Болезнь Кимура - Kimuras disease - Wikipedia

Болезнь Кимуры
Другие именаЭозинофильная лимфогранулема, ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией, эозинофильная гранулема мягких тканей, эозинофильная лимфофолликулярная гранулема
Болезнь Кимуры - очень высокий mag.jpg
Микрофотография болезни Кимуры, H&E пятно
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

Болезнь Кимуры доброкачественная редкость хронический воспалительный беспорядок. Его основные симптомы: подкожный поражения в голове или шее или безболезненное одностороннее воспаление шейные лимфатические узлы.[1]

Причина

Его причина остается неизвестной. Такие причины, как аллергическая реакция, вакцинация столбнячным анатоксином,[2][3][4] или есть подозрение на нарушение иммунной регуляции. Были предложены и другие теории, такие как стойкая антигенная стимуляция после укусов членистоногих и паразитарная или кандидозная инфекция. На сегодняшний день ни одна из этих теорий не подтверждена.[1]

Патофизиология

Патофизиология болезни Кимуры остается неизвестной, хотя в качестве возможных причин были названы аллергическая реакция, травма и аутоиммунный процесс. Заболевание проявляется аномальным разрастанием лимфоидных фолликулов и эндотелия сосудов. Периферийный эозинофилия и наличие эозинофилы в воспалительном проникнуть предполагают, что это может быть реакция гиперчувствительности. Некоторые данные указывают на то, что лимфоциты TH2 также могут играть роль, но необходимы дальнейшие исследования.[нужна цитата ]

Болезнь Кимуры обычно ограничивается кожей, лимфатическими узлами и слюнными железами, но пациенты с болезнью Кимуры и нефротический синдром не поступало. Основа этой возможной ассоциации неясна.[1]

Диагностика

An открытая биопсия является основным средством диагностики этого заболевания.[нужна цитата ]

«Лимфоидные узелки с дискретными зародышевыми центрами могут занимать область, простирающуюся от ретикулярной дермы до фасции и мышц. Фолликулярная гиперплазия, выраженный эозинофильный инфильтрат и эозинофильные абсцессы, а также разрастание посткапиллярных венул являются характерными гистологическими находками. [18] стененные сосуды присутствуют с эндотелиальными клетками шиповника. Иммуногистохимическая оценка лимфоидных узелков демонстрирует полиморфный инфильтрат без клональности. [12, 27] Отчеты также продемонстрировали присутствие плазмоцитоидных дендритных клеток в поражении при болезни Кимуры. [40] Гистопатологическое исследование проводится эффективный способ установить диагноз ».[5]

Уход

Наблюдение допустимо, если поражения не являются ни симптоматическими, ни обезображивающими. Внутрипочвенные или пероральные стероиды могут уменьшить узелки, но редко приводят к излечению. Сообщалось, что циклоспорин вызывает ремиссию у пациентов с болезнью Кимуры, но после прекращения этой терапии наблюдается рецидив поражений.[нужна цитата ]

Цетиризин - эффективное средство при лечении его симптомов. Цетиризин эффективен как при лечении зуд (зуд) и в качестве противовоспалительного средства делают его пригодным для лечения зуда, связанного с этими поражениями.[6] В исследовании 2005 года Американский колледж ревматологии первоначально проводил лечение с использованием преднизон, затем дозировки стероидов и азатиоприн, омепразол, и кальций и Витамин Д добавки в течение двух лет.[6] Состояние кожи пациента начало улучшаться, кожные поражения уменьшились. Однако симптомы кушингоид и гирсутизм наблюдались до того, как пациента сняли с курсов стероидов и назначили цетиризин в дозе 10 мг / день для предотвращения кожных повреждений;[6] средство, подходящее для лечения зуда, связанного с такими поражениями.[6] Бессимптомно у пациента исчезли высыпания на коже после лечения цетиризином, кровь эозинофил счета стали нормальными,[6] устранены эффекты кортикостероидов,[6] ремиссия началась в течение двух месяцев.[6] Подавление эозинофилов может быть ключом к лечению болезни Кимуры из-за роли эозинофилов, а не других клеток в поражениях кожи.[6]

Лучевая терапия использовалась для лечения рецидивирующих или стойких поражений. Однако, учитывая доброкачественный характер этого заболевания, облучение следует рассматривать только в случаях рецидивирующих уродливых поражений.[нужна цитата ]

Хирургия считалась основой терапии. Однако рецидивы после операции - обычное дело.[7]

В 2011 году восьмилетний мальчик поступил с твердым, безболезненным, не колеблющимся образованием размером 15-12 см на левой стороне шеи, затрагивающим латеральную область шеи и челюсти, и 5-7-сантиметровым образованием. масса на правой стороне шеи. У него была концентрация эозинофилов 36% (абсолютное количество: 8172 / мл), его IgE уровень составил 9187 МЕ / мл. Ему поставили диагноз болезнь Кимуры. Первоначально он лечился кортикостероидами, ему дали разовую дозу внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) в качестве стероидсберегающего средства после обострения заболевания при постепенном снижении дозы преднизон. После введения ВВИГ улучшение было быстрым, образования как в левой, так и в правой шейке матки уменьшились до менее 1 см, а уровни эозинофилов и IgE вернулись в нормальный диапазон. За шесть лет наблюдения он не болел. ВВИГ может иметь значение при лечении болезни Кимуры.[8]

Продолжается исследование по оценке эффективности такролимуса при болезни Кимуры. Пока описан один случай. Пациенту с рефрактерной болезнью Кимуры после операции и лечения преднизоном был назначен такролимус. Такролимус (FK-506) вводили в начальной дозе 1 мг каждые 12 часов, а концентрацию FK-506 в крови контролировали ежемесячно. Концентрация FK-506 в крови контролировалась в пределах от 5 до 15 мкг / л. Через 6 месяцев дозировка такролимуса была снижена до 0,5 мг в день в течение еще 2 месяцев, а затем лечение было прекращено. Отек двусторонних слюнных желез исчез в течение первой недели. Серьезных побочных эффектов отмечено не было, за 2 года наблюдения заболевание не рецидивировало. Такролимус может быть эффективным средством лечения пациентов с болезнью Кимуры, но необходимы дополнительные исследования для определения его долгосрочной эффективности и безопасности, а также механизма его действия.[9]

Распространенность

Считается, что болезнь Кимуры чаще встречается у мужчин азиатского происхождения.[1] Тем не менее, исследование 21 случая в США не показало расовых предпочтений 18 мужчин и трех женщин (соотношение мужчин и женщин 6: 1), от 8 до 64 лет (в среднем 32 года) и семи кавказцев, шесть Были включены чернокожие, шесть азиатов, один латиноамериканец и араб.[10]

Оценить распространенность сложно. Одна только медицинская литература содержит более 500 отчетов и серий (как правило, два, три случая) с 1980-х по начало 2017 года на английском языке, за исключением существующих медицинских отчетов на китайском, японском и корейском языках, в которых добавлено больше случаев.[нужна цитата ]

История

Первое известное сообщение о болезни Кимуры было от Китай в 1937 году, когда Кимм и Сзето выявили семь случаев заболевания.[11] Впервые он получил свое название в 1948 году, когда Кимура и другие заметили изменение в окружающих кровеносных сосудах и назвали его «необычной грануляцией в сочетании с гиперпластическими изменениями в лимфоидной ткани».[12]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d Ли С. (май 2007 г.). «Болезнь Кимуры». eMedicine. Получено 2008-07-20.
  2. ^ Jeon EK, Cho AY, Kim MY, Lee Y, Seo YJ, Park JK, Lee JH (февраль 2009 г.). «Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией, возможно, вызванная вакцинацией у ребенка». Анналы дерматологии. 21 (1): 71–4. Дои:10.5021 / ad.2009.21.1.71. ЧВК  2883376. PMID  20548862.
  3. ^ Akosa AB, Али MH, Khoo CT, Evans DM (июнь 1990 г.). «Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией, связанная с вакцинацией столбнячным анатоксином». Гистопатология. 16 (6): 589–93. Дои:10.1111 / j.1365-2559.1990.tb01164.x. PMID  2376400.
  4. ^ Халлам Л.А., Макинлей Г.А., Райт А.М. (сентябрь 1989 г.). «Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией: возможная этиологическая роль иммунизации». Журнал клинической патологии. 42 (9): 944–9. Дои:10.1136 / jcp.42.9.944. ЧВК  501794. PMID  2794083.
  5. ^ Снайдер, Алан. «Болезнь Кимуры». emedicine.medscape.com. Medscape. Получено 16 октября 2018.
  6. ^ а б c d е ж грамм час Бен-Четрит Э, Амир Г., Шалит М. (февраль 2005 г.). «Цетиризин: эффективное средство при болезни Кимуры». Артрит и ревматизм. 53 (1): 117–8. Дои:10.1002 / арт.20908. PMID  15696573.
  7. ^ «Лечение и лечение болезни Кимуры». medscape.
  8. ^ Эрнандес-Баутиста V, Ямазаки-Накашимада М.А., Васкес-Гарсиа Р., Стамателос-Альбарран Д., Карраско-Даса Д., Родригес-Лосано А.Л. (декабрь 2011 г.). «Лечение болезни Кимуры с помощью внутривенного иммуноглобулина». Педиатрия. 128 (6): e1633-5. Дои:10.1542 / пед.2010-1623. PMID  22106083. S2CID  37637024.
  9. ^ Да-Лонг С., Вэй Р., Бинг Дж., Юнь-Янь З., Сян-Чжэнь Л., Синь Л. (февраль 2014 г.). «Такролимус при болезни Кимуры: история болезни». Оральная хирургия, стоматология, патология полости рта и радиология полости рта. 117 (2): e74-8. Дои:10.1016 / j.oooo.2012.04.022. PMID  22939325.
  10. ^ Чен Х., Томпсон Л.Д., Агилера Н.С., Аббонданцо С.Л. (апрель 2004 г.). «Болезнь Кимуры: клинико-патологическое исследование 21 случая». Американский журнал хирургической патологии. 28 (4): 505–13. Дои:10.1097/00000478-200404000-00010. PMID  15087670. S2CID  36344625.
  11. ^ Кимм Х.Т., Сзето С. (1937). «Эозинофильная гиперпластическая лимфогранулема в сравнении с болезнью Микулича». Proc Chin Med Soc: 329.
  12. ^ Кимура Т., Йошимура С., Исикава Е. (1948). «О необычной грануляции в сочетании с гиперпластическими изменениями лимфатической ткани». Транс сок патол япония: 179–180.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы