Идиопатическая чистая судомоторная недостаточность - Idiopathic pure sudomotor failure

Идиопатическая чистая судомоторная недостаточность
СпециальностьДерматология  Отредактируйте это в Викиданных

Идиопатическая чистая судомоторная недостаточность (IPSF) - наиболее частая причина редкого заболевания, известного как приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз (AIGA), клинический синдром, характеризующийся общим снижением или отсутствием потоотделения без других автономный и соматический нервные дисфункции и без стойких органических кожных поражения.[1]

Термин IPSF был впервые введен в 1994 году после того, как исследователи из Сайтама медицинская школа предположили, что первичные очаги поражения у пациентов находятся в холинергических рецепторах потовых желез. Термин IPSF представляет отдельную подгруппу AIGA без судомотор невропатия или отказ потовых желез.[2]

Клинические признаки

Патология

Внутрикожное введение пилокарпин (стимулятор потовых желез), как известно, не вызывает реакции потоотделения, что указывает на то, что поражения находятся на постсинаптической стороне соединения нерв-потовая железа.[1]

Предлагаемые патомеханизмы идиопатической чистой судомоторной недостаточности включают:

  • Дефицит мускариновых холинергических рецепторов эккринные потовые железы.[1][3]
  • Вмешательство в ацетилхолин передача холинергическим рецепторам.[1]
  • Перекрестный иммунный ответ, препятствующий холинергической передаче в эккринных железах.[4]
  • Компоненты аллергии немедленного типа (на основе резкого возобновления рефлекторного потоотделения аксонов после лечения глюкокортикоидами).[3]

Диагностика

Управление

Лечение AIGA почти всегда включает стероидную пульс-терапию или высокие дозы пероральных стероидов и не всегда эффективно. Многое остается неясным относительно причин рецидивирующего ангидроза. [5]

Эпидемиология

Подавляющее большинство зарегистрированных пациентов с AIGA - японцы, но остается неясным, действительно ли AIGA редко встречается у белых или западные врачи просто занижают эту информацию.[1]

AIGA наиболее распространена среди молодых людей. В обзоре литературы по 64 случаям 58 случаев были зарегистрированы у мужчин и у 6 женщин, средний возраст заболевания составил 28 ± 11 лет. Холинергическая крапивница или резкая боль во всем теле, вызванная повышением температуры тела, наблюдалась в 32 случаях (50%). Из 28 протестированных случаев в 12 (43%) наблюдался повышенный уровень сывороточного IgE. Биопсия кожи была выполнена в 53 случаях, с нормальными результатами в 20 случаях (38%) и клеточными инфильтратами в потовых железах или протоках в 23 случаях (43%).[1]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм Nakazato, Y .; Tamura, N .; Окума, А .; Йошимару, К .; Симадзу, К. (2004). «Идиопатическая чистая судомоторная недостаточность: ангидроз из-за дефицита холинергической передачи». Неврология. 63 (8): 1476–1480. Дои:10.1212 / 01.wnl.0000142036.54112.57. PMID  15505168.
  2. ^ Nakazato, Y .; Shimazu, K .; Tamura, N .; Хамагучи, К. (1994). «Идиопатическая чистая судомоторная недостаточность». Риншо Синкэйгаку. 34 (1): 12–15. PMID  8156704.
  3. ^ а б Nakazato, Y .; Tamura, N .; Окума, А .; Йошимару, К .; Симадзу, К. (2005). «QSART при идиопатической чистой судомоторной недостаточности». Клинические вегетативные исследования. 15 (6): 414–416. Дои:10.1007 / s10286-005-0301-8. PMID  16362546.
  4. ^ Чин, Ю. -Й .; Chang, T. C. -C .; Чанг, C. -H. (2012). «Идиопатическая чистая судомоторная недостаточность и холинергическая крапивница у пациента после острой инфекционной мононуклеозной инфекции». Клиническая и экспериментальная дерматология. 38 (2): нет. Дои:10.1111 / j.1365-2230.2012.04437.x. PMID  22924754.
  5. ^ Ohshima, Y .; Янагишита, Т .; Ито, К .; Tamada, Y .; Nishimura, N .; Inukai, Y .; Iwase, S .; Sugenoya, J .; Ватанабэ, Д. (2012). «Лечение больных приобретенным идиопатическим генерализованным ангидрозом». Британский журнал дерматологии. 168 (2): 430–432. Дои:10.1111 / j.1365-2133.2012.11112.x. PMID  22709381.

внешняя ссылка

Классификация