Белок миеломы - Myeloma protein - Wikipedia

Сыворотка электрофорез белков показ парапротеина (пик / пик в гамма-зоне) у пациента с множественная миелома.

А миеломный белок это ненормальный антитело (иммуноглобулин) или (чаще) его фрагмент, такой как легкая цепь иммуноглобулина, который производится в избытке из-за ненормального моноклональный распространение плазматические клетки, обычно в множественная миелома. Другие термины для такого белка: М белок, M компонент, M шип, пиковый белок, или же парапротеин. Такое разрастание миеломного белка имеет несколько пагубных последствий для организма, включая нарушение иммунной функции, аномально высокий уровень вязкость крови («густота» крови), и повреждение почек.

История

Понятие и термин парапротеин были представлены Берлин патолог доктор Курт Апитц в 1940 году,[1] затем старший врач патологоанатомического института Шарите больница.[2]

Парапротеины позволили детально изучить иммуноглобулины, что в конечном итоге привело к производству моноклональные антитела в 1975 г.

Причина

Миелома - это злокачественная опухоль плазматических клеток. Клетки плазмы вырабатывают иммуноглобулины, которые обычно называют антителами. Существуют тысячи различных антител, каждое из которых состоит из пар тяжелых и легких цепей. Антитела обычно делятся на пять типов: IgA, IgD, IgE, IgG и IgM. Когда у кого-то есть миелома, злокачественный клон, чужеродная плазматическая клетка, размножается неконтролируемым образом, что приводит к перепроизводству специфических антител, для выработки которых была произведена исходная клетка. Каждый тип антитела имеет разное количество пар легкой цепи и тяжелой цепи. В результате наблюдается характерное нормальное распределение этих антител в крови по молекулярной массе.

Когда есть злокачественный клон, обычно наблюдается перепроизводство одного антитела, что приводит к «всплеску» нормального распределения (острый пик на графике), который называется М-спайком (или моноклональным всплеском). Иногда у людей развивается состояние, называемое MGUS (Моноклональная гаммопатия неустановленного значения ), где наблюдается перепроизводство одного антитела, но состояние является доброкачественным (не злокачественным). Объяснение разницы между множественной миеломой и MGUS можно найти в Справочнике пациента Международного фонда миеломы.[3] и краткий обзор[4]

Обнаружение парапротеинов в моча или же кровь чаще всего ассоциируется с доброкачественными моноклональная гаммопатия неустановленного значения (MGUS), где они "молчат",[5] и множественная миелома. Избыток в крови известен как парапротеинемия. Парапротеины образуют узкую полосу или «шип» в электрофорез белков поскольку все они содержат один и тот же белок. В отличие от нормальных иммуноглобулиновых антител парапротеины не могут бороться с инфекцией.

Измерение свободных легких цепей в сыворотке может обнаруживать свободные легкие цепи в крови. Моноклональные свободные легкие цепи в сыворотке или моче называются Белки Бенс Джонса.

Интерпретация при обнаружении

Сыворотка крови уровень парапротеинов более 3 г / л является диагностическим признаком тлеющая миелома, промежуточное звено в спектре постепенно прогрессирующих заболеваний, называемых дискразии плазматических клеток. Повышенный уровень парапротеинов (более 3 г / л) в сочетании с повреждением органов-мишеней (повышенный уровень кальция, почечная недостаточность, анемия или поражения костей) или другие биомаркеры злокачественного новообразования, являются диагностическими для множественная миелома, согласно диагностическим критериям Международная рабочая группа по миеломе,[6] которые были обновлены в 2014 году.[7] Обнаружение парапротеина в сыворотке крови менее 3 г / л классифицируется как моноклональная гаммопатия неустановленного значения в случаях, когда клональные плазматические клетки составляют менее 10% при биопсии костного мозга и нет связанного с миеломой поражения органа или ткани.[6][7]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Апиц К (1940). "Die Paraproteinosen. Über die Störungen des Eiweißstoffwechsels bei Plasmozytomen". Вирхов Арк Патол Анат. 306: 630–699.
  2. ^ Макдевитт ХО (1996). "Кунс Альберта Хьюитта". Биографические воспоминания. 69. Национальная академия наук. С. 26–37. ISBN  0-309-05346-3.
  3. ^ «Справочник пациента с множественной миеломой». Международный фонд миеломы.
  4. ^ «Краткий обзор множественной миеломы». Международный фонд миеломы.
  5. ^ Маниатис А. (ноябрь 1998 г.). «Патофизиология продукции парапротеинов». Почечная недостаточность. 20 (6): 821–8. Дои:10.3109/08860229809045179. PMID  9834980.
  6. ^ а б Международная рабочая группа по миеломе (июнь 2003 г.). «Критерии классификации моноклональных гаммопатий, множественной миеломы и родственных заболеваний: отчет Международной рабочей группы по миеломе». Британский журнал гематологии. 121 (5): 749–57. Дои:10.1046 / j.1365-2141.2003.04355.x. PMID  12780789. S2CID  3195084.
  7. ^ а б Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, Blade J, Merlini G, Mateos MV и др. (Ноябрь 2014 г.). «Международная рабочая группа по миеломе обновила критерии диагностики множественной миеломы». Ланцет. Онкология. 15 (12): e538-48. Дои:10.1016 / S1470-2045 (14) 70442-5. PMID  25439696.

внешняя ссылка