Нейросенсорная тугоухость - Sensorineural hearing loss

Нейросенсорная тугоухость
Улитка-crosssection.svg
Поперечный разрез улитки.
СпециальностьОториноларингология

Нейросенсорная тугоухость (SNHL) является разновидностью потеря слуха в котором основная причина кроется в внутреннее ухо или орган чувств (улитка и связанных структур) или вестибулокохлеарный нерв (черепно-мозговой нерв VIII). На SNHL приходится около 90% зарегистрированных случаев потери слуха. SNHL обычно носит постоянный характер и может быть легкой, средней, тяжелой, глубокой или тотальной. Различные другие дескрипторы могут использоваться в зависимости от формы аудиограмма, например, высокочастотный, низкочастотный, U-образный, зазубренный, заостренный или плоский.

Сенсорный потеря слуха часто возникает в результате повреждения или недостаточности кохлеарной волосковые клетки.[оспаривается – обсуждать] Волосковые клетки могут быть ненормальными при рождении или повреждаться в течение жизни человека. Есть обе внешние причины повреждений, в том числе инфекционное заболевание, и ототоксичный лекарства, а также внутренние причины, в том числе генетические мутации. Частой причиной или усугубляющим фактором в SNHL является длительное воздействие шума окружающей среды или потеря слуха из-за шума. Воздействие одного очень громкого шума, такого как выстрел из пистолета или взрыв бомбы, может вызвать вызванную шумом потерю слуха. Использование наушников на большой громкости с течением времени или регулярное нахождение в шумной обстановке, например, на громком рабочем месте, на спортивных мероприятиях, концертах и ​​использование шумных машин, также может быть риском потери слуха из-за шума.

Нейронный, или "ретрокохлеарная" потеря слуха происходит из-за повреждения кохлеарный нерв (CVIII). Это повреждение может повлиять на инициирование нервного импульса в кохлеарном нерве или передачу нервного импульса вдоль нерва в мозговой ствол.

В большинстве случаев SNHL сопровождается постепенным ухудшением порога слышимости, происходящим от лет до десятилетий. В некоторых случаях потеря может со временем повлиять на большие части Диапазон частот. Это может сопровождаться другими симптомами, такими как звон в ушах (тиннитус ) и головокружение или дурноту (головокружение ). Самый распространенный вид нейросенсорной тугоухости - возрастная (пресбиакузис ), с последующим потеря слуха из-за шума (NIHL).

Частыми симптомами SNHL являются потеря остроты восприятия голоса на переднем плане на фоне шумного фона, трудности с пониманием по телефону, некоторые виды звуков, кажущиеся чрезмерно громкими или пронзительными, трудности с пониманием некоторых частей речи (фрикативы и шипящие ), потеря направленности звука (особенно с высокочастотными звуками), ощущение того, что люди бормочут при разговоре, и трудности с пониманием речи. Подобные симптомы также связаны с другими видами потери слуха; аудиометрия или другие диагностические тесты необходимы для определения нейросенсорной тугоухости.

Выявление нейросенсорной тугоухости обычно проводится путем аудиометрия чистого тона (аудиограмма), на которой измеряются пороги костной проводимости. Тимпанометрия и речевая аудиометрия может быть полезно. Тестирование проводится аудиолог.

Не существует доказанного или рекомендованного лечения или излечения от SNHL; Управление потерей слуха обычно осуществляется с помощью слуховых аппаратов и слуховых аппаратов. В случае глубокой или полной глухоты кохлеарный имплант это специализированный слуховой аппарат, который может восстановить функциональный уровень слуха. SNHL, по крайней мере, частично можно предотвратить, избегая шума окружающей среды, ототоксичных химических веществ и лекарств, травм головы, а также путем лечения или вакцинации против определенных триггерных заболеваний и состояний, таких как менингит.

Признаки и симптомы

Поскольку внутреннее ухо недоступен для инструментов напрямую, идентификация осуществляется по отчету пациента о симптомах и аудиометрический тестирование. Из тех, кто обращается к врачу с нейросенсорной тугоухостью, 90% сообщают о снижении слуха, 57% сообщают о ощущении заложенности в ухе и 49% сообщают о звоне в ухе (тиннитус ). Около половины сообщают о вестибулярных проблемах (головокружении).

Для подробного описания симптомов, полезных для скрининга, опросник для самооценки был разработан Американская академия отоларингологии, называется «Опросник нарушения слуха для взрослых» (HHIA). Это обзор субъективных симптомов, состоящий из 25 вопросов.[1]

Причины

Нейросенсорная тугоухость может быть генетической или приобретенной (например, в результате болезни, шума, травмы и т. Д.). У людей может быть потеря слуха с рождения (врожденный ) или потеря слуха может наступить позже. Многие случаи связаны со старостью (возрастными).

Генетический

Потеря слуха может передаваться по наследству. Более 40 генов вовлечены в причину глухоты.[2] Существует 300 синдромов, связанных с потерей слуха, и у каждого синдрома могут быть гены-причины.

Рецессивный, доминирующий, Х-связанный, или же митохондриальный генетические мутации могут повлиять на структуру или метаболизм внутреннего уха. Некоторые могут быть одноточечные мутации, в то время как другие связаны с хромосомные аномалии. Некоторые генетические причины приводят к поздней потере слуха. Митохондриальные мутации могут вызывать SNHL, т.е. m.1555A> G, что делает человека чувствительным к ототоксическим эффектам аминогликозидные антибиотики.

  • Наиболее частой причиной рецессивного генетического врожденного нарушения слуха в развитых странах является: DFNB1, также известный как глухота Connexin 26 или GJB2 -связанная глухота.
  • Наиболее распространенные синдромные формы нарушения слуха включают (доминантные): Синдром Стиклера и Синдром Ваарденбурга, и (рецессивный) Синдром Пендреда и Синдром Ашера.
  • Митохондриальные мутации, вызывающие глухоту, встречаются редко: MT-TL1 мутации вызывают MIDD (Наследственная по материнской линии глухота и диабет) и другие состояния, которые могут включать глухоту как часть общей картины.
  • TMPRSS3 ген был идентифицирован по его ассоциации как с врожденной, так и с аутосомно-рецессивной глухотой, возникшей в детстве. Этот ген экспрессируется в улитке плода и многих других тканях и, как полагают, участвует в развитии и поддержании внутреннее ухо или содержание перилимфа и эндолимфа. Он также был идентифицирован как связанный с опухолью ген, который сверхэкспрессируется в опухоли яичников.
  • Болезнь Шарко – Мари – Зуба[3] наследственное неврологическое заболевание с отсроченным началом, которое может поражать уши, а также другие органы. Потеря слуха при этом состоянии часто является невральной причиной потери слуха ANSD (расстройство спектра слуховой нейропатии).
  • Синдром Макла-Уэллса, редкий унаследованный аутовоспалительный расстройство, может привести к потере слуха.
  • Аутоиммунное заболевание: хотя, вероятно, редко, аутоиммунные процессы могут воздействовать на улитку, не затрагивая другие органы. Гранулематоз Вегенера, аутоиммунное заболевание, может вызвать потерю слуха.

Врожденный

Пресбиакузис

Основная статья: Пресбиакузис

Прогрессирующая возрастная потеря остроты или чувствительности слуха может начаться уже в возрасте 18 лет, в первую очередь затрагивая высокие частоты, причем у мужчин больше, чем у женщин.[6] Такие потери могут стать очевидными только в более зрелом возрасте. Пресбиакузис на сегодняшний день является доминирующей причиной нейросенсорной тугоухости в промышленно развитых странах. Исследование, проведенное в Судане с населением, не подвергающимся воздействию громкого шума, выявило значительно меньшее количество случаев потери слуха по сравнению с подобными по возрасту случаями в промышленно развитой стране.[7] Аналогичные результаты были получены в ходе исследования населения острова Пасхи, в котором сообщалось о худшем слухе у тех, кто провел время в промышленно развитых странах, по сравнению с теми, кто никогда не покидал остров.[8] Исследователи утверждали, что помимо различий в воздействии шума, факторы, такие как генетика, также могли повлиять на результаты.[9] Потеря слуха, которая ухудшается с возрастом, но вызвана факторами, отличными от нормального старения, такими как потеря слуха, вызванная шумом, не является пресбиакузией, хотя дифференцировать индивидуальные последствия нескольких причин потери слуха может быть сложно. Каждый третий человек к 65 годам сильно теряет слух; к 75 годам - ​​каждый второй. Возрастная потеря слуха не является ни предотвратимой, ни обратимой.

Шум

Основная статья: Потеря слуха из-за шума

Большинство людей, живущих в современном обществе, страдают некоторой степенью прогрессирующей нейросенсорной (то есть постоянной) потери слуха, вызванной шумом (NIHL), в результате перегрузки и повреждения сенсорного или нервного аппарата слуха во внутреннем ухе. NIHL обычно представляет собой выпадение или вырез с центром на частоте 4000 Гц. Как интенсивность (SPL), так и продолжительность воздействия, а также повторяющееся воздействие небезопасных уровней шума способствуют повреждению улитки, которое приводит к потере слуха. Чем громче шум, тем меньше безопасное время воздействия. NIHL может быть постоянным или временным, называемым пороговым сдвигом. Небезопасный уровень шума может составлять всего 70 дБ (примерно в два раза громче, чем при обычном разговоре) при продолжительном (24 часа) или непрерывном воздействии. 125 дБ (громкий рок-концерт ~ 120 дБ) - уровень боли; звуки выше этого уровня вызывают мгновенное и необратимое повреждение ушей.

Шум и старение являются основными причинами пресбиакузис, или возрастная потеря слуха, наиболее распространенный вид потери слуха в индустриальном обществе.[10][нужна цитата ] Опасность воздействия шума на окружающую среду и на рабочем месте широко признана. Многочисленные национальные и международные организации установили стандарты безопасных уровней воздействия шума в промышленности, окружающей среде, вооруженных силах, транспорте, сельском хозяйстве, горнодобывающей промышленности и других областях.[Примечание 1] Интенсивность звука или уровень звукового давления (SPL) измеряется в децибелах (дБ). Для справки:

уровень дБПример
45 дБУровень окружающего шума в доме
60 дБТихий офис
60–65 дБНормальный разговор
70 дБГородской уличный шум на 25 '[требуется разъяснение ] или средний звук ТВ
80 дБШумный офис
95–104 дБНочной клуб танцпол
120 дБРядом гром или громкий рок-концерт
150–160 дБВыстрел из ручного пистолета

Увеличение на 6 дБ представляет собой удвоение уровня звукового давления или энергии звуковой волны и, следовательно, ее склонность вызывать повреждение ушей. Поскольку человеческие уши слышат логарифмически, а не линейно, требуется увеличение на 10 дБ, чтобы произвести звук, который воспринимается как вдвое громче. Повреждение ушей из-за шума пропорционально интенсивности звука, а не воспринимаемой громкости, поэтому неверно полагаться на субъективное восприятие громкости как на показатель риска для слуха, т.е.это может значительно недооценить опасность.

Хотя стандарты умеренно различаются по уровням интенсивности и продолжительности воздействия, считающимся безопасным, можно выработать некоторые рекомендации.[Заметка 2]

Безопасная величина воздействия уменьшается в 2 раза для каждого обменного курса (3 дБ для стандарта NIOSH или 5 дБ для OSHA стандарт) увеличение SPL. Например, безопасное дневное воздействие при 85 дБ (90 дБ для OSHA) составляет 8 часов, а безопасное воздействие при 94 дБ (A) (уровень в ночном клубе) - всего 1 час. Шумовая травма также может вызвать обратимую потерю слуха, называемую временным смещением порога. Обычно это происходит у людей, которые подвергаются стрельбе или взрывам петард и слышат звон в ушах после происшествия (тиннитус ).

  • Окружающий шум окружающей среды: Население, проживающее вблизи аэропортов, железнодорожных вокзалов и вокзалов, автомагистралей и промышленных зон, подвержено воздействию шума, обычно в диапазоне от 65 до 75 дБА. Если в образе жизни постоянно находятся на улице или в условиях открытого окна, такое воздействие со временем может ухудшить слух. Департамент жилищного строительства и городского развития США устанавливает стандарты шумового воздействия в жилых и коммерческих зонах строительства. Стандарты шума HUD можно найти в 24 CFR Часть 51, подраздел B. Шум окружающей среды выше 65 дБ определяет зону воздействия шума.
  • Персональная аудио электроника: Персональное аудиооборудование, такое как плееры iPod (iPod часто достигает 115 децибел или выше), может производить достаточно мощный звук, чтобы вызвать значительный NIHL.[11]
  • Акустическая травма: Воздействие единичного случая чрезвычайно громкого шума (например, взрыва) также может вызвать временную или постоянную потерю слуха. Типичный источник акустической травмы - слишком громкий музыкальный концерт.
  • Шум на рабочем месте: Стандарты OSHA 1910.95 «Воздействие профессионального шума в промышленности» и 1926.52 «Воздействие профессионального шума в строительной отрасли» определяют уровень 90 дБ (A) для 8-часового воздействия как уровень, необходимый для защиты рабочих от потери слуха.

Заболевание или расстройство

  • Воспалительный
    • Гнойный лабиринтит или внутренний отит (воспаление внутреннего уха)
  • Сахарный диабет
    Основная статья: Сахарный диабет и глухота
    Недавнее исследование показало, что потеря слуха в два раза чаще встречается у людей с диабетом, чем у тех, кто не болен. Кроме того, из 86 миллионов взрослых в США с преддиабетом уровень потери слуха на 30 процентов выше, чем у людей с нормальным уровнем глюкозы в крови. Не установлено, как диабет связан с потерей слуха. Возможно, что высокий уровень глюкозы в крови, связанный с диабетом, вызывает повреждение мелких кровеносных сосудов во внутреннем ухе, подобно тому, как диабет может повредить глаза и почки. Подобные исследования показали возможную связь между этой потерей слуха и невропатией (повреждением нервов).
  • Опухоль
  • Болезнь Меньера - вызывает нейросенсорную тугоухость в низкочастотном диапазоне (от 125 Гц до 1000 Гц). Болезнь Меньера характеризуется внезапными приступами головокружения, длящимися от нескольких минут до нескольких часов, которым предшествуют: тиннитус, полнота слуха и колеблющаяся потеря слуха. Это относительно редко и часто диагностируется повторно.
  • Бактериальный менингит например пневмококковый, менингококковый, гемофильный грипп могут повредить улитка - Потеря слуха - одно из наиболее частых последствий бактериального менингита. Было подсчитано, что 30% случаев бактериального менингита приводят к потере слуха от легкой до глубокой. Наибольшему риску подвержены дети: семьдесят процентов всех бактериальных менингитов приходится на детей младше пяти лет.
  • Популярный
    • СПИД и ARC пациенты часто испытывают аномалии слуховой системы.
    • Свинка (эпидемический паротит) может привести к глубокой нейросенсорной тугоухости (90 дБ или более), односторонне (одно ухо) или двусторонне (оба уха).
    • Корь может привести к слуховой нерв повреждение, но чаще вызывает смешанную (нейросенсорную плюс кондуктивную) тугоухость и может быть двусторонней.
    • Синдром Рамзи Ханта тип II (опоясывающий герпес oticus)
  • Бактериальный
    • Сифилис обычно передается от беременных женщин их плоду, и около трети инфицированных детей в конечном итоге становятся глухими.

Ототоксические и нейротоксические препараты и химические вещества

Основная статья: ототоксичность

Некоторые безрецептурные, а также рецептурные лекарства и некоторые промышленные химикаты ототоксичны. Их воздействие может привести к временной или постоянной потере слуха.

Некоторые лекарства вызывают необратимое повреждение уха, и по этой причине их применение ограничено. Самая важная группа - это аминогликозиды (главный член гентамицин ). Редкая митохондриальная мутация, m.1555A> G, может повышать восприимчивость человека к ототоксическому действию аминогликозидов. Долгосрочный гидрокодон Известно, что злоупотребление (викодином) вызывает быстро прогрессирующую нейросенсорную тугоухость, обычно без вестибулярных симптомов. Метотрексат, химиотерапевтическое средство, также вызывает потерю слуха. В большинстве случаев потеря слуха не восстанавливается после прекращения приема препарата. Как это ни парадоксально, метотрексат также используется для лечения воспалительной потери слуха, вызванной аутоиммунными заболеваниями.

Различные другие лекарства могут обратимо ухудшить слух. Это включает цикл мочегонные средства, силденафил (Виагра), высокие или продолжительные дозировки НПВП (аспирин, ибупрофен, напроксен, и различные лекарства, отпускаемые по рецепту: целекоксиб, так далее.), хинин, и макролид антибиотики (эритромицин, так далее.). Цитотоксические агенты, такие как карбоплатин, используемые для лечения злокачественных новообразований, могут вызывать зависящий от дозы SNHL, как и лекарства, такие как десфериоксамин, применяемые при гематологических расстройствах, таких как талассемия; Пациенты, прописавшие эти препараты, нуждаются в мониторинге слуха.

Продолжительное или повторяющееся воздействие ототоксичных химических веществ в окружающей среде или на работе также может привести к нейросенсорной тугоухости. Некоторые из этих химикатов:

Травма головы

Может быть повреждено само ухо или центральные слуховые пути, обрабатывающие информацию, передаваемую ушами. Люди, получившие травму головы, подвержены временной или постоянной потере слуха или тиннитусу. Контактные виды спорта, такие как футбол (НФЛ США), хоккей и крикет, часто имеют травмы головы (сотрясения мозга). В одном из опросов вышедших на пенсию игроков НФЛ, каждый из которых сообщил об одном или нескольких сотрясениях мозга во время своей игровой карьеры, 25% имели потерю слуха и 50% - шум в ушах.[нужна цитата ]

Перинатальные состояния

Они гораздо чаще встречаются у недоношенных детей, особенно у детей весом менее 1500 г. Преждевременные роды могут быть связаны с проблемами, которые приводят к нейросенсорной тугоухости, такими как аноксия или гипоксия (низкий уровень кислорода), желтуха, внутричерепные кровотечения, менингит. Алкогольный синдром плода как сообщается, вызывает потерю слуха у 64% младенцев, рожденных алкоголик матери, из ототоксический эффект на развивающийся плод, плюс недоедание во время беременности из-за избытка алкоголь потребление.

Дефицит йода / гипотиреоз

Дефицит йода и эндемичный гипотиреоз связаны с потерей слуха.[12] Недостаточное потребление йода беременной матерью во время беременности влияет на развитие внутреннего уха у плода, что приводит к нейросенсорной глухоте. Это происходит в определенных регионах мира, таких как Гималаи, где йода не хватает в почве и, следовательно, в питании. В этих регионах высока заболеваемость эндемическим зобом. Эту причину глухоты можно предотвратить, добавив к соли йод.

Инсульт головного мозга

Инсульт головного мозга в области, влияющей на слуховую функцию, например инфаркт заднего кровообращения был связан с глухотой.

Патофизиология

Сенсорная потеря слуха вызвана аномальной структурой или функцией волосковые клетки из орган Корти в улитка.[оспаривается – обсуждать] Нервные нарушения слуха являются следствием повреждения восьмого черепно-мозговой нерв (в вестибулокохлеарный нерв ) или слуховые пути мозговой ствол. Если поражены более высокие уровни слухового тракта, это известно как центральная глухота. Центральная глухота может проявляться как нейросенсорная глухота, но ее следует отличать от анамнеза и аудиологического тестирования.

Кохлеарные мертвые области при сенсорной тугоухости

Нарушение слуха может быть связано с повреждением волосковых клеток улитки. Иногда может наблюдаться полная потеря функции внутренних волосковых клеток (ВВК) в определенной области улитки; это называется «мертвая зона». Область может быть определена в терминах диапазона характеристических частот (CF) IHC и / или нейронов, непосредственно прилегающих к мертвой области.

Волосковые клетки улитки

Рисунок 3: Поперечный разрез улитки.

Внешний волосковые клетки (OHC) вносят вклад в структуру Орган Корти, который находится между базилярная мембрана и текториальная мембрана внутри улитки (см. рисунок 3). Кортиевый туннель, который проходит через кортиевый орган, разделяет OHC и внутренние волосковые клетки (IHC). OHC связаны с ретикулярной ламинарной сеткой и клетками Дейтерса. В каждом человеческом ухе примерно двенадцать тысяч головных ушей, и они расположены в пять рядов. Каждый OHC имеет небольшие пучки «волосков» или ресничек на своей верхней поверхности, известные как стереоцилии, и они также расположены в ряды, упорядоченные по высоте. На каждой OHC примерно 140 стереоцилий.[13]

Фундаментальная роль OHC и IHC - функционировать как Рецепторы чувств. Основная функция IHC - передача звуковой информации через афферентные нейроны. Они делают это, преобразовывая механические движения или сигналы в нервную активность. При стимуляции стереоцилии на IHC перемещаются, вызывая прохождение электрического тока через волосковые клетки. Этот электрический ток создает потенциалы действия внутри связанных афферентных нейронов.

НУК отличаются тем, что они действительно участвуют в активном механизме улитки. Они делают это, принимая механические сигналы или колебания вдоль базилярной мембраны и преобразовывая их в электрохимические сигналы. Стереоцилии, обнаруженные на OHC, контактируют с текториальной мембраной. Следовательно, когда базилярная мембрана движется из-за вибраций, стереоцилии изгибаются. Направление, в котором они изгибаются, определяет скорость активации слуховых нейронов, связанных с OHC.[14]

Изгиб стереоцилий в сторону базальное тело OHC вызывает возбуждение волосковой клетки. Таким образом, происходит увеличение частоты возбуждения слуховых нейронов, связанных с волосковой клеткой. С другой стороны, изгиб стереоцилий от базального тела OHC вызывает ингибирование волосковой клетки. Таким образом, происходит снижение частоты возбуждения слуховых нейронов, связанных с волосковой клеткой. OHC уникальны тем, что они могут сжиматься и расширяться (электромобильность). Следовательно, в ответ на электрическую стимуляцию, обеспечиваемую эфферентным нервом, они могут изменяться по длине, форме и жесткости.Эти изменения влияют на реакцию базилярной мембраны на звук.[13][14] Таким образом, очевидно, что OHC играют важную роль в активных процессах улитки.[13] Основная функция активного механизма - тонкая настройка базилярной мембраны и обеспечение ее высокой чувствительности к тихим звукам. Активный механизм зависит от хорошего физиологического состояния улитки. Однако улитка очень подвержена повреждениям.[14]

Повреждение клеток волос

SNHL чаще всего вызывается повреждением OHC и IHC.[оспаривается – обсуждать] Есть два способа их повреждения. Во-первых, может погибнуть вся волосковая клетка. Во-вторых, стереоцилии могут искажаться или разрушаться. Повреждение улитки может происходить несколькими путями, например, вирусной инфекцией, воздействием ототоксичных химических веществ и интенсивным шумовым воздействием. Повреждение OHC приводит либо к менее эффективному действию механизма, либо к тому, что он может вообще не работать. OHC обеспечивают высокую чувствительность к тихим звукам в определенном диапазоне частот (приблизительно 2–4 кГц). Таким образом, повреждение OHC приводит к снижению чувствительности базилярной мембраны к слабым звукам. Поэтому требуется усиление этих звуков, чтобы базилярная мембрана могла эффективно реагировать. IHC менее подвержены повреждениям по сравнению с OHC. Однако, если они будут повреждены, это приведет к общей потере чувствительности.[14]

Кривые настройки нейронной сети

Частотная избирательность

Рисунок 4: Кривая нейронной настройки для нормального слуха.

В бегущая волна вдоль базилярной мембраны пики в разных местах вдоль нее, в зависимости от того, низкочастотный или высокочастотный звук. Из-за массы и жесткость базилярной мембраны пик низкочастотных волн приходится на верхушку, а звуки высокой частоты - на базальном конце улитки.[13] Таким образом, каждое положение на базилярной мембране точно настроено на определенную частоту. Эти специально настроенные частоты называются характеристическими частотами (CF).[14]

Если звук, поступающий в ухо, смещается от характерной частоты, сила отклика базилярной мембраны будет постепенно уменьшаться. Тонкая настройка базилярной мембраны осуществляется двумя отдельными механизмами. Первый механизм представляет собой линейный пассивный механизм, который зависит от механической структуры базилярной мембраны и окружающих ее структур. Второй механизм - это нелинейный активный механизм, который в первую очередь зависит от функционирования OHC, а также от общего физиологического состояния самой улитки. Основание и вершина базилярной мембраны различаются по жесткости и ширине, что заставляет базилярную мембрану по-разному реагировать на различные частоты по своей длине. Основание базилярной мембраны узкое и жесткое, поэтому лучше всего реагирует на высокочастотные звуки. Вершина базилярной мембраны шире и менее жесткая по сравнению с основанием, поэтому она лучше реагирует на низкие частоты.[14]

Эту избирательность к определенным частотам можно проиллюстрировать кривыми нейронной настройки. Они демонстрируют частоты, на которые реагирует волокно, показывая пороговые уровни (дБ SPL) из слуховой нерв волокна как функция различных частот. Это демонстрирует, что волокна слухового нерва реагируют лучше всего и, следовательно, имеют лучшие пороги на характеристической частоте волокна и частотах, непосредственно окружающих его. Говорят, что базилярная мембрана «резко настроена» из-за резкой V-образной кривой с ее «концом», центрированным на характеристической частоте слуховых волокон. Эта форма показывает, на сколько частот отвечает волокно. Если бы это была более широкая V-образная форма, она бы реагировала на большее количество частот (см. Рисунок 4).[13]

IHC vs OHC потеря слуха

Рисунок 5: Кривая нейронной настройки для потерь OHC. Адаптирован из.[14]
Рисунок 6: Кривая нейронной настройки для потерь в первом ряду OHC и потерь IHC. Адаптирован из.[14]

Нормальная кривая настройки нейронов характеризуется широко настроенным низкочастотным "хвостом" с точно настроенным среднечастотным "концом". Однако при частичном или полном повреждении OHC, но с неповрежденными IHC, полученная кривая настройки покажет устранение чувствительности при тихих звуках. Т.е. где кривая нейронной настройки обычно наиболее чувствительна (на «кончике») (см. рисунок 5).[14]

Если повреждены как OHC, так и IHC, результирующая кривая настройки нейронов будет показывать устранение чувствительности на «кончике». Однако из-за повреждения IHC вся кривая настройки становится приподнятой, что приводит к потере чувствительности на всех частотах (см. Рисунок 6). Необходимо только повредить первый ряд OHC, чтобы произошло устранение точно настроенного «наконечника». Это подтверждает идею о том, что вероятность повреждения OHC и, следовательно, потеря чувствительности к тихим звукам происходит больше, чем потеря IHC.[14]

Когда IHC или часть базилярной мембраны повреждаются или разрушаются, так что они больше не функционируют как преобразователи, результатом является «мертвая зона». Мертвые области могут быть определены в терминах характерных частот IHC, связанных с конкретным местом вдоль базилярной мембраны, где находится мертвая область. Предполагая, что не было сдвига в характеристических частотах, относящихся к определенным участкам базилярной мембраны, из-за повреждения OHC. Это часто происходит при повреждении IHC. Мертвые области также могут быть определены по анатомическому месту нефункционирующего IHC (например, «апикальная мертвая зона») или по характерным частотам IHC, прилегающего к мертвой области.[15]

Аудиометрия мертвой зоны

Аудиометрия чистым тоном (PTA)

Мертвые зоны влияют на аудиометрические результаты, но, возможно, не так, как ожидалось. Например, можно ожидать, что пороговые значения не будут получены на частотах в пределах мертвой области, но будут получены на частотах, смежных с мертвой зоной. Следовательно, если предположить, что вокруг мертвой области существует нормальный слух, это приведет к аудиограмма который имеет резко крутой наклон между частотой, на которой получается порог, и частотой, где порог не может быть получен из-за мертвой зоны.[15]

Рисунок 7: Ответ базилярной мембраны на чистый звук.
Рисунок 8: Реакция базилярной мембраны на чистый тон, когда есть мертвая зона.

Однако, похоже, это не так. Мертвые области нельзя однозначно найти через PTA аудиограммы. Это может быть связано с тем, что нейроны, иннервирующие мертвую область, не могут реагировать на вибрацию с их характерной частотой. Если вибрация базилярной мембраны достаточно велика, нейроны, настроенные на разные характеристические частоты, например, соседние с мертвой зоной, будут стимулироваться из-за распространения возбуждения. Таким образом, будет получен ответ от пациента на тестовой частоте. Это называется «прослушиванием вне помещения» и также известно как «прослушивание вне частоты». Это приведет к обнаружению ложного порога. Таким образом, оказывается, что у человека слух лучше, чем на самом деле, в результате чего не видно мертвой зоны. Следовательно, используя только PTA, невозможно определить размер мертвой зоны (см. Рис. 7 и 8).[15]

Следовательно, насколько сильно на аудиометрический порог влияет тон с его частотой в мертвой зоне? Это зависит от расположения мертвой зоны. Пороги в мертвых зонах низкой частоты более неточны, чем пороги в мертвых зонах высокой частоты. Это объясняется тем фактом, что возбуждение из-за вибрации базилярной мембраны распространяется вверх от апикальных областей базилярной мембраны в большей степени, чем возбуждение распространяется вниз от более высокочастотных базальных областей улитки. Эта модель распространения возбуждения похожа на явление «маскировки вверх». Если тон достаточно громкий, чтобы вызвать достаточное возбуждение в нормально функционирующей области улитки, чтобы он был выше порогового значения этой области. Тон будет обнаружен из-за прослушивания вне частоты, что приводит к вводящему в заблуждение порогу.[15]

Чтобы помочь решить проблему, связанную с тем, что PTA создает неточные пороговые значения в мертвых зонах, может использоваться маскирование области за пределами мертвой зоны, которая подвергается стимуляции. Это означает, что порог отвечающей области достаточно повышен, поэтому он не может обнаружить распространение возбуждения от тона. Этот метод привел к предположению, что мертвая зона низких частот может быть связана с потерями в 40-50 дБ.[16][17] Однако, поскольку одной из целей PTA является определение наличия мертвой зоны, может быть трудно оценить, какие частоты маскировать без использования других тестов.[15]

На основании исследований было высказано предположение, что мертвая зона низких частот может приводить к относительно ровным потерям или к очень плавным потерям в сторону высоких частот. Поскольку мертвая зона будет менее заметна из-за распространения возбуждения вверх. В то же время могут быть более очевидные крутые потери на высоких частотах для высокочастотной мертвой зоны. Хотя вполне вероятно, что наклон представляет собой менее выраженный нисходящий разброс возбуждения, а не точные пороги для тех частот с нефункционирующими волосковыми клетками. Среднечастотные мертвые зоны с небольшим диапазоном, по-видимому, в меньшей степени влияют на способность пациента слышать в повседневной жизни и могут создавать отметку в пороговых значениях PTA.[15] Хотя понятно, что ПТА - не лучший тест для выявления мертвой зоны.[18]

Кривые психоакустической настройки (PTC) и тесты пороговых шумов (TEN)

Рисунок 9: Психоакустическая кривая настройки.

Хотя некоторые споры о надежности таких тестов продолжаются,[19] это было предложено[ласковые слова ]что психоакустические кривые настройки (PTC) и результаты выравнивающего порогового шума (TEN) могут быть полезны при обнаружении мертвых зон, а не PTA. PTC похожи на кривые настройки нейронов. Они иллюстрируют уровень маскирующего тона (дБ SPL) на пороге как функцию отклонения от центральной частоты (Гц).[13] Они измеряются путем представления фиксированного чистого тона низкой интенсивности, а также представления узкополосного маскера с изменяющейся центральной частотой. Уровень маскера варьируется, так что уровень маскера, необходимый только для маскировки тестового сигнала, находится для маскера на каждой центральной частоте. На вершине PTC уровень маскирования, необходимый только для маскировки тестового сигнала, является самым низким. Для людей с нормальным слухом это происходит, когда центральная частота маскера наиболее близка к частоте тестового сигнала (см. Рисунок 9).[18]

В случае мертвых зон, когда тестовый сигнал находится в границах мертвой области, кончик PTC будет смещен к краю мертвой области, в область, которая все еще функционирует и обнаруживает распространение возбуждения от сигнал. В случае низкочастотной мертвой зоны вершина смещается вверх, указывая на низкочастотную мертвую зону, начинающуюся на вершине кривой. Для высокочастотной мертвой зоны наконечник смещается вниз от частоты сигнала в рабочую зону ниже мертвой зоны.[18] Однако традиционный метод получения ПТК непрактичен для клинического использования, и это было доказано.[ласковые слова ] что TEN недостаточно точны.[18][19] Был разработан быстрый метод поиска PTC, который может обеспечить решение. Однако необходимы дополнительные исследования для подтверждения этого метода, прежде чем он будет принят клинически.

Перцепционные последствия мертвой области

Аудиограмма конфигурации не являются хорошими индикаторами того, как мертвая зона повлияет на человека функционально, в основном из-за индивидуальных различий.[14] Например, наклонная аудиограмма часто присутствует с мертвой зоной из-за распространения возбуждения. Тем не менее, человек может пострадать не так, как человек с соответствующей наклонной аудиограммой, вызванной частичным повреждением волосковых клеток, а не мертвой зоной. Они будут воспринимать звуки по-разному, но аудиограмма предполагает, что у них одинаковая степень потери. Хасс и Мур исследовали, как пациенты с нарушением слуха воспринимают чистые тона, и обнаружили, что они воспринимают тона как шумные и искаженные, больше (в среднем), чем человек без нарушений слуха. Однако они также обнаружили, что восприятие тонов как шумовых не было напрямую связано с частотами в мертвых областях и, следовательно, не было индикатором мертвой области. Следовательно, это говорит о том, что аудиограммы и их плохое представление мертвых областей являются неточными предикторами восприятия пациентом чистого качества звука.[20]

Исследования Клука и Мура показали, что мертвые области также могут влиять на восприятие пациентом частот за пределами мертвых областей. Улучшена способность различать тона, которые очень незначительно различаются по частоте, в областях сразу за мертвыми зонами по сравнению с тонами дальше. Объяснение этому может заключаться в том, что произошло повторное картирование коры. Таким образом, нейроны, которые обычно стимулируются мертвой областью, были переназначены, чтобы реагировать на функционирующие области рядом с ней. Это приводит к чрезмерному представлению этих областей, что приводит к повышенной чувствительности восприятия к небольшим частотным различиям в тонах.[21]

Патология вестибулокохлеарного нерва

  • врожденная деформация внутреннего слухового прохода,
  • неопластические и псевдонеопластические поражения, с особым вниманием к шванноме восьмого черепного нерва (акустическая неврома),
  • неопухолевые патологии внутреннего слухового канала / церебелло-понтинного угла, включая сосудистые петли,

Диагностика

История болезни

Перед обследованием история болезни дает представление о контексте потери слуха.

  • серьезная проблема
  • информация о беременности и родах
  • история болезни
  • история развития
  • история семьи

Отоскопия

Прямое обследование наружного канала и барабанной перепонки (барабанной перепонки) с помощью отоскоп, медицинское устройство, вставленное в слуховой проход, которое использует свет для изучения состояния наружного уха, барабанной перепонки и среднего уха через полупрозрачную мембрану.

Дифференциальное тестирование

Дифференциальное тестирование наиболее полезно при односторонней потере слуха и позволяет отличить кондуктивную потерю от нейросенсорной. Они выполняются с помощью низкочастотного камертона, обычно 512 Гц, и измерения контраста передачи звука через воздух и кости.

  • Тест Вебера, при котором камертон касается средней линии лба, локализуется до нормального ухо у людей с односторонней нейросенсорной тугоухостью.
  • Ринне тест, который проверяет проводимость воздуха против. костная проводимость положительна, потому что и костная, и воздушная проводимость снижены одинаково.
  • реже Bing и варианты Швабаха теста Ринне.
  • Абсолютная костная проводимость (ABC) тест.

Таблица 1. Таблица сравнения нейросенсорной кондуктивная потеря слуха

КритерииНейросенсорная тугоухостьКондуктивная потеря слуха
Анатомический сайтВнутреннее ухо, черепно-мозговой нерв VIII, или центральные процессинговые центрыСреднее ухо (цепочка слуховых косточек), барабанная перепонка, или же внешнее ухо
Тест ВебераЗвук становится нормальным ухо в одностороннем СНХЛЗвук локализуется в пораженное ухо (ухо с кондуктивной потерей) в односторонних случаях
Ринне тестПоложительный Ринне; воздушная проводимость> костная проводимость (и воздушная, и костная проводимость уменьшены одинаково, но разница между ними не изменилась).Отрицательный Ринне; костная проводимость> воздушная проводимость (кость / воздушный зазор)

Другие, более сложные тесты слуховой функции необходимы, чтобы различать разные типы потери слуха. Пороги костной проводимости позволяют дифференцировать нейросенсорную тугоухость от кондуктивной тугоухости. Другие тесты, такие как отоакустическая эмиссия, акустические ступенчатые рефлексы, речевая аудиометрия и аудиометрия вызванных откликов, необходимы для различения сенсорных, нервных и слуховых нарушений слуха.

Тимпанометрия

А тимпанограмма результат теста с тимпанометром. Он проверяет функцию среднего уха и подвижность барабанной перепонки. Это может помочь выявить кондуктивную потерю слуха из-за заболевания среднего уха или барабанной перепонки от других видов потери слуха, включая SNHL.

Аудиометрия

An аудиограмма результат проверки слуха. Самый распространенный тип проверки слуха - это аудиометрия чистого тона (ЗБТ). Он отображает пороги чувствительности слуха при выборе стандартных частот от 250 до 8000 Гц. Существует также высокочастотная аудиометрия чистого тона, которая проверяет частоты от 8000 до 20 000 Гц. PTA можно использовать для различения кондуктивной тугоухости, нейросенсорной тугоухости и смешанной тугоухости. Потеря слуха может быть описана по степени, то есть легкой, средней, тяжелой или глубокой, или по форме, то есть высокочастотной или наклонной, низкой или восходящей, зазубренной, U-образной или остроконечной или плоской.

Существуют также другие виды аудиометрии, предназначенные для проверки остроты слуха, а не чувствительности (речевая аудиометрия), или для проверки передачи слуховых нервных путей (аудиометрия вызванных ответов).

Магнитно-резонансная томография

МРТ можно использовать для выявления грубых структурных причин потери слуха. Они используются при врожденной потере слуха, когда изменение формы внутреннего уха или слухового нерва может помочь в диагностике причины потери слуха. Они также полезны в случаях, когда подозревается опухоль, или для определения степени повреждения слуха, вызванного бактериальной инфекцией или аутоиммунным заболеванием. Сканирование не имеет значения при возрастной глухоте.

Профилактика

Пресбиакузис является ведущей причиной SNHL, он прогрессирует и не поддается профилактике, и в настоящее время у нас нет ни соматической, ни генной терапии для противодействия связанной с наследственностью SNHL. Но другие причины приобретенного SNHL в значительной степени можно предотвратить, особенно причины нозокусного типа. Для этого нужно избегать шума окружающей среды и травмирующего шума, такого как рок-концерты и ночные клубы с громкой музыкой. Использование таких мер шумоподавления, как беруши является альтернативой, а также узнает об уровнях шума, которому подвергается человек. В настоящее время несколько точное измерение уровня звука приложения существуют. Сокращение времени выдержки также может помочь снизить риск от сильного воздействия.

Пределы воздействия шума

Уход

Методы лечения делятся на три категории: фармакологические, хирургические и лечебные. Поскольку SNHL представляет собой физиологическую деградацию и считается постоянным, на данный момент нет одобренных или рекомендуемых методов лечения.

Были достигнуты значительные успехи в идентификации генов глухоты человека и выяснении их клеточных механизмов, а также их физиологической функции у мышей.[22][23] Тем не менее возможности фармакологического лечения очень ограничены и клинически не доказаны.[24] Применяемые фармацевтические методы лечения являются скорее паллиативными, чем лечебными, и направлены на устранение первопричины, если таковая может быть выявлена, чтобы предотвратить прогрессирующее повреждение.

Глубокую или полную потерю слуха можно лечить с помощью кохлеарные имплантаты, которые стимулируют кохлеарный нерв концовки напрямую. Кохлеарный имплант - это хирургическая имплантация электронного медицинского устройства с батарейным питанием во внутреннее ухо. В отличие от слуховые аппараты Кохлеарные имплантаты, которые делают звуки громче, выполняют работу поврежденных частей внутреннего уха (улитки), передавая звуковые сигналы в мозг. Они состоят как из внутренних имплантированных электродов, так и из магнитов и внешних компонентов.[25] Качество звука отличается от естественного слуха, но может позволить реципиенту лучше распознавать речь и звуки окружающей среды. Из-за риска и затрат такая операция предназначена для случаев серьезного нарушения слуха и инвалидности.

Управление нейросенсорной тугоухостью включает в себя использование стратегий для поддержки существующего слуха, таких как чтение по губам, улучшенное общение и т. Д. слуховые аппараты. Слуховые аппараты специально адаптированы к индивидуальной потере слуха, чтобы обеспечить максимальную пользу.

Исследование

Фармацевтические препараты

  • Антиоксидант витамины - Исследователи из Мичиганского университета сообщают, что комбинация высоких доз витаминов A, C и E, а также магния, принимаемая за час до воздействия шума и продолжающаяся один раз в день в течение пяти дней, была очень эффективной в предотвращении постоянного потеря слуха у животных, вызванная шумом.[26]
  • Танакан - торговая марка международного рецептурного лекарственного экстракта гинкго билоба. Классифицируется как сосудорасширяющее средство. Среди его исследовательских целей - лечение нейросенсорной глухоты и тиннитуса, предположительно сосудистого происхождения.
  • Коэнзим Q10 - вещество, похожее на витамин, с антиоксидантными свойствами. Он вырабатывается в организме, но с возрастом его уровень падает.[Заметка 3]
  • Эбселен, синтетическая молекула лекарства, которая имитирует глутатионпероксидаза (GPx), важный фермент во внутреннем ухе, который защищает его от повреждений, вызванных громкими звуками или шумом. [27]

Стволовые клетки и генная терапия

Регенерация клеток волос с помощью стволовая клетка и генная терапия находятся годы или десятилетия до того, как это будет клинически осуществимо.[28] Однако в настоящее время ведутся исследования по этому вопросу, и первые FDA -утвержденное судебное разбирательство начнется в феврале 2012 года.[29]

Внезапная сенсоневральная потеря слуха

Внезапная сенсоневральная потеря слуха (SSHL или SSNHL), обычно известная как внезапная глухота, возникает как необъяснимая быстрая потеря слуха - обычно на одно ухо - сразу или в течение нескольких дней. Девять из десяти человек с SSHL теряют слух только на одно ухо. Это следует рассматривать как неотложную медицинскую помощь. Откладывание диагноза и лечения может сделать лечение менее эффективным или неэффективным.

По оценкам экспертов, SSHL поражает одного человека на 100 ежегодно, как правило, взрослых в возрасте от 40 до 50 лет. Фактическое количество новых случаев SSHL каждый год может быть намного выше, потому что это состояние часто остается невыявленным.

Презентация

Многие люди замечают, что у них SSHL, когда они просыпаются утром. Другие впервые замечают это, когда пытаются использовать глухое ухо, например, когда они разговаривают по телефону. Третьи замечают громкий тревожный «хлопок» прямо перед тем, как их слух пропадает. У людей с внезапной глухотой часто возникает головокружение, звон в ушах (тиннитус) или и то, и другое.

Диагностика

SSHL диагностируется с помощью тональной аудиометрии. Если тест показывает потерю не менее 30 дБ на трех соседних частотах, потеря слуха диагностируется как SSHL. Например, потеря слуха на 30 дБ сделает разговорную речь более похожей на шепот.

Причины

Только от 10 до 15 процентов случаев диагностированного как SSHL имеют идентифицируемую причину. Большинство случаев классифицируются как идиопатический, также называемая внезапной идиопатической потерей слуха (SIHL) и внезапной идиопатической нейросенсорной тугоухостью (ISSHL или ISSNHL)[30][31] Большинство данных указывает на то, что какой-либо тип воспаления внутреннего уха является наиболее частой причиной ВСПС.

Уход

Потеря слуха полностью восстанавливается примерно у 35-39% пациентов с ВСПС, обычно в течение одной-двух недель от начала.[32] Восемьдесят пять процентов тех, кто получает лечение в отоларинголог (иногда называемый хирургом-ЛОР) частично восстановит слух.

Эпидемиология

Общая потеря слуха затрагивает около 10% населения мира.[38] Ожидается, что только в Соединенных Штатах 13,5 миллиона американцев страдают нейросенсорной тугоухостью. Из тех, кто страдает нейросенсорной тугоухостью, примерно 50% врожденно связанные с. Остальные 50% связаны с инфекциями матери или плода, послеродовыми инфекциями, вирусными инфекциями, вызванными краснухой или цитомегаловирус, ототоксичный наркотики[39], воздействие громких звуков, тяжелые травмы головы и преждевременные роды [40]

Из генетически связанных случаев нейросенсорной тугоухости 75% составляют аутосомно-рецессивный, 15-20% аутосомно-доминантный и 1-3% связаны с полом. Хотя конкретный ген и белок все еще неизвестны, мутации в гене коннексина 26 вблизи локуса DFNB1 хромосомы 13[41] считаются причиной большей части аутосомно-рецессивной генетической сенсоневральной тугоухости. [40]

Не менее 8,5 на 1000 детей младше 18 лет страдают нейросенсорной тугоухостью. Общая потеря слуха пропорциональна возрасту. По крайней мере, 314 на 1000 человек старше 65 лет страдают потерей слуха. Несколько факторов риска сенсоневральной тугоухости были изучены за последнее десятилетие. Остеопороз, хирургия стапедэктомии, вакцинация от пневмококка, пользователи мобильных телефонов и гипербилирубинемия при рождении являются одними из известных факторов риска.

Смотрите также

Примечания

  1. ^ Некоторые известные из них: Американский национальный институт стандартов (ANSI), Международная организация по стандартизации (ISO), Немецкий институт норм (DIN), Шведский институт стандартов (SSI), Канадская ассоциация стандартов (CSA), Британский институт стандартов (BSI), Austrian Standards International (ÖNORM), а в Соединенных Штатах - Агентство по охране окружающей среды (EPA), Управление по охране труда (OSHA) и многочисленные государственные агентства, а также Министерство обороны (DOD).
  2. ^ Различные стандарты количественно определяют воздействие через нос с помощью набора определенных мер, обычно относительно эталонного времени воздействия в 8 часов, типичного рабочего дня. Меры включают в себя весовую шкалу (обычно A) с временем выборки, пороговое значение в дБ, критерий уровня звукового давления в дБ с временем воздействия, обычно в часах, и скорость обмена в дБ. Взвешенный SPL обозначается дБ (X), где X - весовая шкала, обычно A, но иногда C. (A) относится к А-взвешивание SPL, который представляет собой корректировку измеренного SPL для компенсации частотной характеристики человеческого уха, которое менее чувствительно к низким частотам. Уровень критерия - это средний допустимый уровень звукового давления за время воздействия. Пороговый уровень звукового давления - это уровень, выше которого звук будет интегрирован в среднее значение.Время выборки (быстрое, медленное или импульсное) - это скорость выборки - время медленной выборки составляет 1 секунду; быстрое время выборки составляет 1/8 секунды, а время импульсной выборки - 35 миллисекунд. Эффект более медленного времени выборки означает, что звуки очень короткой продолжительности могут не быть полностью дискретизированы (или даже дискретизированы вообще в редких случаях), поэтому воздействие шума может быть недооценено. Обменный курс - это величина, на которую допустимый уровень звука может увеличиться, если время воздействия уменьшается вдвое.
  3. ^ Коэнзим Q10 (CoQ10) поддерживает функцию митохондрий и обладает значительными антиоксидантными свойствами (Quinzii 2010). Исследования на животных показали, что добавление CoQ10 снижает вызванную шумом потерю слуха и гибель волосковых клеток (Hirose 2008; Fetoni 2009, 2012). Исследования на людях также дали многообещающие результаты, поскольку было обнаружено, что 160-600 мг CoQ10 в день снижает потерю слуха у людей с внезапной сенсоневральной тугоухостью и пресбиакузией (Ahn 2010; Salami 2010; Guastini 2011). Кроме того, небольшое предварительное исследование показало, что добавка CoQ10 уменьшала шум в ушах у тех, у кого уровень CoQ10 в крови был изначально низким (Khan 2007). Другое небольшое исследование показало, что CoQ10 может замедлять прогрессирование потери слуха, связанной с генетической мутацией митохондрий (Angeli 2005).

Рекомендации

  1. ^ Ньюман К. В., Вайнштейн Б. Е., Якобсон Г. П., Хуг Г. А. (октябрь 1991 г.). «Тест-ретест на достоверность инвентаря слабослышащих взрослых». Ухо и слух. 12 (5): 355–7. Дои:10.1097/00003446-199110000-00009. PMID  1783240.
  2. ^ Мацунага Т. (декабрь 2009 г.). «Значение генетического тестирования в отологическом подходе к нейросенсорной тугоухости». Медицинский журнал Кейо. 58 (4): 216–22. Дои:10.2302 / кДж.58.216. PMID  20037285.
  3. ^ Пападакис CE, Гаджиоанну Дж. К., Кирмизакис Д. Е., Бизакис Дж. Г. (май 2003 г.). «Двусторонняя внезапная сенсоневральная потеря слуха, вызванная болезнью Шарко-Мари-Тута». Журнал ларингологии и отологии. 117 (5): 399–401. Дои:10.1258/002221503321626465. PMID  12803792.
  4. ^ Криспино Дж. Д., Хорвиц М. С. (апрель 2017 г.). «Мутации фактора GATA при гематологических заболеваниях». Кровь. 129 (15): 2103–2110. Дои:10.1182 / кровь-2016-09-687889. ЧВК  5391620. PMID  28179280.
  5. ^ Хирабаяши С., Влодарски М.В., Козыра Е., Нимейер С.М. (август 2017 г.). «Гетерогенность миелоидных новообразований, связанных с GATA2». Международный журнал гематологии. 106 (2): 175–182. Дои:10.1007 / s12185-017-2285-2. PMID  28643018.
  6. ^ Миллс Дж. Х., Гоинг Дж. А. (апрель 1982 г.). «Обзор факторов окружающей среды, влияющих на слух». Перспективы гигиены окружающей среды. 44: 119–27. Дои:10.1289 / ehp.8244119. ЧВК  1568958. PMID  7044773.
  7. ^ Rosen, S .; Бергман, М .; Plester, D .; Эль-Мофти, А .; Сатти, М. Х. (сентябрь 1962 г.). «Исследование пресбиакуса относительно бесшумного населения Судана». Анналы отологии, ринологии и ларингологии. 71 (3): 727–743. Дои:10.1177/000348946207100313. ISSN  0003-4894. PMID  13974856.
  8. ^ Goycoolea, M. V .; Goycoolea, H.G .; Farfan, C.R .; Rodriguez, L.G .; Martinez, G.C .; Видаль, Р. (декабрь 1986 г.). «Влияние жизни в индустриальных обществах на слух у уроженцев острова Пасхи». Ларингоскоп. 96 (12): 1391–1396. Дои:10.1288/00005537-198612000-00015. ISSN  0023-852X. PMID  3784745.
  9. ^ Салавати, Лиза (2012). Ле Прелл, Коллин Дж .; Хендерсон, Дональд; Фэй, Ричард Р .; Поппер, Артур Н. (ред.). Потеря слуха из-за шума. Jurnal Kedokteran Syiah Kuala. Справочник Springer по слуховым исследованиям. 40. С. 45–49. Дои:10.1007/978-1-4419-9523-0. ISBN  978-1-4419-9522-3.
  10. ^ Гейтс Г.А., Миллс Дж. Х. (сентябрь 2005 г.). «Пресбиакузис». Ланцет. 366 (9491): 1111–20. Дои:10.1016 / S0140-6736 (05) 67423-5. PMID  16182900. Пресбиакузис (или пресбиакузис) - это общий термин, который относится к потере слуха у пожилых людей и, как таковой, представляет собой вклад оскорблений в слуховую систему в течение всей жизни. Из них основными факторами являются старение и шумовое повреждение, а также генетическая предрасположенность, отологические нарушения и воздействие ототоксических агентов.
  11. ^ «Уровни вывода звука iPod и других MP3-плееров: существует ли потенциальная опасность для слуха?». Архивировано из оригинал 30 октября 2007 г.. Получено 2007-11-20.
  12. ^ Кочупиллай Н., Пандав К.С., Годбол М.М., Мехта М., Ахуджа М.М. (1986). «Йододефицит и неонатальный гипотиреоз». Бюллетень Всемирной организации здравоохранения. 64 (4): 547–51. ЧВК  2490891. PMID  3490923.
  13. ^ а б c d е ж Гельфанд С.А. Слух: введение в психологическую и физиологическую акустику. 4-е изд. Нью-Йорк: Марсель Деккер; 2004 г.
  14. ^ а б c d е ж грамм час я j k Мур BCJ. Кохлеарная потеря слуха. Лондон: Whurr Publishers; 1998 г.
  15. ^ а б c d е ж Мур BC (апрель 2004 г.). «Мертвые области в улитке: концептуальные основы, диагностика и клиническое применение». Ухо и слух. 25 (2): 98–116. Дои:10.1097 / 01.aud.0000120359.49711.d7. PMID  15064655.
  16. ^ Теркилдсен К. (1980). «Нарушение слуха и аудиограммы». Сканд Аудиол. 10: 27–31. Цитируется в: Мур BC (март 2001 г.). «Мертвые области в улитке: диагноз, последствия для восприятия и значение для настройки слуха СПИД». Тенденции в усилении. 5 (1): 1–34. Дои:10.1177/108471380100500102. ЧВК  4168936. PMID  25425895.
  17. ^ Торнтон А.Р., Аббас П.Дж., Аббас П.Дж. (февраль 1980 г.). «Низкочастотная потеря слуха: восприятие фильтрованной речи, психофизических кривых настройки и маскировки». Журнал акустического общества Америки. 67 (2): 638–43. Bibcode:1980ASAJ ... 67..638T. Дои:10.1121/1.383888. PMID  7358904. Цитируется в: Мур BC (март 2001 г.). «Мертвые области в улитке: диагноз, последствия для восприятия и значение для настройки слуха СПИД». Тенденции в усилении. 5 (1): 1–34. Дои:10.1177/108471380100500102. ЧВК  4168936. PMID  25425895.
  18. ^ а б c d Сек А, Алькантара Дж, Мур BC, Клюк К., Вичер А (июль 2005 г.). «Разработка быстрого метода определения психофизических настроечных кривых». Международный журнал аудиологии. 44 (7): 408–20. Дои:10.1080/14992020500060800. PMID  16136791.
  19. ^ а б Саммерс В., Молис М.Р., Мюш Х., Вальден Б.Е., Сурр Р.К., Корд М.Т. (апрель 2003 г.). «Выявление мертвых зон в улитке: кривые психофизической настройки и обнаружение тона в шуме, выравнивающем порог». Ухо и слух. 24 (2): 133–42. Дои:10.1097 / 01.AUD.0000058148.27540.D9. PMID  12677110.
  20. ^ Хасс М., Мур BC (октябрь 2005 г.). «Мертвые области и шумность чистых тонов». Международный журнал аудиологии. 44 (10): 599–611. Дои:10.1080/02640410500243962. PMID  16315451.
  21. ^ Клюк К., Мур BC (декабрь 2006 г.). «Мертвые области в улитке и усиление частотной дискриминации: влияние наклона аудиограммы, односторонней или двусторонней потери и использования слухового аппарата». Слуховые исследования. 222 (1–2): 1–15. Дои:10.1016 / j.heares.2006.06.020. PMID  17071031.
  22. ^ Сафиддин С., Эль-Амрауи А., Пети С. (2012). «Ленточный синапс слуховых волосковых клеток: от сборки к функции». Ежегодный обзор нейробиологии. 35: 509–28. Дои:10.1146 / annurev-neuro-061010-113705. PMID  22715884.
  23. ^ Вичманн С., Мозер Т. (июль 2015 г.). «Связанная структура и функция ленточных синапсов внутренних волосковых клеток». Исследования клеток и тканей. 361 (1): 95–114. Дои:10.1007 / s00441-014-2102-7. ЧВК  4487357. PMID  25874597.
  24. ^ Накагава Т. (2014). «Стратегии разработки новых методов лечения нейросенсорной тугоухости». Границы фармакологии. 5: 206. Дои:10.3389 / fphar.2014.00206. ЧВК  4165348. PMID  25278894.
  25. ^ «Сенсорно-невральная потеря слуха». HealthCentral. Получено 8 июн 2013.
  26. ^ «Питательные вещества предотвращают потерю слуха, вызванную шумом». 2013-05-08. Архивировано из оригинал 8 мая 2013 г.. Получено 2016-02-25.
  27. ^ «Sound Pharmaceuticals представляет положительные данные фазы 2 клинических испытаний SPI-1005 для ... - СИЭТЛ, 18 февраля 2014 г. / PRNewswire /». Prnewswire.com. Получено 2016-02-25.
  28. ^ Паркер MA (декабрь 2011 г.). «Биотехнология в лечении нейросенсорной тугоухости: основы и будущее регенерации волосковых клеток». Журнал исследований речи, языка и слуха. 54 (6): 1709–31. Дои:10.1044/1092-4388(2011/10-0149). ЧВК  3163053. PMID  21386039.
  29. ^ «Ведется исследование с использованием стволовых клеток для лечения нейросенсорной потери слуха». Здоровый слух. 2 февраля 2012 г.. Получено 8 июн 2013.
  30. ^ "Внезапная глухота | Глаз и ухо Массачусетса". Masseyeandear.org. Получено 2016-02-25.
  31. ^ «H91.2». МКБ-10 Версия: 2010 г.. apps.who.int. 2010 г.
  32. ^ Bayoumy, AB; van der Veen, EL; de Ru, JA (1 августа 2018 г.). «Оценка темпов спонтанного восстановления у пациентов с идиопатической внезапной сенсоневральной потерей слуха». JAMA Отоларингология - хирургия головы и шеи. 144 (8): 655–656. Дои:10.1001 / jamaoto.2018.1072. PMID  29931029.
  33. ^ Беннетт М.Х., Кертес Т., Перлет М., Йунг П., Лем Дж. П. (октябрь 2012 г.). «Гипербарический кислород при идиопатической внезапной нейросенсорной тугоухости и звоне в ушах». Кокрановская база данных систематических обзоров. 10: CD004739. Дои:10.1002 / 14651858.CD004739.pub4. PMID  23076907.
  34. ^ Ли, Йике (15 июня 2017 г.). «Вмешательства в управление вязкостью крови при идиопатической внезапной нейросенсорной тугоухости: метаанализ». Журнал медицинских исследований и обзоров. 4 (2): 50–61. Дои:10.4103 / jhrr.jhrr_125_16.
  35. ^ а б МакКолл А.А., Свон Е.Е., Боренштейн Дж. Т., Сьюэлл В. Ф., Куджава С. Г., МакКенна М. Дж. (Апрель 2010 г.). «Доставка лекарств для лечения заболеваний внутреннего уха: современный уровень знаний». Ухо и слух. 31 (2): 156–65. Дои:10.1097 / AUD.0b013e3181c351f2. ЧВК  2836414. PMID  19952751.
  36. ^ Крейн Р.А., Камилон М., Нгуен С., Мейер Т.А. (январь 2015 г.). «Стероиды для лечения внезапной нейросенсорной тугоухости: метаанализ рандомизированных контролируемых исследований». Ларингоскоп. 125 (1): 209–17. Дои:10.1002 / lary.24834. PMID  25045896.
  37. ^ Сукфуэлл М., Лисовска Г., Домка В., Кабачинская А., Моравски К., Бодлай Р., Климак П., Кострица Р., Мейер Т. (сентябрь 2014 г.). «Эффективность и безопасность AM-111 в лечении острой нейросенсорной тугоухости: двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы II». Отология и невротология. 35 (8): 1317–26. Дои:10.1097 / mao.0000000000000466. PMID  24979398.
  38. ^ Оиси, Наоки; Шахт, Йохен (2011). «Новые методы лечения потери слуха, вызванной шумом». Мнение экспертов о новых лекарствах. 16 (2): 235–245. Дои:10.1517/14728214.2011.552427. ISSN  1472-8214. ЧВК  3102156. PMID  21247358.
  39. ^ «Генетическая сенсоневральная потеря слуха: история вопроса, патофизиология, эпидемиология». 2019-11-09. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  40. ^ а б Антонио, Стефани (12.06.2018). «Клиническая презентация генетической сенсоневральной потери слуха». Medscape.
  41. ^ "Добро пожаловать на домашнюю страницу наследственной потери слуха | Домашнюю страницу наследственной потери слуха". hereditaryhearingloss.org. Получено 2019-12-03.

38. Газави Х., Каргошай А-А, Джамшиди-Кухсари М., "Исследование уровней витамина D у пациентов с внезапной сенсорно-нейронной потерей слуха и ее влияние на лечение", Американский журнал отоларингологии, медицины головы и шеи и хирургии, ноябрь 2019 г.https://doi.org/10.1016/j.amjoto.2019.102327

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы