Дисплазия Мондини - Mondini dysplasia

Дисплазия Мондини
Другие именаСемейная несиндромальная дисплазия Мондини
СпециальностьАудиология

Дисплазия Мондини, также известный как Порок развития Мондини и Дефект Мондини, является аномалией внутреннее ухо что связано с нейросенсорная тугоухость.

Этот уродство был впервые описан Мондини в 1791 году после исследования внутреннего уха глухого мальчика. Дисплазия Мондини описывает улитка при неполной перегородке и уменьшенном количестве витков увеличенное вестибулярный акведук и расширенный вестибюль. У нормальной улитки два с половиной витка, у улитки с дисплазией Мондини - полтора витка; базальные витки обычно образуются расширенным или кистозным апикальным поворотом улитки. С течением времени потеря слуха может ухудшаться либо постепенно, либо ступенчато, либо может быть серьезной с рождения.[1]

Потеря слуха, связанная с дисплазией Мондини, может впервые проявиться в детстве или в раннем взрослом возрасте. Некоторые дети могут пройти проверку слуха новорожденных и потерять слух в младенчестве, но у других наблюдается потеря слуха при рождении. Потеря слуха часто прогрессирует, и из-за связанного с ней расширения вестибулярного акведука может прогрессировать поэтапно, что связано с незначительными нарушениями слуха. травма головы. Также часто нарушается вестибулярная функция. Хотя потеря слуха является нейросенсорной, может существовать проводящий элемент, вероятно, из-за эффекта третьего окна расширенного вестибулярного акведука. Дисплазия Мондини может возникать в случаях: Синдром Пендреда и Жаберный ото-почечный синдром и при других синдромах, но может возникать и при несиндромальном глухота.

Рекомендации

  1. ^ Шах, С.М.; Прабху, СС; Торговец, RH (2001-10-01). «Дефект Мондини». Журнал последипломной медицины. 47 (4).

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы