Семантическая деменция - Semantic dementia

Основные статьи: Афазия и Первичная прогрессирующая афазия
Семантическая деменция
Другие именасемантический вариант первичной прогрессирующей афазии
СпециальностьНеврология

Семантическая деменция (SD), также известное как семантический вариант первичной прогрессирующей афазии (svPPA), представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся потерей семантическая память как в вербальной, так и в невербальной сфере. Однако наиболее частые симптомы проявляются в вербальной сфере (с потерей смысла слов).[1][2][3] Семантическая деменция - это расстройство семантическая память это приводит к тому, что пациенты теряют способность сопоставлять слова или изображения с их значениями.[4] Тем не менее, у пациентов с семантической деменцией довольно редко развиваются категориальные нарушения, хотя были задокументированы случаи этого.[5] Как правило, результаты более общих семантических нарушений формируют в мозгу нечеткие семантические представления.[6]

SD - один из трех канонических клинических синдромов, связанных с лобно-височная долевая дегенерация (FTLD), а два других лобно-височная деменция и прогрессирующая нелегкая афазия. SD - это клинически определенный синдром, но он связан преимущественно с атрофией височной доли (левая больше, чем правая) и поэтому иногда называется височным вариантом FTLD (tvFTLD).[7] SD - один из трех вариантов первичная прогрессирующая афазия (PPA), который возникает в результате нейродегенеративных расстройств, таких как FTLD или Болезнь Альцгеймера. Важно отметить различия между болезнью Альцгеймера и семантической деменцией в отношении типов пораженной памяти. В целом болезнь Альцгеймера называется расстройством, затрагивающим в основном эпизодическую память, определяемую как память, относящуюся к конкретным личным событиям, индивидуальным для каждого человека. Семантическая деменция обычно влияет на семантическую память, которая относится к долговременной памяти, имеющей дело с общеизвестными знаниями и фактами.

SD был впервые описан Арнольдом Пиком в 1904 году, а в наше время охарактеризован профессором Элизабет Уоррингтон в 1975 г.[8] но до 1989 года ему не давали названия семантическая деменция.[9] Клинические и нейропсихологические особенности и их связь с атрофией височной доли были описаны профессором Джоном Ходжесом и его коллегами в 1992 году.[10]

Презентация

Определяющая характеристика SD - снижение производительности при выполнении задач, требующих семантической памяти. Это включает в себя трудности с присвоением имен изображениям и объектам, пониманием отдельных слов, категоризацией и знанием использования и свойств объектов. Пациенты с СД также испытывают трудности с созданием спонтанной речи, используя такие слова, как «это» или «вещи», где можно использовать более конкретные и значимые слова.[2] Синтаксис сохраняется, и пациенты с SD имеют возможность распознавать синтаксические нарушения и понимать предложения с минимальными лексическими требованиями.[11] У пациентов с СД выборочно хуже знание конкретных слов и ассоциаций, но сохраняются знания и понимание абстрактных слов.[12] Пациенты с СД способны сохранять знания о числах и музыке, но им труднее воспринимать конкретные концепции с визуальными ассоциациями.[2] Также наблюдались нарушения обработки фонематической структуры и просодической предсказуемости.[13]

Генетика

У большинства пациентов с СД имеются убиквитин-положительные, положительные по TDP-43, тау-отрицательные включения, хотя другие патологии описывались реже, а именно, тау-положительная болезнь Пика и патология Альцгеймера.[14] Из всех синдромов ЛВП СР с наименьшей вероятностью протекает в семье и обычно носит спорадический характер.[15]

Болезнь Альцгеймера и семантическая деменция

Болезнь Альцгеймера связана с семантической деменцией, которая имеет схожие симптомы. Основное различие между ними заключается в том, что болезнь Альцгеймера классифицируется по атрофии обеих сторон мозга, а семантическая деменция классифицируется по потере мозговой ткани в передней части левой височной доли.[16] В частности, при болезни Альцгеймера взаимодействие с семантической памятью со временем порождает различные паттерны дефицита между пациентами и категориями, что вызвано искаженными представлениями в мозге. Например, в начальной стадии болезни Альцгеймера у пациентов возникают легкие трудности с категорией артефактов. По мере того как болезнь прогрессирует, семантический дефицит, специфичный для категории, также прогрессирует, и пациенты видят более конкретный дефицит с естественными категориями. Другими словами, дефицит, как правило, больше у живых существ, чем у неживых.[17]

Диагностика

Пациенты с SD обычно испытывают трудности с произношением знакомых слов или распознаванием знакомых объектов и лиц.[18] Клинические признаки включают: беглая афазия, аномия, нарушение понимания значения слов, и ассоциативная зрительная агнозия (невозможность сопоставления семантически связанных изображений или объектов). По мере прогрессирования болезни часто наблюдаются изменения поведения и личности, аналогичные тем, которые наблюдаются при лобно-височная деменция.[18]

Пациенты с СД плохо справляются с тестами на семантические знания. Опубликованные тесты включают в себя как вербальные, так и невербальные задания, например, Тест синонимов конкретных и абстрактных слов Уоррингтона,[19] и задание «Пирамиды и пальмы».[10] Тестирование также выявляет недостатки в именовании изображений (например, «собака» для изображения бегемота) и снижение беглости категорий. На вопрос «Что такое степлер?» используется в качестве основного диагностического метода для определения того, как пациенты с SD понимают значение слов.[2]

Речь пациентов с СД характеризуется паузами в поиске слов, уменьшенной частотой встречаемости слов содержания, семантическими парафазиями, пересказами, повышенным соотношением глаголов к существительным, увеличением количества наречий и многократным повторением.[20]

У пациентов с СД иногда проявляются симптомы поверхностная дислексия, относительно избирательное нарушение чтения низкочастотных слов с исключительным или нетипичным соответствием орфографии звуку.[2]

В настоящее время неизвестно, почему нарушается семантическая память и ухудшаются семантические знания у пациентов с СД, хотя причина может быть связана с повреждением амодальной семантической системы. Эта теория подтверждается атрофией передней височной доли, которая, как полагают, содержит компонент семантической системы, объединяющий концептуальную информацию. Другие предполагают, что повреждение преимущественно наносится вентральной височной коре головного мозга, поскольку пациенты с СД запоминают числа и музыку, но не могут связать визуальные сигналы с конкретными словами.[2]

Из-за разнообразия симптомов, присутствующих у пациентов с деменцией, становится все труднее оценить семантическую способность памяти, особенно в отношении музыкальных элементов. Чтобы обойти явные вербальные обучающие тесты на деменцию, семантическое мелодическое сопоставление является полезным методом обнаружения семантической памяти пациентов с семантической деменцией.[21] Более того, важно утверждать, что эти тесты необходимо сравнивать с тестами в немузыкальной области, поскольку музыкальное восприятие не часто измеряется у пациентов с семантической деменцией (имеется меньше данных).

Физические изменения

Структурная и функциональная МРТ показывает характерную картину: атрофия в височные доли (преимущественно слева), при этом поражение нижней части больше, чем верхней, и атрофия передней височной доли больше, чем задней. Это отличает его от Болезнь Альцгеймера.[22] Мета-анализ исследования МРТ и ФДГ-ПЭТ подтвердили эти результаты, выявив изменения в нижних отделах. височные полюса и миндалины как очаги заболевания - области мозга, которые обсуждались в контексте концептуального знания, семантической обработки информации и социальное познание.[23] На основе этих методов визуализации семантическую деменцию можно регионально отделить от других подтипов лобно-височной долевой дегенерации, лобно-височной деменции и прогрессирующей нелетучей афазии.

Селективный гипометаболизм глюкозы наблюдается в передней височной доле, а также в медиальной височной доле и лимбических областях.[24]

Повреждение трактов белого вещества, соединяющих переднюю височную кору с нижними продольными, дугообразными и крючковатыми пучками, которые являются областями языковой сети, также можно увидеть с помощью визуализации тензора диффузии.[2] Визуализация также показывает целостность аксональных связей от передней височной коры до лобных и задних ассоциативных областей, которые необходимо изменить.[24]

Функциональные нарушения также наблюдались в структурах гиппокампа, вентромедиальной префронтальной коре и поясной коре головного мозга.[24]

Память при деменции: музыкальные объекты, музыкальные концепции и семантическая память

Мелодии - ключевой аспект музыкальных объектов, которые, как считается, формируют содержание семантической памяти музыки.[21] Мелодии определяются как знакомые мелодии, которые ассоциируются с музыкальным или дополнительным музыкальным значением. Использование знакомых песен, таких как рождественские гимны, использовалось для проверки того, могут ли пациенты с СД распознавать тона и мелодии песен, если пациентам просто давали слова песни. При анализе семантической памяти с использованием мелодий в качестве стимулов, содержимое семантической памяти может включать в себя многие другие аспекты, помимо распознавания мелодии, например, общую информацию о музыке (композитор, жанр, год выпуска).[21] Результаты показали, что музыканты, страдающие семантическим слабоумием, способны определять и распознавать определенные мелодические тона.

Дальнейшее изучение музыкальных тестов и семантической памяти показало, что результаты исследования, сосредоточенного на понимании эмоций в музыке, показали, что пациенты с болезнью Альцгеймера (БА) сохраняли способность различать эмоции из песни, в то время как пациенты с дегенеративными заболеваниями без АД, такими как люди с семантической деменцией (SD) демонстрируют нарушение понимания этих эмоций.[25] Более того, несколько пациентов с деменцией, все с различным музыкальным опытом и знаниями, продемонстрировали понимание фундаментальных правил западной музыки.[26] По сути, было обнаружено, что дополнительные знания о музыке, такие как правила композиции, могут быть более надежными, чем знание конкретной музыки.

Что касается нейробиологических коррелятов для этого исследования, с помощью исследований повреждений было определено, что двусторонние (но особенно с левой стороны мозга) лобно-височно-теменные области играют важную роль в ассоциативной обработке мелодий.[21] Основываясь на данных визуализационных исследований, в которых изучалась локализация обрабатываемых мелодий, можно сделать вывод, что анатомическое расположение отростков согласуется с выводами о том, что у некоторых пациентов с СД сохраняется неизменное распознавание мелодии.[21] Кроме того, нейробиологическая основа идентификации музыкальных эмоций вовлекала в этот процесс лимбические и паралимбические структуры. В целом, результаты этих исследований позволяют предположить, что нейробиологическая основа музыкальной семантической памяти с обеих сторон расположена в полушариях головного мозга, вероятно, вокруг лобно-височных областей мозга.[21] К сожалению, из-за отсутствия исследований по музыкальной семантической памяти выводы не могут быть более конкретными.

Уход

В настоящее время нет известных лечебных методов лечения СД. Средняя продолжительность заболевания составляет 8–10 лет, и замедлить его прогрессирование невозможно.[18] Прогрессирование СД может привести к поведенческим и социальным трудностям, поэтому поддерживающая терапия имеет важное значение для улучшения качества жизни пациентов с СД, поскольку они становятся все более непонятными.[нужна цитата ]Было показано, что непрерывная практика лексического обучения улучшает семантическую память у пациентов с СД.[27] Профилактические меры для SD не признаются.[нужна цитата ]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Горно-Темпини, М.Л .; Hillis, A.E .; Weintraub, S .; и другие. (Март 2011 г.). «Классификация первично-прогрессирующей афазии и ее вариантов». Неврология. 76 (11): 1006–14. Дои:10.1212 / WNL.0b013e31821103e6. ЧВК  3059138. PMID  21325651.
  2. ^ а б c d е ж грамм Боннер, М.Ф .; Ash, S .; Гроссман, М. (ноябрь 2010 г.). «Новая классификация первичной прогрессирующей афазии на семантические, логопенические или нефлюентные / аграмматические варианты». Curr Neurol Neurosci Rep. 10 (6): 484–90. Дои:10.1007 / s11910-010-0140-4. ЧВК  2963791. PMID  20809401.
  3. ^ Harciarek, M .; Кертес, А. (сентябрь 2011 г.). «Первичные прогрессирующие афазии и их вклад в современные знания о взаимоотношениях между мозгом и языком». Neuropsychol Rev. 21 (3): 271–87. Дои:10.1007 / s11065-011-9175-9. ЧВК  3158975. PMID  21809067.
  4. ^ «Альцгеймер Европа - Деменция - Другие формы деменции - Нейродегенеративные заболевания - Лобно-височная дегенерация - Семантическая деменция (SD)». www.alzheimer-europe.org. Получено 2020-07-18.
  5. ^ «Энцефалит, простой герпес». NORD (Национальная организация по редким заболеваниям). Получено 2020-07-19.
  6. ^ Lambon Ralph, M.A .; Lowe, C .; Роджерс, Т. Т. (21 ноября 2006 г.). «Нейронная основа категорийно-специфических семантических дефицитов для живых существ: свидетельства семантической деменции, HSVE и нейросетевой модели». Мозг. 130 (4): 1127–1137. Дои:10.1093 / мозг / awm025. ISSN  0006-8950.
  7. ^ Ведер Н.Д., Азиз Р., Уилкинс К., Тампи Р.Р. (2007). «Лобно-височные деменции: обзор». Энн Джен Психиатрия. 6: 15. Дои:10.1186 / 1744-859X-6-15. ЧВК  1906781. PMID  17565679.
  8. ^ Уоррингтон, Э. (Ноябрь 1975 г.). «Избирательное нарушение семантической памяти». Q J Exp Psychol. 27 (4): 635–57. Дои:10.1080/14640747508400525. PMID  1197619.
  9. ^ Snowden, J.S .; Goulding, P.J .; Нари, Д. (1989). «Семантическая деменция: форма ограниченной церебральной атрофии». Behav Neurol. 2: 167–82.
  10. ^ а б Hodges, J.R .; Patterson, K .; Oxbury, S .; Фаннелл, Э. (декабрь 1992 г.). «Семантическая деменция. Прогрессирующая плавная афазия с атрофией височной доли». Мозг. 115 (Pt 6): 1783–806. Дои:10.1093 / мозг / 115.6.1783. PMID  1486461.
  11. ^ Уилсон, Стивен М .; Демарко, Эндрю Т .; Генри, Майя Л .; Gesierich, Benno; Бабьяк, Миранда; Манделли, Мария Луиза; Миллер, Брюс Л .; Горно-Темпини, Мария Луиза (май 2014 г.). «Какую роль играет передняя височная доля в обработке на уровне предложений? Нейронные корреляты синтаксической обработки в семантическом PPA». Журнал когнитивной неврологии. 26 (5): 970–985. Дои:10.1162 / jocn_a_00550. ISSN  0898-929X. ЧВК  4006153. PMID  24345172.
  12. ^ Кузинс, Кэтрин А.К.; Йорк, Коллин; Бауэр, Лаура; Гроссман, Мюррей (апрель 2016 г.). «Когнитивно-анатомическая двойная диссоциация в представлении конкретных и абстрактных слов в семантическом варианте и поведенческом варианте лобно-височной дегенерации». Нейропсихология. 84: 244–251. Дои:10.1016 / j.neuropsychologia.2016.02.025. ISSN  0028-3932. ЧВК  4808428. PMID  26944874.
  13. ^ Харди, Крис Дж. Д .; Agustus, Jennifer L .; Маршалл, Чарльз Р .; Кларк, Камилла Н .; Рассел, Люси Л .; Бонд, Ребекка Л .; Братство, Эмили В .; Томас, Дэвид Л .; Костыль, Себастьян Дж. (27.07.2017). «Поведенческие и нейроанатомические корреляты анализа слуховой речи при первично прогрессирующих афазиях». Исследования и терапия болезни Альцгеймера. 9 (1): 53. Дои:10.1186 / s13195-017-0278-2. ISSN  1758-9193. ЧВК  5531024. PMID  28750682.
  14. ^ Дэвис, Р.Р .; Hodges, J.R .; Kril, J.J .; Patterson, K .; Халлидей, G.M .; Xuereb, J.H. (Сентябрь 2005 г.). «Патологические основы смысловой деменции». Мозг. 128 (Pt 9): 1984–95. Дои:10.1093 / мозг / awh582. PMID  16000337.
  15. ^ Goldman, J.S .; Farmer, J.M .; Wood, E.M .; и другие. (Декабрь 2005 г.). «Сравнение семейных историй при подтипах ЛВП и родственных таупатиях». Неврология. 65 (11): 1817–9. Дои:10.1212 / 01.wnl.0000187068.92184.63. PMID  16344531.
  16. ^ «Альцгеймер Европа - Деменция - Другие формы деменции - Нейродегенеративные заболевания - Лобно-височная дегенерация - Семантическая деменция (SD)». www.alzheimer-europe.org. Получено 2020-07-19.
  17. ^ Девлин, Джозеф Т .; Gonnerman, Laura M .; Андерсен, Элейн С .; Зайденберг, Марк С. (январь 1998 г.). «Конкретные семантические дефициты в очаговых и широко распространенных повреждениях головного мозга: вычислительный счет». Журнал когнитивной неврологии. 10 (1): 77–94. Дои:10.1162/089892998563798. ISSN  0898-929X.
  18. ^ а б c «Семантический вариант Primary Progressive Aphasia». Ассоциация лобно-височной дегенерации. Получено 2017-12-18.
  19. ^ Warrington, E.K .; McKenna, P .; Орпвуд, Л. (апрель 1998 г.). «Понимание одного слова: конкретный и абстрактный тест синонимов слова». Нейропсихологическая реабилитация. 8 (2): 143–54. Дои:10.1080/713755564.
  20. ^ Маркотт, Карин; Graham, Naida L .; Fraser, Kathleen C .; Meltzer, Jed A .; Тан-Вай, Дэвид Ф .; Чоу, Тиффани В .; Фридман, Моррис; Леонард, Кэрол; Блэк, Сандра Э. (2017-03-02). "Нарушение белого вещества и связная речь в нелегальных и семантических вариантах первичной прогрессирующей афазии". Деменция и гериатрические когнитивные расстройства Extra. 7 (1): 52–73. Дои:10.1159/000456710. ISSN  1664-5464. ЧВК  5465709. PMID  28611820.
  21. ^ а б c d е ж 20
  22. ^ Chan, D .; Fox, N.C .; Scahill, R.I .; и другие. (Апрель 2001 г.). «Паттерны атрофии височной доли при семантической деменции и болезни Альцгеймера». Анналы неврологии. 49 (4): 433–42. CiteSeerX  10.1.1.569.8292. Дои:10.1002 / ana.92. PMID  11310620.
  23. ^ Schroeter, M.L .; Raczka, K.K .; Neumann, J .; фон Крамон, Д.Ю. (2007). «К нозологии лобно-височной долевой дегенерации - метаанализ с участием 267 субъектов». NeuroImage. 36 (3): 497–510. Дои:10.1016 / j.neuroimage.2007.03.024. PMID  17478101.
  24. ^ а б c Иаккарино, Леонардо; Креспи, Кьяра; Делла Роса, Паскуале Энтони; Катрикала, Элеонора; Гуиди, Лючия; Марконе, Алессандра; Тальявини, Фабрицио; Маньяни, Джузеппе; Каппа, Стефано Ф. (10 марта 2015 г.). «Семантический вариант первичной прогрессирующей афазии: клинические и нейровизуализационные данные у отдельных субъектов». PLoS ONE. 10 (3): e0120197. Bibcode:2015PLoSO..1020197I. Дои:10.1371 / journal.pone.0120197. ISSN  1932-6203. ЧВК  4354903. PMID  25756991.
  25. ^ 21
  26. ^ 22
  27. ^ Генри, Майя; Бисон, Пелажи; Rapcsak, Стивен (февраль 2008 г.). «Лечение аномии при семантической деменции». Семинары по речи и языку. 29 (1): 060–070. Дои:10.1055 / с-2008-1061625. ISSN  0734-0478. ЧВК  2699352. PMID  18348092.
Ссылка 20: Рохани Омар, Джулия К. Халистон и Джейсон Д. Уоррен, «Семантическая память для музыки при деменции», Восприятие музыки: междисциплинарный журнал 29, вып. 5 (июнь 2012 г.) :, DOI: 10.1525 / mp.2012.29.5.467.
Ссылка 21: Лиз Ганьон, Изабель Перец и Тамас Фюлоп, «Музыкальные структурные детерминанты эмоциональных суждений при деменции типа Альцгеймера», Нейропсихология 23, вып. 1 (2009 г.): DOI: 10.1037 / a0013790.
Ссылка 22: Дж. К. Хейлстон, Р. Омар и Дж. Д. Уоррен, «Относительно сохранившиеся знания о музыке при семантической деменции», Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии 80, вып. 7 (2009 г.): DOI: 10.1136 / jnnp.2008.153130.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация