Сиринкс (лекарство) - Syrinx (medicine) - Wikipedia
 | Эта статья нужно больше медицинские справки за проверка или слишком сильно полагается на основные источники. (Апрель 2017 г.) |  |
А сиринкс редкий, наполненный жидкостью нейроглиальный полость внутри спинной мозг (сирингомиелия ), в мозговой ствол (сирингобульбия ) или в локтевых нервах, обычно в молодом возрасте.
Презентация
Симптомы обычно незаметно появляются в подростковом возрасте до 45 лет. Сирингомиелия развивается в центре спинного мозга, вызывая синдром центрального спинного мозга. Нарушения чувствительности к боли и температуре возникают рано, но могут не распознаваться годами. Первой выявленной аномалией может быть безболезненный ожог или порез. Сирингомиелия обычно вызывает слабость, атрофию и часто фасцикуляции и гиперрефлексию кистей рук; характерен дефицит болевых и температурных ощущений с плащевидным распределением по плечам, рукам и спине. Это не влияет на легкое прикосновение, положение и ощущение вибрации. Позже развивается спастическая слабость в ногах. Дефицит может быть асимметричным.
Сирингобульбия может вызвать головокружение, нистагм, одностороннюю или двустороннюю потерю чувствительности лица, атрофию и слабость языка, дизартрия, дисфагия, охриплость голоса, а иногда и периферический сенсорный или моторный дефицит из-за сдавления костного мозга.
Причина
Сиринкс возникает, когда водянистое защитное вещество, известное как спинномозговая жидкость, который обычно обтекает спинной и головной мозг, транспортирует питательные вещества и продукты жизнедеятельности, накапливается в небольшом участке спинного мозга и образует псевдокиста.
Ряд заболеваний может вызвать затруднение нормального оттока спинномозговая жидкость, перенаправляя его в сам спинной мозг. По причинам, которые только сейчас становятся ясными, это приводит к образованию сиринкса. Спинномозговая жидкость наполняет сиринкс. Разница в давлении вдоль позвоночника заставляет жидкость перемещаться внутри кисты. Врачи считают, что именно это постоянное движение жидкости приводит к росту кисты и дальнейшему повреждению спинного мозга.
В случае сирингомиелия сиринкс может расширяться и удлиняться со временем, разрушая спинной мозг. Поскольку спинной мозг соединяет головной мозг с нервами конечностей, это повреждение может привести к боли, слабости и жесткости в спине, плечах, руках или ногах. Другие симптомы могут включать головные боли и потерю способности чувствовать крайнюю жару или холод, особенно в руках. Каждый пациент испытывает различную комбинацию симптомов. Эти симптомы обычно различаются в зависимости от степени и, что более важно, от расположения сиринкса в спинном мозге.
Сиринксы обычно возникают в результате поражений, которые частично препятствуют оттоку спинномозговой жидкости. По крайней мере, ½ случаев сиринксов возникает у пациентов с врожденными аномалиями краниоцервикального перехода (например, грыжа ткани мозжечка в позвоночный канал, называемая Мальформация Киари )[1], головной мозг (например, энцефалоцеле) или спинной мозг (например, миеломенингоцеле - см. Врожденные неврологические аномалии: аномалии мозга). По неизвестным причинам эти врожденные аномалии часто развиваются в подростковом или молодом возрасте. Сиринкс также может развиться у пациентов с опухолью спинного мозга, рубцами из-за предыдущей травмы позвоночника или при отсутствии известных предрасполагающих факторов. Около 30% людей с опухолью спинного мозга в конечном итоге развивают сиринкс.
Сирингомиелия - парамедианная продольная полость, как правило, неправильной формы.[нужна цитата ] Чаще всего поражается шейный и грудной отделы, но может распространяться дальше вниз или вверх в ствол мозга (сирингобульбия).[2] Сирингобульбия, которая встречается редко, обычно возникает в виде щелевидной щели в нижнем стволе мозга и может нарушать или сдавливать нижние черепные нервы или восходящие сенсорные или нисходящие моторные пути.[нужна цитата ]
Диагностика
Симптомы сиринкса предполагаются необъяснимым синдромом центрального пуповины или другими характерными неврологическими нарушениями, в частности, дефицитом чувствительности к боли и температуре в плащеобразном распределении. Делается МРТ всего спинного и головного мозга. Внутривенное введение гадолиния во время МРТ-исследования полезно для выявления любой ассоциированной опухоли.[нужна цитата ]
Уход
По возможности устраняются основные проблемы (например, аномалии краниоцервикального перехода, послеоперационные рубцы, опухоли позвоночника). Хирургическая декомпрессия большого затылочного отверстия и верхнего шейного отдела спинного мозга - единственное полезное лечение, но операция обычно не может обратить вспять тяжелое неврологическое ухудшение.
Этимология
Сиринкс взято непосредственно из древнегреческого слова «трубка». Это корень слова «шприц».[3]
Рекомендации
- ^ Таббс Р.С., Элтон С., Бартолуччи А.А., Грабб П., Оукс В.Дж. (ноябрь 2000 г.). «Положение мозгового конуса у детей с мальформацией Киари I. Педиатр Нейрохирург. 33 (5): 249–251. Дои:10.1159/000055963. PMID 11155061. S2CID 7270480.
- ^ Эйзен, Эндрю. «Заболевания спинного мозга». Своевременно. Получено 18 апреля 2017.
- ^ Ле, Дао; Бхушан, Викас; Васан, Нил (2010). Первая помощь USMLE Step 1: издание, посвященное 20-летию 2010 г.. СОЕДИНЕННЫЕ ШТАТЫ АМЕРИКИ: Компании McGraw-Hill, Inc. стр.127. ISBN 978-0-07-163340-6.