Пигментно-сосудистый факоматоз - Phakomatosis pigmentovascularis

Классификация	D МКБ -10: Q85.8;
Внешние ресурсы	Orphanet: 2875;

Пигментно-сосудистый факоматоз
Другие имена	Связь кожных сосудистых мальформаций с различными пигментными нарушениями
Специальность	Дерматология

Пигментно-сосудистый факоматоз это редкий нейрокожное заболевание при сосуществовании капиллярной мальформации (портвейн ) с различными меланоцитарными поражениями, включая кожный меланоцитоз (Монгольские пятна ), невус spilus, и невус Ота.

Типы

Пигментно-сосудистый факоматоз подразделяется на пять типов:^[2]^[3]

СПВ типа 1 + эпидермальный невус
Тип 2 (наиболее распространенный): СПВ + кожный меланоцитоз +/- анемический невус
Тип 3: СПВ + spilus nevus +/- nevus anemicus
Тип 4: PWS + spilus nevus + кожный меланоцитоз +/- nevus anemicus
Тип 5: CMTC (Cutis marmorata telangiectatica congenita) + кожный меланоцитоз

Все они могут содержать пороки развития капилляров. Тип 2 является наиболее распространенным и может быть связан с гранулярно-клеточной опухолью. Некоторые далее подразделяют каждый тип на категории A и B; где А представляет окулокожное поражение, а подтип В представляет экстраокулокожное поражение. Другие предложили меньше подтипов, но в настоящее время эта редкая сущность в основном преподается как имеющая пять подтипов.^{[нужна цитата ]}

Диагностика

Уход

Смотрите также

Список кожных заболеваний

внешняя ссылка

Эта статья о заболевании, влияющем на нервную систему, является заглушка. Вы можете помочь Википедии расширяя это.

Эта статья о кожных и подкожных новообразованиях является заглушка. Вы можете помочь Википедии расширяя это.

[1] "Phacomatosis pigmentovascularis | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Получено 28 апреля 2019.

[Fitz2-2] Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине. (6-е изд.). Страница 1012. МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0.

[Bolognia-3] Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.

[1]

[2]

[3]