Первичная прогрессирующая афазия - Primary progressive aphasia - Wikipedia

Первичная прогрессирующая афазия
Aphasia.png
Области левого полушария, которые могут вызвать афазию при повреждении.
СпециальностьНеврология

Первичная прогрессирующая афазия (PPA) - это тип неврологического синдрома, при котором речевые способности постепенно ухудшаются. Как и в случае с другими видами афазия, симптомы, сопровождающие PPA, зависят от того, какие части левое полушарие значительно повреждены. Однако, в отличие от большинства других афазий, PPA возникает в результате непрерывного разрушения ткани мозга, что приводит к тому, что ранние симптомы гораздо менее опасны, чем более поздние симптомы. Те, у кого есть PPA, постепенно теряют способность говорить, писать, читать и в целом понимать язык. В конце концов, почти каждый пациент немеет и полностью теряет способность понимать письменную и устную речь.[1] Хотя сначала это было описано как нарушение исключительно языковых возможностей, в то время как другие психические функции остаются неизменными,[1] в настоящее время признано, что многие, если не большинство, страдают от ухудшения памяти, формирования кратковременной памяти и потери исполнительные функции. Впервые он был описан как отдельный синдром М.-Марселем Месуламом в 1982 году.[2] Первичные прогрессирующие афазии имеют клиническое и патологическое совпадение с лобно-височная долевая дегенерация (FTLD) спектр расстройств и Болезнь Альцгеймера. Тем не менее, PPA не считается синонимом болезни Альцгеймера из-за того, что, в отличие от людей, страдающих болезнью Альцгеймера, люди с PPA, как правило, могут сохранять способность заботиться о себе, продолжать работать и преследовать интересы и хобби. Более того, при таких заболеваниях, как болезнь Альцгеймера, Болезнь Пика, и болезнь Крейтцфельдта-Якоба прогрессирующее ухудшение понимания и выработки языка - это лишь один из многих возможных типов умственного ухудшения, например, прогрессирующее ухудшение памяти, моторики, мышления, осведомленности и зрительно-пространственных навыков.[1]

Причины

В настоящее время конкретные причины PPA и других дегенеративных заболеваний мозга, подобных PPA, неизвестны. Вскрытие выявило множество аномалий головного мозга у людей, перенесших ППА. Эти вскрытия, а также методы визуализации, такие как компьютерная томография, МРТ, ЭЭГ, однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), как правило, обнаруживаются аномалии почти исключительно в левом полушарии.[1]

Факторы риска

Крупных эпидемиологических исследований заболеваемости и распространенности вариантов PPA не проводилось. Хотя, скорее всего, это недооценено, начало PPA было обнаружено в шестом или седьмом десятилетии.[3]

Факторов риска прогрессирующей афазии, связанных с окружающей средой, нет. Однако одно наблюдательное ретроспективное исследование показало, что вазэктомия может быть фактором риска PPA у мужчин.[4] Эти результаты еще предстоит воспроизвести или продемонстрировать в проспективных исследованиях.

ППА не считается наследственным заболеванием. Однако родственники человека с любой формой лобно-височная долевая дегенерация, включая PPA, имеют немного больший риск развития PPA или другой формы состояния.[5] У четверти пациентов, которым поставлен диагноз PPA, в семейном анамнезе имеется PPA или одно из других расстройств из спектра расстройств FTLD. Было обнаружено, что генетическая предрасположенность варьирует между различными вариантами PPA, причем PNFA чаще имеет семейный характер, чем LPA или SD.[3]

Наиболее убедительной генетической основой PPA оказалась мутация в гене GRN.[6] У большинства пациентов с наблюдаемыми мутациями GRN наблюдаются клинические признаки PNFA, но фенотип может быть нетипичным.[7]

Диагностика

Диагностические критерии

Месулам определил следующие критерии диагностики:[8][7]

  • В отличие от травмы головного мозга, пациент должен демонстрировать коварное начало и постепенное прогрессирование афазии, определяемой как расстройство предложения и / или употребления слов, влияющее на воспроизведение и понимание речи.
  • Рассматриваемое расстройство должно быть единственным фактором, определяющим функциональное нарушение в повседневной жизни пациента.
  • На основании диагностических процедур рассматриваемое нарушение следует однозначно отнести к нейродегенеративному процессу.

Часто трудно оценить, являются ли PPA и другие афазии единственным источником когнитивных нарушений у пациента, потому что: 1) как и в случае с другими неврологически дегенеративными заболеваниями, такими как болезнь Альцгеймера, в настоящее время нет надежных неинвазивных диагностических тестов для афазий. , и, таким образом, нейропсихологические исследования - единственный инструмент, который есть у врачей для диагностики пациентов; и 2) афазия часто влияет на другие, неязыковые части этих нейропсихологических тестов, например, специфические для памяти.[1]

Классификация

В 2011 году классификация первичной прогрессирующей афазии была обновлена ​​и теперь включает три клинических варианта. Пациентам необходимо сначала поставить диагноз PPA, а затем разделить их на варианты, основанные на особенностях формирования речи, повторении, понимании отдельных слов и синтаксиса, конфронтационном именовании, семантических знаниях и чтении / правописании.[9][10][11] В классических критериях Месулама для первичной прогрессирующей афазии есть два варианта: негибкий тип прогрессирующая нелегкая афазия (PNFA) и свободный тип семантическая деменция (SD).[12][13] Третий вариант первичной прогрессирующей афазии, логопеническая прогрессирующая афазия (LPA) был добавлен,[14] и является нетипичной формой Болезнь Альцгеймера. Для PNFA основные критерии диагностики включают аграмматизм и медленную и затрудненную речь. Ошибки несогласованного звука речи также очень распространены, включая искажения, удаления и вставки. С точки зрения понимания, есть недостатки в синтаксисе и понимании предложений из-за грамматической сложности, но понимание отдельных слов и объектов относительно сохраняется.[9] Второй вариант, SD, характеризуется дефицитом понимания отдельных слов и объектов. Нарушения именования могут быть серьезными, особенно для низкочастотных объектов, и со временем могут привести к более широко распространенному дефициту семантической памяти. Способность читать и писать также может быть нарушена из-за несоответствий между произношением и орфографией. Однако повторение и двигательная речь относительно сохранены.[9] Логопенический вариант включает нарушения в поиске слов, повторении предложений и фонологических парафазиях, сравнимых с афазия проводимости. По сравнению с семантическим вариантом, понимание и наименование отдельных слов избавлены, однако понимание предложения представляет трудности из-за длины и грамматической сложности. Речь будет включать неполные слова, колебания, предшествующие словам содержания, и повторения.[9] Однако эти подтипы PPA отличаются от подобных афазий, поскольку эти подтипы не возникают остро после травмы головного мозга, например, после инсульта, из-за различных функциональных и структурных нейроанатомических паттернов вовлечения и прогрессирующего характера заболевания.[3]

Уход

Из-за прогрессирующего, непрерывного характера заболевания улучшение с течением времени у пациентов с ППА редко наблюдается, как это часто бывает у пациентов с афазией, вызванной травмой головного мозга.[1]

Что касается медицинских подходов к лечению PPA, в настоящее время нет лекарств, специально используемых для пациентов с PPA, и нет никаких специально разработанных вмешательств для PPA. Основная причина этого - ограниченные исследования этого заболевания. Однако в некоторых случаях пациентам с PPA назначают те же препараты, которые обычно назначают пациенты с болезнью Альцгеймера.[1]

Первичный подход к лечению PPA заключался в поведенческой терапии в надежде, что эти методы могут предоставить пациентам новые способы общения, чтобы компенсировать их ухудшенные способности.[1] Логопедия может помочь человеку разработать стратегии преодоления трудностей. Существует три очень широких категории терапевтических вмешательств при афазии: подходы восстановительной терапии, подходы компенсаторной терапии и подходы социальной терапии.[15] Быстрое и стойкое улучшение речи и деменции у пациента с первичной прогрессирующей афазией, использующей периспинальный канал не по назначению этанерцепт, анти-TNF стратегия лечения также используется для Болезнь Альцгеймера, было сообщено.[16] Видео с изображением улучшения состояния пациента было опубликовано вместе с печатной статьей.[17] Эти результаты не были независимо воспроизведены и остаются спорными.

Общество

В сентябре 2016 года сообщалось, что Терри Джонс из Монти Пайтон был поставлен диагноз.[18][19] Позже он скончался от осложнений болезни 21 января 2020 года.

История

М.-Марсель Месулам ввел термин «первичная прогрессирующая афазия».[20]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час «Первичная прогрессирующая афазия - Национальная ассоциация афазии». Национальная ассоциация афазии. Получено 2017-12-17.
  2. ^ Месулам М (1982). «Медленно прогрессирующая афазия без генерализованной деменции». Анналы неврологии. 11 (6): 592–8. Дои:10.1002 / ana.410110607. PMID  7114808. S2CID  29107525.
  3. ^ а б c Хусейн, Масуд; Шотт, Джонатан М. (2016). Оксфордский учебник когнитивной неврологии и деменции. Издательство Оксфордского университета. ISBN  9780199655946.
  4. ^ Вайнтрауб С., Фэи К., Джонсон Н.; и другие. (2006). «Вазэктомия у мужчин с первично прогрессирующей афазией». Cogn Behav Neurol. 19 (4): 190–3. Дои:10.1097 / 01.wnn.0000213923.48632.ab. PMID  17159614. S2CID  33013869.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  5. ^ Голдман Дж. С., Фермер Дж. М., Вуд Э. М. и др. (Декабрь 2005 г.). «Сравнение семейных историй при подтипах ЛВП и родственных таупатиях». Неврология. 65 (11): 1817–9. Дои:10.1212 / 01.wnl.0000187068.92184.63. PMID  16344531. S2CID  37191580.
  6. ^ Спинелли Е.Г., Манделли М.Л., Миллер З.А., Сантос-Сантос М.А., Уилсон С.М., Агоста Ф., Гринберг Л.Т., Хуанг Э.Дж., Трояновски Дж.К., Мейер М., Генри М.Л., Коми Дж., Рабинович Дж., Розен Х.Дж., Филиппи М., Миллер Б.Л., Сили У.В., Горно-Темпини МЛ (2017). «Типичная и атипичная патология при вариантах первично-прогрессирующей афазии». Энн Нейрол. 81 (3): 430–443. Дои:10.1002 / ana.24885. ЧВК  5421819. PMID  28133816.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  7. ^ а б Дикерсон, Брэдфорд К. (19 мая 2016 г.). Лобно-височная деменция Ходжеса. Издательство Кембриджского университета. ISBN  9781107086630.
  8. ^ Месулам ММ (2003). «Первичная прогрессирующая афазия - деменция, связанная с речью». N Engl J Med. 349 (16): 1535–1542. Дои:10.1056 / nejmra022435. PMID  14561797.
  9. ^ а б c d Горно-Темпини М.Л., Хиллис А.Е., Вайнтрауб С. и др. (Март 2011 г.). «Классификация первично-прогрессирующей афазии и ее вариантов». Неврология. 76 (11): 1006–14. Дои:10.1212 / WNL.0b013e31821103e6. ЧВК  3059138. PMID  21325651.
  10. ^ Боннер М.Ф., Эш С., Гроссман М. (ноябрь 2010 г.). «Новая классификация первичной прогрессирующей афазии на семантические, логопенические или нефлюентные / аграмматические варианты». Curr Neurol Neurosci Rep. 10 (6): 484–90. Дои:10.1007 / s11910-010-0140-4. ЧВК  2963791. PMID  20809401.
  11. ^ Харчарек М., Кертес А. (сентябрь 2011 г.). «Первичные прогрессирующие афазии и их вклад в современные знания о взаимоотношениях между мозгом и языком». Neuropsychol Rev. 21 (3): 271–87. Дои:10.1007 / s11065-011-9175-9. ЧВК  3158975. PMID  21809067.
  12. ^ Месулам М.М. (апрель 2001 г.). «Первичная прогрессирующая афазия». Анналы неврологии. 49 (4): 425–32. Дои:10.1002 / ana.91. PMID  11310619. S2CID  35528862.
  13. ^ Адлам А.Л., Паттерсон К., Роджерс Т.Т. и др. (Ноябрь 2006 г.). «Семантическая деменция и беглая первично-прогрессирующая афазия: две стороны одной медали?». Мозг. 129 (Pt 11): 3066–80. Дои:10.1093 / мозг / awl285. PMID  17071925.
  14. ^ Горно-Темпини М.Л., Дронкерс Н.Ф., Ранкин К.П. и др. (Март 2004 г.). «Познание и анатомия в трех вариантах первичной прогрессирующей афазии». Анналы неврологии. 55 (3): 335–46. Дои:10.1002 / ana.10825. ЧВК  2362399. PMID  14991811.
  15. ^ Манаско, Х. (2014). Афазии. Во введении в нейрогенные коммуникативные расстройства (том 1, стр. 91). Берлингтон, Массачусетс: Jones & Bartlett Learning.
  16. ^ Тобиник Э (2008). «Периспинальный этанерцепт вызывает быстрое улучшение при первичной прогрессирующей афазии: выявление нового, быстро обратимого патофизиологического механизма, опосредованного TNF». Медицинский журнал Medscape. 10 (6): 135. ЧВК  2491668. PMID  18679537.
  17. ^ Тобиник, Эдвард (10 июня 2008 г.). «Видео 1». Medscape J Med. 10 (6): 135. ЧВК  2491668. PMID  18679537.
  18. ^ «Терри Джонсу из« Монти Пайтон »поставили диагноз деменция». BBC.com. 23 сентября 2016 г.. Получено 5 июля 2017. Эта новость была подтверждена, когда Bafta Cymru объявила, что валлийский комик будет удостоен награды за выдающийся вклад.
  19. ^ «У Терри Джонса, известного как Монти Пайтон, диагностировали слабоумие». 23 сентября 2016 г.
  20. ^ Месулам, М. М. (апрель 2001 г.). «Первичная прогрессирующая афазия». Анналы неврологии. 49 (4): 425–432. Дои:10.1002 / ana.91. ISSN  0364-5134. PMID  11310619. S2CID  35528862.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация