Подкожная Т-клеточная лимфома - Subcutaneous T-cell lymphoma

Подкожная Т-клеточная лимфома
СпециальностьОнкология, кожная онкология
ОсложненияHPS (гемофагоцитарный синдром)
Диагностический методТребуется подтверждение биопсии экспертом-гемопатологом
Дифференциальная диагностикаВолчанка, панникулит, кожная гамма-дельта-Т-клеточная лимфома

Подкожная Т-клеточная лимфома (также известный как "панникулитоподобная Т-клеточная лимфома") - это кожное заболевание, которое чаще всего проявляется у молодых людей и характеризуется подкожными узелками.[1]:739 Общие симптомы включают жар, утомляемость и панцитопению.

Причина

Диагностика

Классификация

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома, это подтип Периферическая Т-клеточная лимфома. Периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ) определяется как разнообразная группа агрессивных лимфомы которые развиваются из лейкоцитов зрелой стадии, называемых Т-клетки и естественные клетки-киллеры (NK-клетки ) (см. рисунок для обзора подтипов PTCL). PTCL - это тип неходжкинской лимфомы (НХЛ).[2] НХЛ влияет на два типа лейкоцитов: В-клетки и Т-клетки. PTCL специфически влияет на Т-клетки и возникает, когда Т-клетки развиваются и растут ненормально.

PTCL-subtypes.jpg

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома - это редкий тип лимфомы, которая проникает в подкожно-жировую клетчатку, но не затрагивает кожу. Есть два подтипа - альфа-бета и гамма-дельта. Пациенты с подтипом гамма-дельта имеют более агрессивное клиническое течение.[3]

Он описывается как CD3 +/CD4 -/CD8 +, с CD30 и CD56 обычно отрицательный.[4]

Уход

Исторически сложилось так, что Т-клеточная лимфома, подобная подкожному панникулиту, как и другие типы Т-клеточной лимфомы, лечилась аналогично В-клеточной лимфоме. Однако в последние годы ученые разработали методы, позволяющие лучше распознавать различные типы лимфом, такие как PTCL. Теперь понятно, что PTCL ведет себя иначе, чем B-клеточные лимфомы, и разрабатываются методы лечения, специально нацеленные на эти типы лимфомы. Однако в настоящее время нет препаратов, одобренных Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) специально для PTCL. Существует два препарата, пралатрексат и ромидепсин, оба одобрены FDA для лечения рецидивирующей или рефрактерной Т-клеточной лимфомы. Антрациклин -содержащий схемы химиотерапии обычно предлагаются в качестве начальной терапии. Некоторые пациенты могут получить аутологичный или аллогенный трансплантация стволовых клеток.[5][6][7][8][9][10][11][12] Новые подходы к лечению PTCL при рецидиве или рефрактерной терапии находятся в стадии изучения.

НАРЕЗАТЬ или схемы, подобные CHOP.[13]

Исследование

Пралатрексат является одним из соединений, которые в настоящее время исследуются, чтобы добавить к передовой терапии PTCL. В настоящее время он одобрен FDA для лечения рецидивирующей или рефрактерной Т-клеточной лимфомы. Побочные эффекты включают язвы во рту, которые могут быть серьезными.[нужна цитата ]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Кожные болезни Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  2. ^ Свердлов Ш., Классификация ВОЗ опухолей кроветворных и лимфоидных тканей, 2008
  3. ^ Восе Дж. М. (октябрь 2008 г.). «Периферическая Т-клеточная неходжкинская лимфома». Гематол. Онкол. Clin. North Am. 22 (5): 997–1005, х. Дои:10.1016 / j.hoc.2008.07.010. PMID  18954748.
  4. ^ Kong, YY .; Дай, Б .; Kong, JC .; Чжоу, XY .; Лу, ВЧ; Шен, Л .; Du, X .; Ши, ДР. (Октябрь 2008 г.). «Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома: клинико-патологическое, иммунофенотипическое и молекулярное исследование 22 случаев заболевания в Азии по классификации ВОЗ-EORTC». Am J Surg Pathol. 32 (10): 1495–502. Дои:10.1097 / PAS.0b013e31817a9081. PMID  18708940.
  5. ^ Реймер П., Рюдигер Т., Гейссинджер Э. и др. (Январь 2009 г.). «Трансплантация аутологичных стволовых клеток в качестве терапии первой линии при периферических Т-клеточных лимфомах: результаты проспективного многоцентрового исследования». J. Clin. Онкол. 27 (1): 106–13. Дои:10.1200 / JCO.2008.17.4870. PMID  19029417.
  6. ^ Mercadal S, Briones J, Xicoy B и др. (Май 2008 г.). «Интенсивная химиотерапия (режим высоких доз CHOP / ESHAP) с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток у ранее нелеченных пациентов с периферической Т-клеточной лимфомой». Анна. Онкол. 19 (5): 958–63. Дои:10.1093 / annonc / mdn022. PMID  18303032.
  7. ^ Родригес Дж., Конде Э., Гутьеррес А. и др. (Июль 2007 г.). «Передовая трансплантация аутологичных стволовых клеток при периферической Т-клеточной лимфоме высокого риска: проспективное исследование, проведенное Исследовательской группой Гель-Тамо». Евро. J. Haematol. 79 (1): 32–8. Дои:10.1111 / j.1600-0609.2007.00856.x. PMID  17598836.
  8. ^ Коррадини П., Тарелла С., Заллио Ф. и др. (Сентябрь 2006 г.). «Долгосрочное наблюдение за пациентами с периферическими Т-клеточными лимфомами, предварительно получавшими высокие дозы химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток». Лейкемия. 20 (9): 1533–8. Дои:10.1038 / sj.leu.2404306. PMID  16871285.
  9. ^ d’Amore F и др. Кровь. 2006; 108: A401
  10. ^ Gisselbrecht C, Lepage E, Molina T, et al. (Май 2002 г.). «Укороченная высокодозная химиотерапия первой линии для пациентов с агрессивной лимфомой с плохим прогнозом». J. Clin. Онкол. 20 (10): 2472–9. Дои:10.1200 / JCO.2002.02.125. PMID  12011124.
  11. ^ Деконинк Э., Лами Т., Фуссар С. и др. (Июнь 2000 г.). «Трансплантация аутологичных стволовых клеток при анапластических крупноклеточных лимфомах: результаты проспективного исследования». Br. J. Haematol. 109 (4): 736–42. Дои:10.1046 / j.1365-2141.2000.02098.x. PMID  10929023.
  12. ^ Haioun C, Lepage E, Gisselbrecht C, et al. (Август 2000 г.). «Выживаемость терапии высокими дозами при агрессивной неходжкинской лимфоме с низким риском: окончательный анализ проспективного протокола LNH87-2 - исследование Groupe d'Etude des lymphomes de l'Adulte». J. Clin. Онкол. 18 (16): 3025–30. Дои:10.1200 / JCO.2000.18.16.3025. PMID  10944137.
  13. ^ Rojnuckarin, P .; Nakorn, TN .; Assanasen, T .; Wannakrairot, P .; Intragumtornchai, T. (март 2007 г.). «Циклоспорин при подкожной панникулитоподобной Т-клеточной лимфоме». Лимфома лейка. 48 (3): 560–3. Дои:10.1080/10428190601078456. PMID  17454599.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы