Глюкоцереброзид - Glucocerebroside
Глюкоцереброзид (также называемый глюкозилцерамид) является одним из цереброзиды в которой моносахарид головная группа глюкоза.
Клиническое значение
В Болезнь Гоше, фермент глюкоцереброзидаза нефункционален и не может расщеплять глюкоцереброзид на глюкоза и керамид в лизосоме. [1] Затронутые макрофаги, называемые клетками Гоше, имеют отчетливый вид, похожий на "сморщенную папиросную бумагу" под световая микроскопия, потому что субстраты накапливаются внутри лизосомы. [2]
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Stirnemann J, Belmatoug N, Camou F, Serratrice C, Froissart R, Caillaud C, Levade T, Astudillo L, Serratrice J, Brassier A, Rose C, de Villemeur TB, Berger MG (февраль 2017 г.). "Обзор патофизиологии болезни Гоше, клинических проявлений и методов лечения". Международный журнал молекулярных наук. 18 (2): 441. Дои:10.3390 / ijms18020441. ЧВК 5343975. PMID 28218669.
- ^ Барис Х.Н., Коэн И.Дж., Мистри П.К. (сентябрь 2014 г.). «Болезнь Гоше: метаболический дефект, патофизиология, фенотипы и естественная история». Педиатр Эндокринол Рев. 12 (1): 72–81. ЧВК 4520262. PMID 25345088.
внешняя ссылка
СМИ, связанные с Глюкоцереброзид в Wikimedia Commons- Глюкоцереброзиды в Национальной медицинской библиотеке США Рубрики медицинской тематики (MeSH)
СМИ, связанные с  | Этот биохимия статья - это заглушка. Вы можете помочь Википедии расширяя это. |