Врожденная потеря слуха - Congenital hearing loss

Врожденная потеря слуха потеря слуха присутствует у рождение. Это может быть наследственная потеря слуха или потеря слуха из-за других факторов, присутствующих внутриутробно (внутриутробно) или во время родов.

Генетические факторы

Считается, что генетические факторы вызывают более 50% всех случаев врожденной потери слуха. Генетическая потеря слуха может быть аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, или же Х-связанный (в отношении пола хромосома ).

Потеря слуха

Аутосомно-доминантная потеря слуха

При аутосомно-доминантной потере слуха один из родителей, который несет доминантный ген потери слуха и обычно страдает потерей слуха, передает его ребенку. В этом случае вероятность потери слуха у ребенка составляет не менее 50%. Вероятность выше, если у обоих родителей есть доминантный ген (и, как правило, у обоих есть потеря слуха) или если у обоих дедушек и бабушек с одной стороны семьи есть потеря слуха из-за генетических причин. Поскольку по крайней мере один из родителей обычно страдает потерей слуха, существует предварительное ожидание, что у ребенка может быть потеря слуха. Аутосомно-доминантная врожденная потеря слуха может быть связана с такими причинами, как синдром Ваарденбурга.

Аутосомно-рецессивная потеря слуха

При аутосомно-рецессивной тугоухости оба родителя, которые обычно имеют нормальный слух, имеют рецессивный ген. В этом случае вероятность потери слуха у ребенка составляет 25%. Поскольку оба родителя обычно имеют нормальный слух, и поскольку никто из других членов семьи не страдает потерей слуха, нет никаких предварительных ожиданий, что у ребенка может быть потеря слуха.

Х-сцепленная потеря слуха

При Х-сцепленной потере слуха мать несет рецессивный признак потери слуха на половой хромосоме. Она может передать эту черту мальчикам и девочкам, но обычно страдают только дети мужского пола.

Есть некоторые генетические синдромы, одной из известных характеристик которых является потеря слуха. Некоторые примеры Синдром Дауна (отклонение от нормы в гене), Синдром Ашера (аутосомно-рецессивный), Синдром Тричера Коллинза (аутосомно-доминантный), Синдром Крузона (аутосомно-доминантный) и Синдром Альпорта (Х-связанный).

Другие причины врожденной потери слуха

К другим причинам врожденной потери слуха, не носящим наследственного характера, относятся пренатальные инфекции, болезни, токсины, потребляемые матерью во время беременности, или другие состояния, возникающие во время родов или вскоре после них. Эти состояния обычно вызывают нейросенсорную тугоухость от легкой до тяжелой.

Вмешательства

Ребенку с врожденной потерей слуха следует начинать лечение до 6-месячного возраста. Исследования показывают, что дети, получившие раннее вмешательство, лучше способны развивать коммуникативные навыки (используя разговорный язык или язык жестов). После того, как ребенку поставлен диагноз, врачи или аудиологи могут проконсультировать семью и предложить варианты вмешательства. В Соединенных Штатах Америки в соответствии с федеральным законом ( Закон об образовании лиц с ограниченными возможностями ), дети с потерей слуха в возрасте от рождения до 3 лет имеют право на получение междисциплинарной оценки и услуг раннего вмешательства за небольшую плату или бесплатно. После 3 лет программы раннего вмешательства и специального образования предоставляются в системе государственных школ.

Операция может быть рекомендована, если у ребенка постоянная кондуктивная потеря слуха, вызванная пороками развития наружного или среднего уха или повторными ушными инфекциями. Хотя жидкость в среднем ухе обычно приводит к временному потеря слуха, хронический инфекции уха может стать причиной отставания ребенка в языковых навыках. В некоторых случаях врач может предложить ввести трубку через барабанную перепонку, чтобы дать стечь среднему уху. Эта процедура обычно не требует пребывания в больнице на ночь.

Существует несколько вариантов вмешательства при потере слуха, и родителям необходимо решить, какие из них наиболее подходят для их ребенка. Им необходимо будет учитывать возраст ребенка, уровень развития и личность, степень потери слуха, а также свои собственные предпочтения. В идеале группа экспертов, включающая основного лечащего врача, отоларинголог, логопед, аудиолог и педагог будут работать в тесном сотрудничестве с родителями для создания индивидуального плана обслуживания семьи. Планы лечения могут быть изменены по мере взросления ребенка.

Дети в возрасте от 4 недель могут воспользоваться слуховой аппарат. Эти устройства усиливают звук, позволяя многим детям слышать устные слова и развивать разговорный язык. Однако некоторые дети с тяжелой или глубокой потерей слуха могут быть не в состоянии слышать достаточно звука даже со слуховым аппаратом, чтобы говорить слышно. Заушные слуховые аппараты часто рекомендуют маленьким детям, поскольку они более безопасны и легче устанавливаются и регулируются по мере роста ребенка по сравнению с теми, которые помещаются в ухе. Сегодня доступны самые разные слуховые аппараты хорошего качества - аналоговые или цифровые на теле (для маленьких детей) или на уровне ушей для детей старшего возраста. При установке слухового аппарата компетентный сурдолог должен оценить остаточный слух ребенка, посмотреть на его работу и подобрать ребенку подходящий инструмент. Не менее важна форма уха, которая должна быть изготовлена на заказ в соответствии с формой уха ребенка.

Если у ребенка глухота, преимущества слуховых аппаратов ограничены. Кохлеарные имплантаты могут использоваться вместо слуховых аппаратов. Их можно хирургическим путем вводить во внутреннее ухо детям в возрасте 12 месяцев для стимуляции слуха. Операция требует пребывания в больнице от одного до нескольких дней. С помощью дополнительной языковой и логопедической терапии дети с кохлеарными имплантатами могут научиться понимать речь и достаточно хорошо говорить, но степень улучшения варьируется.

Вспомогательные устройства может использоваться отдельно или в паре со слуховым аппаратом или кохлеарным имплантатом для облегчения прослушивания в сложных или шумных условиях.

В Соединенных Штатах Америки большинство глухих взрослых предпочитают Американский язык жестов (ASL), правила и грамматика которого отличаются от английского. Есть также несколько вариантов языка жестов, которые можно использовать вместе с разговорным английским, что является стандартом для англоязычных стран за пределами Соединенных Штатов. Также существует визуальная модель разговорного языка, называемая поданная речь. Научиться читать по губам очень сложно, потому что многие звуки выглядят одинаково на губах. Речь с подсказками позволяет маленьким детям с потерей слуха ясно видеть, что говорится, и изучать разговорные языки с нормальной грамматикой и словарным запасом. Он уточняет чтение по губам с использованием 8 форм рук в 4 положениях и обычно занимает менее 20 часов, чтобы изучить всю систему.