Гипоспадия - Hypospadias

Гипоспадия
Другие именапроизносить = /часаɪпoʊˈsпeɪdяəs/[1][2]
Гипоспадия-lg.jpg
Различные типы гипоспадии
СпециальностьУрология, медицинская генетика

Гипоспадия является распространенной вариацией внутриутробного развития плода пенис в которой уретра не открывается из своего обычного места в головке полового члена. Это вторая по распространенности врожденная аномалия мужской репродуктивной системы, поражающая примерно одного из 250 мужчин при рождении.[3] Примерно в 90% случаев наблюдается менее серьезная дистальная гипоспадия, при которой отверстие уретры ( проход ) находится на головке полового члена или рядом с ней (головка ). У остальных есть проксимальная гипоспадия, при которой проходной канал полностью возвращается на стержень полового члена, рядом или внутри него. мошонка. Блестящая ткань, которая должна была образовывать уретру, простирается от проходного отверстия до кончика головки; эта ткань называется уретральная пластина.

В большинстве случаев крайняя плоть менее развит и не полностью покрывает половой член, оставляя нижнюю часть головки открытой. Кроме того, изгиб полового члена вниз, обычно называемый чорди, может возникнуть.[4] Хорди обнаруживается в 10% дистальных отделов гипоспадии.[3] и 50% проксимальной гипоспадии[5] случаи во время операции. Кроме того, мошонка может быть выше, чем обычно, по обе стороны от полового члена (так называемый пеноскротальная транспозиция ).

Причина гипоспадии неизвестна. Чаще всего это происходит само по себе, без других изменений, хотя примерно в 10% случаев это может быть частью интерсекс-состояния или медицинского синдрома с множественными отклонениями.[6][7]

Наиболее частое сопутствующее различие - неопущенное яичко, о котором сообщалось примерно у 3% младенцев с дистальной гипоспадией и у 10% - с проксимальной гипоспадией.[8] Сочетание гипоспадии и неопущенного яичка иногда указывает на то, что у ребенка интерсекс состояние, поэтому может быть рекомендовано дополнительное тестирование, чтобы убедиться, что у ребенка нет врожденная гиперплазия надпочечников с солевым истощением или аналогичным состоянием, при котором необходимо немедленное медицинское вмешательство.[9][10] В противном случае у новорожденных с гипоспадией обычно не требуются анализы крови или рентген.[3]

Гипоспадия может быть симптомом или признаком интерсекс состояние, но одного наличия гипоспадии недостаточно, чтобы классифицировать человека как интерсекс. В большинстве случаев гипоспадия не связана ни с одним другим заболеванием.[11]

Презентация

Осложнения

Отмечено увеличение эректильных проблем у людей с гипоспадией, особенно когда они связаны с искривлением полового члена (искривление диафиза вниз). Обычно при гипоспадии взаимодействие со способностью к эякуляции минимально, если проходной канал остается дистальным. На это также может повлиять сосуществование клапанов задней уретры. Однако увеличивается количество трудностей, связанных с эякуляцией, включая учащение боли при эякуляции и слабую / капающую эякуляцию. Частота возникновения этих проблем одинакова независимо от того, исправлена ​​ли гипоспадия хирургическим путем. [12]

Диагностика

Пенис при гипоспадии обычно имеет характерный вид. Мало того, что проход (отверстие для мочевыводящих путей) ниже, чем обычно, но и крайняя плоть также часто развита лишь частично, ей не хватает обычного количества, которое могло бы покрыть головку на нижней стороне, из-за чего головка выглядит закрытой. Однако новорожденные с частичным развитием крайней плоти не обязательно имеют гипоспадию, так как у некоторых из них есть проходной проход в обычном месте с закрытой крайней плотью, что называется «искривление половой оболочки без гипоспадии».

В других случаях типична крайняя плоть (крайняя плоть), а гипоспадия скрыта. Это называется «мегамеатус с неповрежденной крайней плотью». Заболевание обнаруживается во время обрезания новорожденного или позже в детстве, когда крайняя плоть начинает втягиваться. Новорожденному с типично выглядящей крайней плотью и прямым половым членом, у которого обнаружена гипоспадия после начала обрезания, обрезание может быть завершено, не беспокоясь об опасности восстановления гипоспадии.[13][14] Гипоспадия после обрезания почти не обнаруживается.[нужна цитата ]

лечение

Если гипоспадия рассматривается как генитальная двусмысленность у ребенка, стандарт помощи Всемирной организации здравоохранения заключается в том, чтобы отложить операцию до тех пор, пока ребенок не станет достаточно взрослым, чтобы участвовать в информированном согласии, за исключением случаев, когда требуется экстренная операция из-за того, что у ребенка нет отверстия для мочеиспускания. Гипоспадия не является серьезным заболеванием. Мочеиспускательное отверстие, не окруженное тканью головки полового члена, с большей вероятностью «распыляет» мочу, в результате чего мужчина может сидеть, чтобы помочиться, потому что он не может надежно встать и удариться в унитаз. Искривление полового члена вниз - это отдельное заболевание, но там, где оно возникает, может быть достаточно, чтобы затруднить половое проникновение. По этим или другим причинам люди с гипоспадией могут искать уретропластика, хирургическое расширение уретры с помощью кожного трансплантата.

Хирургия может расширить мочевой канал до конца полового члена, выпрямить изгиб и / или изменить крайнюю плоть (с помощью любого обрезание или изменив его внешний вид, чтобы он выглядел более типичным («препуциопластика ») В зависимости от желания пациента. Уретропластика Частота неудач сильно различается: от примерно 5% для простейшего ремонта до повреждения нормальной уретры опытным хирургом до 15-20%, когда буккальный трансплантат изнутри рта может использоваться для расширения уретры, до почти полного 50%, когда уретральные трубки трансплантата построены из другой кожи.[15]

Когда гипоспадия обширна - третья степень / пеноскротальная - или имеет связанные различия в половом развитии, такие как искривление полового члена или крипторхизм, лучший менеджмент может быть более сложным решением. Мировой стандарт (ООН и ВОЗ) запрещает несущественное хирургическое вмешательство для получения «нормального» внешнего вида без осознанного согласия пациента.[16] и Американская академия педиатрии в настоящее время рекомендует, но не требует того же стандарта. AAP Учебник по педиатрии заявляет: «Определение пола у пациентов с генитальной неопределенностью должно производиться только после тщательного исследования многопрофильной командой; хирургические решения все чаще откладываются до тех пор, пока ребенок не сможет участвовать в процессе принятия решений». [17] А кариотип и эндокринный Оценка должна проводиться для выявления интерсексуальных состояний или дефицита гормонов, которые имеют серьезные риски для здоровья (например, солевое истощение). Если пенис маленький, тестостерон или хорионический гонадотропин человека Инъекции (ХГЧ) могут быть сделаны с согласия увеличить его до операции, если это увеличит шанс успешного восстановления уретры.[3]

Хирургическое лечение тяжелой гипоспадии может потребовать нескольких процедур и слизистая оболочка прививка. Препуциальный Кожа часто используется для трансплантации, и перед восстановлением следует избегать обрезания. У пациентов с тяжелой гипоспадией операция часто дает неудовлетворительные результаты, например: рубцевание, искривление или образование уретры свищи, дивертикулы, или стриктуры. Свищ - это нежелательное отверстие в коже по ходу уретры, которое может привести к утечке мочи или ненормальному течению. Дивертикул - это «выдавливание» слизистой оболочки уретры, которое препятствует оттоку мочи и может привести к подтеканию постуринации. Стриктура - это сужение уретры, достаточно серьезное, чтобы препятствовать оттоку. В последние годы центры с наибольшим опытом сообщили о снижении частоты осложнений даже при восстановлении третьей степени (например, частота фистул ниже 5%).[18] Однако типичные осложнения уретропластики при тяжелой гипоспадии могут привести к длительным хирургическим циклам неудач и восстановлений, а побочные эффекты могут включать потерю половой или мочевыделительной функции.[19] Исследования показывают, что частота неудач выше, когда уретропластика исправляет врожденное состояние, а не болезнь или травму.[20] поэтому пациенты и семьи, рассматривающие возможность операции по поводу гипоспадии, должны иметь реалистичные ожидания относительно рисков и преимуществ.[21]

Возраст на момент операции

На результаты операции, вероятно, не влияет возраст, в котором проводится восстановление.[22][23] Подростки и взрослые обычно проводят одну ночь в больнице после операции.

Предоперационные гормоны

Гормоны потенциально увеличивают размер полового члена и используются у детей с проксимальной гипоспадией, у которых половой член меньше. Во многих статьях сообщается, что инъекции тестостерона или кремы для местного применения увеличивают длину и окружность полового члена. Однако мало исследований обсуждают влияние этого лечения на успех корректирующей хирургии с противоречивыми результатами.[23][24] Следовательно, роль предоперационной гормональной стимуляции, если таковая имеется, в настоящее время не ясна.

Хирургия

Восстановление гипоспадии проводится под общей анестезией, чаще всего дополняется блокадой нерва полового члена или каудальной блокадой, чтобы уменьшить необходимую общую анестезию и минимизировать дискомфорт после операции.

За последние 100 лет использовалось множество методов для расширения мочевого канала в желаемое место. Сегодня наиболее распространенная операция, известная как тубулярная надрезанная пластина или «TIP», заключается в перемещении уретральной пластинки от нижнего прохода к концу головки. TIP repair, также называемый Snodgrass Repair (по имени создателя метода, Доктор Уоррен Снодграсс ), является наиболее широко используемой процедурой и хирургическим методом лечения гипоспадии во всем мире. Эта процедура может использоваться для всех операций по удалению дистальной гипоспадии, при этом осложнения впоследствии ожидаются менее чем в 10% случаев.[25][26]

Меньше консенсуса относительно восстановления проксимальной гипоспадии.[27] Пластика TIP может использоваться, когда половой член прямой или имеет легкую кривизну вниз, с успехом в 85% случаев.[25] В качестве альтернативы мочевой канал может быть реконструирован с использованием крайней плоти с успешностью от 55% до 75%.[28]

Большинство дистальных и многие проксимальные гипоспадии корректируются за одну операцию. Тем не менее, пациенты с наиболее тяжелым заболеванием, имеющим отверстие для мочеиспускания в мошонке и изгиб полового члена вниз, часто корректируются в два этапа. Во время первой операции искривление выравнивается. На втором мочевой канал завершается. Любые осложнения могут потребовать дополнительных вмешательств для ремонта.

  • Пример полового члена с гипоспадией

  • Пенис с гипоспадией (1) и двумя свищами (2)

Результаты

Большинство детей, не являющихся интерсексуалами, после восстановления гипоспадии заживают без осложнений. Это особенно верно для операций на дистальных отделах гипоспадии, которые успешны более чем в 90% случаев.

Проблемы, которые могут возникнуть, включают небольшое отверстие в мочевом канале ниже проходного отверстия, называемое свищ. Головка полового члена, которая открыта при рождении у детей с гипоспадией и закрывается вокруг мочевого канала во время операции, иногда снова открывается, что называется расхождением головки. На новом мочевом отверстии может образоваться рубец, в результате чего стеноз мясного канала, или внутренние рубцы могут создать стриктура, любой из которых вызывает частичную блокировку мочеиспускания. Если новый мочевой канал раздувается при мочеиспускании, ребенку поставлен диагноз: дивертикул.

Большинство осложнений обнаруживается в течение шести месяцев после операции, хотя иногда они не обнаруживаются в течение многих лет. В целом, когда после ремонта в детстве проблем не наблюдается, новые осложнения, возникающие после полового созревания, встречаются редко. Однако некоторые проблемы, которые не были должным образом устранены в детстве, могут стать более выраженными, когда половой член растет в период полового созревания, например, остаточное искривление полового члена или разбрызгивание мочи из-за разрыва восстановления на головке полового члена.

Осложнения обычно корректируются с помощью другой операции, чаще всего с задержкой, по крайней мере, на шесть месяцев после последней операции, чтобы ткани могли достаточно зажить, прежде чем пытаться повторить операцию. Результаты после обрезания или реконструкции крайней плоти совпадают.[29][30] (Рисунок 4a, 4b)

Пациенты и хирурги расходились во мнениях относительно результатов лечения гипоспадии, то есть пациенты могут не быть удовлетворены косметическим результатом, который хирург считает удовлетворительным, но пациенты с косметическим результатом, который хирург считает не очень удовлетворительным, могут быть удовлетворены сами. В целом пациенты были менее довольны, чем хирурги.[12]

Эпидемиология

Гипоспадия является одним из самых распространенных врожденных дефектов в мире и считается вторым по частоте врожденным дефектом мужской репродуктивной системы, возникающим один раз на каждые 250 мужчин.[31]

Из-за различий в требованиях к отчетности в различных национальных базах данных данные из таких регистров не могут быть использованы для точного определения ни частоты гипоспадии, ни географических вариаций ее возникновения.[3]

Взрослые

В то время как большинство операций по исправлению гипоспадии проводится в детстве, иногда взрослые желают хирургического вмешательства из-за распыления мочи или недовольства внешним видом. У других взрослых, желающих хирургического вмешательства, есть долгосрочные осложнения в результате операций в детстве.

Прямое сравнение хирургических результатов у детей и взрослых показало, что у них были одинаковые результаты, и взрослые могут перенести лечение гипоспадии или повторные операции с хорошими ожиданиями успеха.[23]

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ Запись «гипоспадия» в Онлайн-словарь Merriam-Webster.
  2. ^ OED 2-е издание, 1989 г. / hɪpəʊˈspeɪdɪəs /~/ haɪpəʊˈspeɪdɪəs /
  3. ^ а б c d е Снодграсс W (2012). «Глава 130: Гипоспадия». В Вайне А., Кэмпбелл М.Ф., Уолш П.С. (ред.). Урология Кэмпбелла-Уолша, десятое издание. Эльзевир. С. 3503–3536. ISBN  978-1-4160-6911-9.
  4. ^ Король С., Бисли С. (2012) [1-е. Паб. 1986]. «Глава 9.1: Хирургические состояния у детей старшего возраста». В Южном М (ред.). Практическая педиатрия, седьмое издание. Черчилль Ливингстон, Эльзевьер. С. 266–267. ISBN  978-0-702-04292-8.
  5. ^ Снодграсс В., Прието Дж. (Октябрь 2009 г.). «Выпрямление вентральной кривизны при сохранении уретральной пластинки при восстановлении проксимальной гипоспадии». Журнал урологии. 182 (4 Suppl): 1720–5. Дои:10.1016 / j.juro.2009.02.084. PMID  19692004.
  6. ^ Столл С., Алембик Ю., Рот М.П., ​​Дотт Б. (сентябрь 1990 г.). «Генетические факторы и факторы окружающей среды при гипоспадии». Журнал медицинской генетики. 27 (9): 559–63. Дои:10.1136 / jmg.27.9.559. ЧВК  1017217. PMID  2231648.
  7. ^ Calzolari E, Contiero MR, Roncarati E, Mattiuz PL, Volpato S (август 1986). «Этиологические факторы при гипоспадии». Журнал медицинской генетики. 23 (4): 333–7. Дои:10.1136 / jmg.23.4.333. ЧВК  1049700. PMID  3746833.
  8. ^ Ву Х, Вэй З, М. Г. (2002). «Гипоспадия и увеличение предстательной железы». Китайский журнал урологии. 12: 51–3.
  9. ^ Kaefer M, Tobin MS, Hendren WH, Bauer SB, Peters CA, Atala A, et al. (Апрель 1997 г.). «Континентальное отведение мочи: опыт Детской больницы». Журнал урологии. 157 (4): 1394–9. Дои:10.1016 / S0022-5347 (01) 64998-X. PMID  9120962.
  10. ^ Tarman GJ, Kaplan GW, Lerman SL, McAleer IM, Losasso BE (январь 2002 г.). «Травмы нижних отделов мочеполовой системы и переломы костей таза у детей». Урология. 59 (1): 123–6, обсуждение 126. Дои:10.1016 / S0090-4295 (01) 01526-6. PMID  11796295.
  11. ^ Тиди, Колин (19 января 2016 г.). «Гипоспадия». Терпеливый. ООО «Платформа пациентов». Получено 18 октября, 2018.
  12. ^ а б Mieusset R, Soulié M (2005). «Гипоспадия: психосоциальные, сексуальные и репродуктивные последствия во взрослой жизни». Журнал Андрологии. 26 (2): 163–8. Дои:10.1002 / j.1939-4640.2005.tb01078.x. PMID  15713818.
  13. ^ Снодграсс В.Т., Хавари Р. (июль 2006 г.). «Предшествующее обрезание не усложняет восстановление гипоспадии с неповрежденной крайней плотью». Журнал урологии. 176 (1): 296–8. Дои:10.1016 / S0022-5347 (06) 00564-7. PMID  16753427.
  14. ^ Чалмерс Д., Видел CA, Сипарски Г.Л., Кэмпбелл Дж. Б., Уилкокс Д. Т. (май 2014 г.). «Обнаружение гипоспадии при обрезании новорожденных не должно препятствовать завершению процедуры». Журнал педиатрии. 164 (5): 1171–1174.e1. Дои:10.1016 / j.jpeds.2014.01.013. PMID  24534572.
  15. ^ «Уретропластика». Отделение урологии. 2016-06-06. Получено 2019-06-14.
  16. ^ "Информационный бюллетень Организации Объединенных Наций - Интерсекс" (PDF).
  17. ^ "Расстройства полового развития | Учебник педиатрической помощи Американской академии педиатрии, 2-е издание | Педиатрическая помощь в Интернете | Решения для точек оказания помощи AAP". pediatriccare.solutions.aap.org. Получено 2019-06-14.
  18. ^ «Повторная операция с доктором Николаем Бушем и доктором Уорреном Снодграссом». Центр урологии и гипоспадии PARC. 2016-07-15. Получено 2019-05-09.
  19. ^ Bayne, Aaron P .; Джонс, Эрик А. (2010). «Осложнения лечения гипоспадии». В Танедже, Самир С. (ред.). Осложнения урологической хирургии (4-е изд.). W.B. Сондерс. С. 713–722. ISBN  978-1-4160-4572-4.
  20. ^ Сух Дж. Г., Чой В. С., Пэк Дж. С., Ким С. В. (июль 2013 г.). «Хирургический результат иссечения и сквозного анастомоза при стриктуре бульбарного уретры». Корейский журнал урологии. 54 (7): 442–7. Дои:10.4111 / kju.2013.54.7.442. ЧВК  3715707. PMID  23878686.
  21. ^ «Каковы некоторые риски операции на половом члене?». ISSM. 2012-02-21. Получено 2019-06-14.
  22. ^ Уоррен Т. Снодграсс (13.05.2013). Детская урология: доказательства оптимального ведения пациентов. Springer Science & Business Media. С. 117–. ISBN  978-1-4614-6910-0.
  23. ^ а б c Буш Н., Снодграсс В. (август 2014 г.). "Ответ на" Re: Snodgrass W, et al. Продолжительность наблюдения для диагностики осложнений после уретропластики при гипоспадии. J Pediatr Urol 2014; 10: 783-784."". Журнал детской урологии. 10 (4): 784–5. Дои:10.1016 / j.jpurol.2014.04.022. PMID  24999242.
  24. ^ Каплан Г.В. (сентябрь 2008 г.). «Улучшает ли введение трансдермального геля дигидротестостерона перед восстановлением гипоспадии послеоперационные результаты?». Природа Клиническая практика. Урология. 5 (9): 474–5. Дои:10.1038 / ncpuro1178. PMID  18679395. S2CID  22512786.
  25. ^ а б Snodgrass WT, куст N, стоимость N (август 2010 г.). «Пластика тубулярной надрезанной гипоспадии при дистальной гипоспадии». Журнал детской урологии. 6 (4): 408–13. Дои:10.1016 / j.jpurol.2009.09.010. PMID  19837000.
  26. ^ Wilkinson DJ, Farrelly P, Kenny SE (июнь 2012 г.). «Исходы в дистальной гипоспадии: систематический обзор пластин Mathieu и тубулярных надрезанных пластин». Журнал детской урологии. 8 (3): 307–12. Дои:10.1016 / j.jpurol.2010.11.008. PMID  21159560.
  27. ^ Кастаньетти М., Эль-Гонейми А. (октябрь 2010 г.). «Хирургическое лечение тяжелой первичной гипоспадии у детей: систематический 20-летний обзор». Журнал урологии. 184 (4): 1469–74. Дои:10.1016 / j.juro.2010.06.044. PMID  20727541.
  28. ^ Уоррен Т. Снодграсс (13.05.2013). Детская урология: доказательства оптимального ведения пациентов. Springer Science & Business Media. С. 129–. ISBN  978-1-4614-6910-0.
  29. ^ Сууб М., Дэйв С., Эль-Хаут И., Брага Л. Х., Фархат В. А. (октябрь 2008 г.). «Восстановление дистальной гипоспадии с реконструкцией крайней плоти или без нее: опыт одного хирурга». Журнал детской урологии. 4 (5): 377–80. Дои:10.1016 / j.jpurol.2008.01.215. PMID  18790424.
  30. ^ Снодграсс В., Дахуста Д., Вильянуэва С., Буш Н. (август 2013 г.). «Реконструкция крайней плоти не увеличивает вероятность проведения уретропластики или кожных осложнений после восстановления дистальной гипоспадии TIP». Журнал детской урологии. 9 (4): 401–6. Дои:10.1016 / j.jpurol.2012.06.008. PMID  22854388.
  31. ^ Gatti JM. «Эпидемиология». Ссылка на Medscape. Получено 22 января 2013.

дальнейшее чтение

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы