Поликория - Polycoria

Поликория это патологическое состояние глаз характеризуется более чем одним зрачковое отверстие в Ирис.[1] Он может быть врожденным или возникать в результате заболевания радужной оболочки.[1] Это приводит к снижению функции радужной оболочки и зрачка, влияя на физический глаз и визуализацию.

Эпидемиология

Поликория встречается крайне редко, и за нее часто принимают другие состояния.[2][3] Поликория часто бывает врожденной, однако диагностируется только в зрелом возрасте.[4] Общая причина поликории неизвестна, но есть и другие заболевания глаз, связанные с поликорией. К ним относятся (хотя и не часто) полярная катаракта, глаукома, аномально длинные ресницы, аномальное развитие глаз и плохое зрение.[нужна цитата ]

Были случаи диагностированы от 3 лет до зрелого возраста. Распространенность истинной поликории минимальна.[3] Два вида поликории - это настоящая поликория и ложная псевдополикория.

Нет никаких известных или предполагаемых тенденций в появлении поликории в зависимости от географического положения, возраста, пола или сезона.

Настоящая поликория

В случаях истинной поликории есть дополнительная ученица который обычно реагирует на свет и лекарства.[5] Чтобы считаться истинной поликорией, дополнительный ученик и основной ученик должны расширять и сокращаться одновременно с триггерами, такими как свет и введенные лекарства.[6] Посторонний зрачок c. 2,5 мм от главного ученика. В случае истинной поликории присутствует неповрежденный сфинктер, который сужает и расширяет зрачки.[5] В глазу без поликории сфинктерная мышца является частью радужной оболочки, которая сужает и расширяет зрачок.[7] У пациента с истинной поликорией наблюдается нарушение зрения, а также стимуляция сетчатка в ответ на яркий свет.[5]

Говорят, что термин «настоящая поликория» используется чрезмерно и правильно при обращении к врожденный деформации радужной оболочки.[6] Часто используется «настоящая поликория», когда на самом деле это псевдополикория.

Псевдополикория

Хотя псевдополикория менее редка, чем настоящая поликория, она все же очень редка. В случаях псевдополикории наблюдается «пассивное сужение», которое отличает дополнительный зрачок от истинного во время сужения и расширения. Дополнительный зрачок при псевдополикории отличается от дополнительного зрачка при истинной поликории, поскольку он показывает дефекты, не зависящие от мышц сфинктера.[нужна цитата ] Псевдополикория часто ассоциируется с Синдром Зекеля, задняя полиморфная дистрофия, и ювенильная глаукома.[5]

Псевдополикория состоит из расщепления радужной оболочки, не связанного с мышцами сфинктера у корня радужки.[6]

Симптомы и диагностика

Когда пациенту диагностируют поликорию, показанные признаки и симптомы связаны с аномалиями роста глаз и придатков.[8] Радужная оболочка и зрачок становятся менее эффективными. Приметы могут присутствовать в детстве; однако пациенту может быть поставлен диагноз позже в его жизни. Это состояние приводит к аномальному развитию глаз, поражающих оба глаза или только один.[9]

На грубая экспертиза у пациента обычно очень длинные ресницы.[8] Ирис становится гипопластический, делая зрачки неправильной формы с выступающими склепы.[8] Склепы - это маленькие волнистые линии, расходящиеся вокруг зрачка; при этом состоянии можно увидеть толстые круглые или овальные отверстия.[8]

При постановке диагноза признаки приводят к симптомам, когда имеется более одного набора мышц радужной оболочки, которые контролируют количество света, попадающего в глаз.[8] Когда радужная оболочка деформируется, она нарушает контроль над входящим светом, что приводит к нечеткости зрения и затрудняет визуальную фокусировку. Полярный катаракта также будет присутствовать в этом состоянии, когда круглая непрозрачная деформация искаженных волокон хрусталика расположена в центральной задней части хрусталика, что указывает на деформацию.[10] Слепота также может быть вызвана повреждением зрительного нерва от глаукома.[9]

Уход

Поликория связана с наследственной генетикой,[8] а также связаны с полярной катарактой, глаукомой и отслоением сетчатки.[5] Не во всех случаях лечат эту аномалию радужной оболочки, но в случае лечения единственным лечением является хирургическая процедура и наблюдение за глазами в течение всей жизни, что настоятельно рекомендуется.[11] При хирургическом вмешательстве следует учитывать хирургическую коррекцию, внутриглазную операцию и / или повторную аппроксимацию, как если бы проводилось лечение глаукомы или отслоения сетчатки.[11] Дети в возрасте до 3 лет, которые не обращаются за хирургическим вмешательством, хорошо отреагировали на миотические капли, содержащие мидриатические / циклоплегические капли, позволяющие отдельным сфинктерам глаза расширяться и сужаться вместе. Это позволяет улучшить баланс нескорректированной остроты зрения.[12] 1-мм лимбальный После выполнения разрезов сбоку вводится шпатель для поднятия двух зрачков (избегая контакта с линзой), а ткань радужки разрезается с использованием вязкоупругого материала. Наконец, лимбальные разрезы закрыли гидратацией стромы и внутрикамерно вводили цефуроксим.[5]

Хирургическая техника

Были случаи, когда применялись различные техники хирургических вмешательств.[12] и может выполняться для детей и взрослых. Одним из методов восстановления является использование двойного полипропиленового шва, при котором нить оставляют снаружи на склере с узлом, погруженным в склеральный лоскут.[13] Этот метод позволяет заднюю фиксацию имплантатов интраокулярных линз без поддержки капсулы.[14] Другой метод хирургии называется пупиллопластикой,[15] где пациент будет помещен под ретробульбарный анестезия при расширении зрачков 1% тропикамидом.[5]

Прогноз

Послеоперационный уход

Гипертонический солевой раствор, используемый в виде глазных капель, можно использовать для уменьшения отека роговицы.[16][ненадежный медицинский источник? ] использование антиглаукоматозных средств для местного применения, чтобы помочь уменьшить отек роговицы, и водных супрессивных средств, которые сопровождаются миотиками, включая местные бета-блокаторы, альфа-антагонисты и ингибиторы карбоангидразы.[17] Антибиотики и стероидные капли в течение 4 недель после операции.[5]

Осложнения и преимущества

Осложнения хирургических вмешательств - возможное разрушение швов через склера, конъюнктива, или оба.[14] Незначительное внутриглазное воспаление во время и после операции.[5] Повышенная острота зрения вдаль и вблизи, небольшие дефекты, окружающие мышцы сфинктера, и нормальные границы зрачков.[8]

Профилактика

Однако нет известных профилактических мер при поликории. генетическое тестирование может выявить генетические закономерности заболевания.[нужна цитата ] Такие состояния, как уменьшение толщины роговицы, наблюдаются у людей с поликорией, а также кератоконус (кератоконус - заболевание роговицы, которое может привести к слепоте и / или астигматизму).[18][нужна цитата ] Однако есть некоторые предположения, что это вызвано диссоциацией краев зрачка, частичной колобомой, которая представляет собой отверстие в глазу, или аномальным составом ткани глаза.[5]

Причины

Нет никаких известных прямых механизмов, участвующих в развитии истинной поликории или псевдополикории. Есть несколько предложенных идей, одна из которых состоит в том, что после того, как сфинктерная мышца полностью сформирована и развита в глазу, происходит расслоение границ зрачка, что приводит к различию между дополнительным зрачком и главным зрачком.[6] Поликория также может быть вызвана любой дырой в радужной оболочке для развития мышц сфинктера.[6] Другая предложенная теория о причине поликории - внутриматочная травма или послеродовая травма радужки.[6]

Если развитие радужки затруднено, эктодерма глаза (который образует хрусталик и эпителий роговицы) может расщепляться, что может привести к псевдополикории.[6]

Генетика

Ген, вызывающий это заболевание, - это ген PRDM5.[11] Ген PRDM5 также был связан с синдромом хрупкой роговицы, который является заболеванием тканей глаза, а также с Синдом Аксенфельда.[11] PRDM5 играет решающую роль в молекулярном составе глаза, а также в толщине ткани.[11] Синдром Аксенфельда возникает у пациента в случае мутации гена FOXC1, который является гетерозиготной мутацией.[11]

История

Поскольку настоящая поликория и псевдополикория настолько редки, история этих заболеваний не так уж велика. Согласно статье, опубликованной в 2002 году, с 1966 года было зарегистрировано всего 2 случая истинной поликории.[3]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б Кассин Б. и Соломон С. Словарь терминологии глаз. Гейнсвилл, Флорида: Издательство Triad Publishing Company, 1990.
  2. ^ Islam, N .; Mehta, J. S .; Плант, Г. Т. (2007). «Настоящая поликория или псевдополикория?». Acta Ophthalmologica Scandinavica. 85 (7): 805–806. Дои:10.1111 / j.1600-0420.2007.00985.x. PMID  17711542.
  3. ^ а б c Hofeldt, Gregory T .; Саймон, Джон В. (2002-10-01). «Поликория, миоз и амблиопия». Журнал Американской ассоциации детской офтальмологии и косоглазия {JAAPOS}. 6 (5): 328–329. Дои:10.1067 / МПа.2002.124649. ISSN  1091-8531. PMID  12381993.
  4. ^ Берради, Суфиан; Лезрек, Мунир (30 сентября 2014 г.). «Псевдогипопион обратный avec polycorie congénitale». Панафриканский медицинский журнал. 19: 108. Дои:10.11604 / pamj.2014.19.108.3960. ISSN  1937-8688. ЧВК  4337356. PMID  25722781.
  5. ^ а б c d е ж грамм час я j Бардак, Хандан; Эрджалик, Нимет Есим; Гюнай, Мурат; Болак, Рувейде; Бардак, Явуз; Бардак, Хандан; Эрджалик, Нимет Есим; Гюнай, Мурат; Болак, Рувейде; Бардак, Явуз (декабрь 2016 г.). «Пупиллопластика у пациента с истинной поликорией: описание случая». Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. 79 (6): 404–406. Дои:10.5935/0004-2749.20160114. ISSN  0004-2749. PMID  28076571.
  6. ^ а б c d е ж грамм Jaffe, Norman S .; Кни, Пол (1952-02-01). «Настоящая поликория *». Американский журнал офтальмологии. 35 (2): 253–255. Дои:10.1016/0002-9394(52)90856-8. ISSN  0002-9394. PMID  14903014.
  7. ^ «Радужная оболочка сфинктера», Википедия, 2019-11-19, получено 2019-11-22
  8. ^ а б c d е ж грамм Бхаттачарджи, Харша; Бхаттачарджи, Кастури; Тахилиани, Прерана (01.12.2013). «Врожденная поликория, трихомегалия и наследственная врожденная катаракта». Журнал Американской ассоциации детской офтальмологии и косоглазия. 17 (6): 619–620. Дои:10.1016 / j.jaapos.2013.06.020. ISSN  1091-8531. PMID  24321426.
  9. ^ а б «Поликория: причины, симптомы и методы лечения». Линия здоровья. Получено 2019-11-22.
  10. ^ «Задняя полярная катаракта: предыстория, история процедуры, проблема». 2019-11-09. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  11. ^ а б c d е ж "поликория | Наследственные глазные болезни". нарушения. глаза.arizona.edu. Получено 2019-11-22.
  12. ^ а б Hofeldt, Gregory T .; Саймон, Джон В. (2002-10-01). «Поликория, миоз и амблиопия». Журнал Американской ассоциации детской офтальмологии и косоглазия. 6 (5): 328–329. Дои:10.1067 / МПа.2002.124649. ISSN  1091-8531. PMID  12381993.
  13. ^ Иноуэ, Тошихиро; Мацумура, Риё; Курода, Утако; Накашима, Кей-Ичи; Кавадзи, Такахиро; Танихара, Хиденобу (1 декабря 2012 г.). «Точная идентификация фильтрующих отверстий на склеральном лоскуте с помощью трехмерной оптической когерентной томографии переднего сегмента». Исследовательская офтальмология и визуализация. 53 (13): 8288–8294. Дои:10.1167 / iovs.12-10941. PMID  23188727.
  14. ^ а б Браун, Сандра М. (1998-12-01). «Методика восстановления иридодиализа у детей». Журнал Американской ассоциации детской офтальмологии и косоглазия. 2 (6): 380–382. Дои:10.1016 / S1091-8531 (98) 90041-6. ISSN  1091-8531. PMID  10532731.
  15. ^ «Пупиллопластика - Webvision».
  16. ^ «Отек роговицы - продукты для временного снятия дневного и ночного снятия при отеке роговицы: Bausch + Lomb». www.bausch.com.
  17. ^ Саккетти, Марта; Мантелли, Флавио; Маренко, Марко; Макки, Илария; Амбросио, Ориэлла; Рама, Паоло (2015). «Диагностика и лечение эндотелиального синдрома иридокорнеальной оболочки». BioMed Research International. 2015: 763093. Дои:10.1155/2015/763093. ISSN  2314-6133. ЧВК  4588350. PMID  26451377.
  18. ^ Мохаммадпур, Мехрдад; Хейдари, Захра; Хашеми, Хасан (2017-12-06). «Обновления по лечению кератоконуса». Журнал современной офтальмологии. 30 (2): 110–124. Дои:10.1016 / j.joco.2017.11.002. ISSN  2452-2325. ЧВК  6034171. PMID  29988906.