Кетотическая гипогликемия - Ketotic hypoglycemia

Кетотическая гипогликемия - медицинский термин, используемый двумя способами: (1) в широком смысле для обозначения любых обстоятельств, при которых низкая кровь глюкоза сопровождается кетоз и (2) гораздо более ограничительным образом относиться к повторяющимся эпизодам гипогликемических симптомов с кетозом и, часто, рвота, у маленьких детей. Первое использование относится к паре метаболических состояний (гипогликемия плюс кетоз), которые могут иметь множество причин, в то время как второе использование относится к определенному "болезнь «называется кетотической гипогликемией.

Кетотическая гипогликемия чаще относится к распространенному, но загадочному «заболеванию» повторяющихся гипогликемических симптомов с кетозом у маленьких детей. Причина и однородность состояния остаются неясными.[1] но характерная подача, провоцирующие факторы, диагностический тест результаты, лечение и естественная история можно описать. Это остается одной из наиболее частых причин гипогликемии в возрастном диапазоне.[2]

Презентация

Типичным пациентом с кетотической гипогликемией является маленький ребенок в возрасте от 10 месяцев до 4 лет. Эпизоды почти всегда возникают утром после ночного голодания, часто более продолжительного, чем обычно. Симптомы включают: нейрогликопения, кетоз, или оба. Симптомы нейрогликопении обычно включают летаргию и недомогание, но могут включать отсутствие реакции или припадки. Основными симптомами кетоза являются анорексия, дискомфорт в животе и тошнота, иногда прогрессирующие до рвота.

В тяжелых случаях родители обычно отвозят ребенка в местный отделение неотложной помощи, где кровь течет. Уровень глюкозы обычно составляет от 35 до 60 мг / дл (1,8-3,1 ммоль / л). В общий CO2 обычно также несколько низкий (обычно 14-19 ммоль / л), а если получена моча, обнаруживаются высокие уровни кетонов. Кетоны также можно измерить в крови у постели больного (глюкометр Medisense). Другие стандартные тесты в норме. Если вводят внутривенные жидкости с физиологический раствор и декстроза, состояние ребенка резко улучшается и обычно восстанавливается до нормального состояния в течение нескольких часов. Эти симптомы обычно наблюдаются из-за того, что ребенок не приспособлен к использованию жира в качестве энергии, как правило, когда дневное потребление глюкозы ребенком может быть слишком высоким (более 50 г / день для ребенка). Это также связано с колебаниями гликемии в течение дня.[3]

Первый эпизод обычно приписывают вирусная инфекция или же острый гастроэнтерит. Однако у большинства этих детей один или несколько дополнительных эпизодов повторяются в течение следующих нескольких лет и сразу становятся узнаваемыми родителями. В легких случаях углеводы и нескольких часов сна будет достаточно, чтобы избавиться от симптомов. Таким образом, необходимое количество потребляемых углеводов ребенком, как и взрослым, близко к нулю, потому что печень может поставлять необходимое количество глюкозы, необходимое организму, посредством глюконеогенеза.

Оссаждающие факторы, условия, которые вызывают приступ, могут включать продолжительное голодание (например, пропуск ужина накануне вечером), низкий углевод прием пищи накануне (например, хот-дог без булочки) или стресс, например вирусная инфекция. Большинство детей, страдающих кетотической гипогликемией, имеют худощавое телосложение, многие с процентилем веса ниже процентиля роста, хотя и без других доказательств этого. недоедание. Дети с избыточным весом страдают редко.

Кетотическая гипогликемия при болезни накопления гликогена

Некоторые из подтипов болезнь накопления гликогена проявлять кетотическую гипогликемию после голодания. Особенно болезнь накопления гликогена типа IX может быть частой причиной кетотической гипогликемии, причем наиболее распространенный подтип IXa поражает в основном мальчиков. [4] При болезни накопления гликогена типа XIa у детей обычно бывает избыточный вес по сравнению с ростом, но это связано с увеличением печени (гепатомегалией).

Причина

Есть сотни причины гипогликемии. Обычно оборонительный, физиологический ответ к падению уровня глюкозы в крови - снижение инсулин секреция до неопределяемого уровня и высвобождение глюкагон, адреналин, и другие противорегулирующие гормоны. Этот сдвиг гормоны инициирует гликогенолиз и глюконеогенез в печень, и липолиз в жировой ткань. Липиды метаболизируются в триглицериды, в свою очередь жирные кислоты, которые преобразуются в митохондрии печени и почек клетки к кетоновые тела — ацетоацетат, бета-гидроксибутират, и ацетон. Кетоны могут использоваться мозгом в качестве альтернативного топлива, когда глюкозы не хватает. Высокий уровень кетоны в крови, кетоз, таким образом, является нормальной реакцией на гипогликемию у здоровых людей всех возрастов.

Таким образом, наличие или отсутствие кетоза является важным ключом к разгадке причины гипогликемии у конкретного пациента. Отсутствие кетоза («некетотическая гипогликемия») чаще всего указывает на чрезмерный инсулин как причина гипогликемии. Реже это может указывать на нарушение окисления жирных кислот.

Естественная история

Дети «перерастают» кетотическую гипогликемию, вероятно, потому, что толерантность к голоданию улучшается с увеличением массы тела. В большинстве случаев приступы становятся мягче и реже к 4–5 годам и редко возникают после 9 лет.[5] Начало гипогликемии с кетозом после 5 лет или сохранение после 7 лет должно вызвать направление к специалисту и интенсивный поиск более конкретного заболевания.

Диагностика

Диагноз основывается на сочетании типичных клинических признаков и исключения детский эндокринолог других причин «гипогликемии с кетозом», особенно дефицит гормона роста, гипопитуитаризм, надпочечниковая недостаточность, и опознаваемый врожденные нарушения обмена веществ Такие как органические ацидозы.

Наиболее полезные диагностические тесты включают измерение инсулин, гормон роста, кортизол, и молочная кислота во время гипогликемии. Плазма ацилкарнитин уровни и органические кислоты в моче исключить некоторые важные заболевания обмена веществ. Когда эпизоды рецидивируют или тяжелы, окончательным тестом является госпитализация под наблюдением врача. диагностика быстро. Обычно это демонстрирует «ускоренное голодание» - более короткое время до начала падения глюкозы, но нормальные метаболические и контррегуляторные реакции при падении глюкозы. Когда глюкоза достигает гипогликемического уровня, уровень инсулина не определяется, уровень контррегулирующих гормонов, жирных кислот и кетонов повышается, а инъекция глюкагона не вызывает повышения уровня глюкозы.

Уход

При подозрении на кетотическую гипогликемию и исключении других состояний соответствующее лечение снижает частоту и продолжительность эпизодов.[6] Следует избегать продолжительных постов. Ребенку перед сном следует перекусить углеводами (например, спагетти, пастой или молоком), разбудить и накормить его после обычного сна. Если у ребенка недостаточный вес, можно рекомендовать ежедневный прием пищевых добавок. Сырой кукурузный крахмал, растворенный в напитке, помогает людям с гипогликемией, особенно вызванной болезнью накопления гликогена, поддерживать уровень сахара в крови в течение более длительных периодов времени, и его можно давать перед сном.

Если начинается заклинание, следует незамедлительно дать ему углеводы и жидкости. Если рвота препятствует этому, ребенка следует доставить в местное отделение неотложной помощи на несколько часов внутривенного введения физиологического раствора и декстрозы. Это лечение часто ускоряется путем предоставления родителям письма с описанием состояния и рекомендованного лечения.

Рекомендации

  1. ^ Маркус и др., «Недостаточное использование кетонов в организме является причиной кетотической гипогликемии у одного из пары гомозиготных близнецов», Журнал клинической эндокринологии и метаболизма. Август 2007 г. Дои:10.1210 / jc.2007-0661
  2. ^ Роберт П. Хоффман. «Детская гипогликемия». Ссылка на Medscape. Обновлено 4 ноября 2009 г.
  3. ^ Маннинен, Ансси Х (2004-12-31). «Метаболические эффекты диет с очень низким содержанием углеводов: неправильно понятые« злодеи »метаболизма человека». Журнал Международного общества спортивного питания. 1 (2): 7–11. Дои:10.1186/1550-2783-1-2-7. ISSN  1550-2783. ЧВК  2129159. PMID  18500949.
  4. ^ Браун и др., «Оценка болезни накопления гликогена как причины кетотической гипогликемии у детей», Журнал наследственных метаболических заболеваний. Май 2015. Дои:10.1007 / s10545-014-9744-1
  5. ^ Hoffmann et al., Под ред. «Наследственные метаболические заболевания: клинический подход», Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2010 г.
  6. ^ "Гипогликемия | Клерк педиатрии | Чикагский университет".

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы