Также было показано, что поражения правого мозжечка приводят к большему когнитивному дефициту, чем поражения левого полушария.[26]

Лечение

Текущие методы лечения CCAS направлены на облегчение симптомов. Одно лечение - это когнитивно-поведенческая терапия (КПТ) техника, которая включает информирование пациента об их когнитивных проблемах. Например, многие пациенты с CCAS борются с многозадачностью. При использовании КПТ пациенту необходимо осознавать эту проблему и сосредотачиваться только на одной задаче за раз. Этот метод также используется для облегчения некоторых двигательных симптомов.[5] В тематическом исследовании с пациентом, перенесшим инсульт и развившимся CCAS, улучшения психических функций и внимания были достигнуты с помощью терапии ориентации на реальность и тренировки процесса внимания. Терапия ориентации на реальность заключается в постоянном воздействии на пациента стимулов прошлых событий, таких как фотографии. Тренировка процесса внимания состоит из зрительных и слуховых задач, которые, как было показано, улучшают внимание. Пациенту было трудно применить эти навыки в «реальных» ситуациях. Именно помощь его семьи по дому значительно помогла ему восстановить способность выполнять повседневные дела. Семья мотивировала пациента выполнять основные задачи и составляла для него регулярный график.[26]

Транскраниальная магнитная стимуляция (TMS) также было предложено в качестве возможного лечения психических расстройств мозжечка. В одном исследовании использовалась ТМС на черве пациентов с шизофренией. После стимуляции пациенты показали повышенное счастье, бдительность и энергию и уменьшили печаль. Нейропсихологическое тестирование после стимуляции показало улучшение рабочей памяти, внимания и визуальных пространственных навыков.[27] Другой возможный метод лечения CCAS - выполнение упражнений, которые используются для облегчения двигательных симптомов. Было показано, что эти физические упражнения также помогают с когнитивными симптомами.[28]

Лекарства, которые помогают уменьшить дефицит при черепно-мозговой травме у взрослых, были предложены в качестве кандидатов для лечения CCAS. Бромокриптин, прямой агонист D2, помогает при дефиците управляющих функций и способности к пространственному обучению. Было показано, что метилфенидат помогает при дефиците внимания и заторможенности. Ни один из этих препаратов еще не был протестирован на популяции CCAS.[10] Также может быть, что некоторые симптомы CCAS улучшаются со временем без какого-либо формального лечения. В первоначальном отчете CCAS четыре пациента с CCAS были повторно обследованы через один-девять месяцев после их первоначальной нейропсихологической оценки. У трех пациентов наблюдалось улучшение дефицита без какого-либо формального лечения, хотя управляющая функция по-прежнему была на одно стандартное отклонение ниже среднего. У одного пациента дефицит со временем ухудшился. У этого пациента была атрофия мозжечка и ухудшились визуально-пространственные способности, формирование концепций и вербальная память.[2] Ни одно из этих методов лечения не было протестировано на достаточно большой выборке, чтобы определить, помогут ли они в общей популяции CCAS. Необходимы дальнейшие исследования методов лечения CCAS.

Будущие исследования

Необходимо провести много исследований по CCAS. Необходимость будущих исследований состоит в том, чтобы провести больше продольных исследований, чтобы определить долгосрочные эффекты CCAS.[3] Один из способов сделать это - изучить кровоизлияние в мозжечок, которое происходит в младенчестве. Это позволило бы изучить CCAS в течение длительного периода, чтобы увидеть, как CCAS влияет на развитие.[5] Исследователям может быть интересно провести дополнительные исследования детей с CCAS, поскольку выживаемость детей с опухолями мозжечка увеличивается.[3] Надеюсь, что будущие исследования принесут новое понимание CCAS и помогут разработать более эффективные методы лечения.

Рекомендации

  1. ^ Манто М., Синдром Мариен П. Шмахманн - выявление третьего краеугольного камня клинической атаксиологии. Мозжечок и атаксия 2015, 2: 2
  2. ^ а б c d е ж Шмахманн, Дж. Д. и Шерман, Дж. К. (1998). Когнитивно-аффективный синдром мозжечка. Мозг, 121, 561-579.
  3. ^ а б c d е ж грамм Левисон, Л., Кронин-Голомб, А. и Шмахманн, Дж. Д. (2000). Нейропсихологические последствия удаления опухоли мозжечка у детей. Мозг, 123, 1041-1050.
  4. ^ а б c d е Шмахманн, Дж. Д. (2001). Когнитивный аффективный синдром мозжечка: клинические корреляции гипотезы дисметрии мысли. Международное обозрение психиатрии, 13, 313-322.
  5. ^ а б c d е ж грамм час Шмахманн, Дж. Д. (2010). Роль мозжечка в познании и эмоциях: личные размышления с 1982 года о дисметрии гипотезы мышления и ее исторической эволюции от теории к терапии. Нейропсихологический обзор, 20, 236-260.
  6. ^ а б c d Вольф, У., Рапопорт, М. Дж., И Швейцер, Т. А. (2009). Оценка аффективного компонента когнитивно-аффективного синдрома мозжечка. Журнал нейропсихиатрии и клинической неврологии, 21, 245-253.
  7. ^ а б Шмахманн, Дж. (1991). Новая концепция. Вклад мозжечка в высшую функцию. Архив неврологии, 48, 1178-1187.
  8. ^ Курчесн Э. и Аллен Г. (1997). Прогнозирование и подготовка, основные функции мозжечка. Обучение и память, 4, 1-35.
  9. ^ Хокканен, Л.С.К., Кауранен, В., Ройне, Р.О., Салонен, О., и Котила, М. (2006). Незначительные когнитивные нарушения после инфаркта мозжечка. Европейский журнал неврологии, 13, 161-170.
  10. ^ а б Йылдыз, О., Кабатас, С., Йилмаз, К., Алтинорс, Н., и Агаоглу, Б. (2010). Синдром мозжечкового мутизма и его связь с когнитивной и аффективной функцией мозжечка: Обзор литературы. Анналы Индийской академии неврологии, 13, 23-27.
  11. ^ Юсел, К., Назаров, А., Тейлор, В.Х., Макдональд, К., Холл, Г.Б., Маккуин, Г.М. (2012). Объем червя мозжечка при большом депрессивном расстройстве. Структура и функции мозга, [Epub до печати]
  12. ^ Андреасен, Н. К., Нопулос, П., О’Лири, Д. С., Миллер, Д. Д., Вассинк, Т. и Флаум, М. (1999). Определение фенотипа шизофрении: когнитивная дисметрия и ее нейронные механизмы. Биологическая психиатрия, 46, 908-920.
  13. ^ Рейес, М. Г. и Гордон, А. (1981). Червь мозжечка при шизофрении. Ланцет, 2, 700-701.
  14. ^ а б Тран, К. Д., Смутцер, Г. С., Доти, Р. Л., и Арнольд, С. Е. (1998). Уменьшение размера клеток Пуркинье в черве мозжечка у пожилых пациентов с шизофренией. Американский журнал психиатрии, 155, 1288-1290.
  15. ^ Берквин, П. К., Гедд, Дж. Н., Якобсен, Л. К., Гамбург, С. Д., Крайн, А. Л., Рапопорт, Дж. Л., и Кастелланос, Ф. X. (1998). Мозжечок при синдроме дефицита внимания с гиперактивностью: морфометрическое исследование МРТ. Неврология, 50, 1087-1093.
  16. ^ Николсон Р. И., Фосетт А. Дж., Берри Е. Л., Дженкинс И. Х., Дин П. и Брукс Д. Дж. (1999). Связь аномальной активации мозжечка с проблемами моторного обучения у взрослых с дислексией. Ланцет, 353, 1662-1666.
  17. ^ Шмахманн, Дж. (1991). Новая концепция. Вклад мозжечка в высшую функцию. Архив неврологии, 48, 1178-1187.
  18. ^ Прескотт, Дж. У. (1971). Ранняя соматосенсорная депривация как онтогенетический процесс аномального развития мозга и поведения. In Moor-Jankowski J. & Goldsmith E.I. (Ред.), Медицинская приматология 1970 г.. Базель: Каргер.
  19. ^ Конарски, Дж. З., Макинтайр, Р. С., Групп, Л. А., и Кеннеди, С. Х. (2005). Уместен ли мозжечок в цепи нервно-психических расстройств? Журнал психиатрии и неврологии, 30, 178-176.
  20. ^ Стодли, К. Дж. И Шмахманн, Дж. Д. (2009). Функциональная топография в мозжечке человека: метаанализ нейровизуализационных исследований. NeuroImage, 44, г. 489-501.
  21. ^ Хит, Р. Г. (1997). Предисловие. В J. D. Schmahmann (Ed.), Мозжечок и познание. Международное обозрение нейробиологии, 41, xxiii-xxv. Сан-Диего: академический.
  22. ^ Лейнер, Х.С., Лейнер, А.Л. и Доу, Р.С. (1986). Способствует ли мозжечок развитию умственных способностей? Поведенческая неврология, 100, 443-454.
  23. ^ Хубрих-Унгуряну, П., Кеммерер, Н., Хенн, Ф. А., и Браус, Д. Ф. (2002). Латерализованная организация мозжечка в задаче на молчаливую беглость речи: исследование функциональной магнитно-резонансной томографии у добровольцев. Письма о неврологии, 319, 91-94.
  24. ^ Тедеско, А. М., Кирикоцци, Ф. Р., Клаузи, С., Лупо, М., Молинари, М., и Леджо, М. Г. (2011). Когнитивный профиль мозжечка. Мозг, 2011 27 октября [Epub перед печатью].
  25. ^ Молинари М. и Леджо М. Г. (2007). Обработка информации мозжечка и зрительно-пространственные функции. Мозжечок, 6, 214-220.
  26. ^ а б Маэшима С. и Осава А. (2007). Реабилитация после инсульта у пациента с когнитивно-аффективным синдромом мозжечка. Травма головного мозга, 21 год, 877-883.
  27. ^ Демирташ-Татлидеде, А., Фрейтас, К., Кромер, Дж. Р., Сафар, Л., Онгур, Д., Стоун, В. С., Зейдман, Л. Дж., Шмахман, Д. Д., Паскуаль-Леоне, А. (2010). Безопасность и подтверждение принципа исследования стимуляции вермального тета-взрыва мозжечка при рефрактерной шизофрении. Исследование шизофрении, 124, 91-100.
  28. ^ Шмахманн, Дж. Д. (1997). Терапевтическое и исследовательское значение. Международное обозрение нейробиологии, 41, 637-647.