Мультифокальная моторная нейропатия - Multifocal motor neuropathy

Мультифокальная моторная нейропатия
Другие именаМультифокальная моторная нейропатия с блокадой проводимости
СпециальностьНеврология

Мультифокальная моторная нейропатия (MMN) - это прогрессирующее состояние, при котором мышцы конечностей постепенно ослабевают. Беспорядок, чистый моторная невропатия синдром, иногда ошибочно принимается за боковой амиотрофический склероз (БАС) из-за сходства клинической картины, особенно если мышечный фасцикуляции присутствуют. MMN считается аутоиммунным. Впервые он был описан в середине 1980-х годов.[1]

В отличие от БАС, который влияет на оба верхний и нижний мотонейрон путей, MMN включает только нижний путь двигательных нейронов, в частности, периферические нервы, исходящие от нижних двигательных нейронов. Окончательный диагноз часто бывает трудным, и многие пациенты с MMN месяцами или годами трудятся под диагнозом ALS, прежде чем, наконец, получают определение MMN.

MMN обычно вызывает очень небольшую боль; однако мышечные спазмы, спазмы и подергивания могут вызывать боль у некоторых больных. MMN не фатален и не снижает продолжительность жизни. Многие пациенты после прохождения лечения в течение продолжительного периода времени испытывают только легкие симптомы, хотя состояние остается медленно прогрессирующим. Однако MMN может привести к значительной инвалидности, когда потеря функции рук влияет на способность работать и выполнять повседневные задачи, а «опускание стопы» приводит к неспособности стоять и ходить; некоторые пациенты в конечном итоге используют вспомогательные средства, такие как трости, шины и ходунки.

Симптомы

Обычно MMN начинается с одной или обеих рук и характеризуется слабостью, мышечной атрофией, спазмами и часто обильными. фасцикуляции (подергивание мышц). Симптомы прогрессируют в течение длительного времени, часто поэтапно, но в отличие от БАС часто поддаются лечению.

Сенсорные нервы обычно не поражаются.

Падение запястья и стопы (приводящее к спотыканию и падению) - общие симптомы. Другие эффекты могут включать постепенную потерю разгибания пальцев, что приводит к появлению когтей. В отличие от других невропатий, низкие и высокие температуры обостряют симптомы MMN до такой степени, что этот температурный ответ исследуется в качестве диагностического инструмента.[2]

Причина

Считается, что MMN вызывается изменениями в иммунной системе, так что определенные белки (антитела), которые обычно защищают человека от вирусов и бактерий, начинают атаковать составляющие периферических нервов. Антитела могут быть направлены против «GM-1», ганглиозида, обнаруженного в Узлы Ранвье. Эти антитела были обнаружены по крайней мере у одной трети пациентов с MMN. Более поздние исследования также показывают, что более новые тесты на антитела, направленные против GM-1, а также на ряд родственных ганглиозидов, являются положительными у более чем 80% пациентов с MMN. Появляется все больше оснований полагать, что эти антитела являются причиной MMN.[нужна цитата ]

Диагностика

Диагноз MMN зависит от демонстрации того, что у пациента есть чисто двигательное расстройство, затрагивающее отдельные нервы, что нет верхний двигательный нейрон (UMN) указывает на отсутствие сенсорного дефицита и наличие блока проводимости. Эти критерии предназначены для дифференциации заболевания от БАС (чисто моторного, но с признаками НМН), варианта синдрома Льюиса-Самнера. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (CIDP) (аналогично MMN, но обычно со значительной потерей чувствительности) и «васкулит »(Тип синдрома множественной мононевропатии, вызванный воспалительным повреждением кровеносных сосудов в нервах, который также вызывает сенсорные и моторные симптомы).

Для постановки диагноза обычно требуется невролог, который основан на анамнезе и физическом осмотре, а также на электродиагностическом исследовании, которое включает: исследования нервной проводимости (NCS) и игла электромиография (ЭМГ). NCS обычно демонстрируют блокаду проводимости. Это можно сделать, показав, что нервный сигнал не может проходить мимо «поражения» в какой-то точке вдоль нерва. Например, если нерв заблокирован в предплечье, электрический импульс может легко попасть от запястья к руке, если стимул находится на запястье. Однако сигнал будет заблокирован от попадания в руку, если стимул применяется к локтю. В MMN сенсорная проводимость по тому же пути должна быть нормальной. Часть теста ЭМГ ищет сигналы в мышцах. В MMN это, скорее всего, обнаружит аномалии, предполагающие, что некоторый процент моторных аксонов был поврежден. Лабораторные тесты на антитела GM1 проводятся часто и могут быть очень полезны, если они отклоняются от нормы. Однако, поскольку только треть пациентов с MMN имеют эти антитела, отрицательный результат теста не исключает нарушения. Спинномозговая жидкость обследование обычно не помогает.

Уход

Мультифокальная моторная нейропатия обычно лечится приемом внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), который во многих случаях может быть очень эффективным, или иммуносупрессивная терапия с циклофосфамид или же ритуксимаб. Стероидный препарат лечение (преднизон ) и плазмаферез больше не считаются полезным лечением;[3] преднизон может усугубить симптомы. Внутривенное введение иммуноглобулина является основным методом лечения, на который отвечают около 80% пациентов, обычно требующие регулярных инфузий с интервалом от 1 недели до нескольких месяцев. Другие методы лечения рассматриваются в случае отсутствия ответа на ВВИГ или иногда из-за высокой стоимости иммуноглобулина. Подкожный иммуноглобулин изучается как менее инвазивная и более удобная альтернатива внутривенной доставки.[4]

Рекомендации

  1. ^ Рот, G; Rohr J; Магистрис MR; Охснер Ф (1986). «Моторная нейропатия с проксимальной многоочаговой стойкой блокадой проведения, фасцикуляциями и миокимией. Эволюция в тетраплегию». Eur Neurol. 25 (6): 416–423. Дои:10.1159/000116045. PMID  3024989.
  2. ^ Стравер, округ Колумбия, ван Асселдонк, Дж. Т., Нотерманс, Северная Каролина, Вокке, Дж. Х., ван ден Берг, Л. Х., Франссен, Г. (февраль 2011 г.). «Холодовой парез при мультифокальной моторной нейропатии». J Neurol. 258 (2): 212–217. Дои:10.1007 / s00415-010-5712-3. ЧВК  3036831. PMID  20803025.
  3. ^ Чаудри, V (2004). «Мультифокальная моторная нейропатия: ответ на иммунный глобулин человека». Анналы неврологии. 33 (3): 237–42. Дои:10.1002 / ana.410330303. PMID  8498806.
  4. ^ Харбо Т., Андерсен Х, Хесс А., Хансен К., Синдруп С.Х., Якобсен Дж. (2009). «Подкожный иммуноглобулин по сравнению с внутривенным при мультифокальной моторной нейропатии: рандомизированное одно-слепое перекрестное исследование». Евро. J. Neurol. 16 (5): 631–8. Дои:10.1111 / j.1468-1331.2009.02568.x. PMID  19236457.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы