Гистиоцитоз синего цвета - Sea-blue histiocytosis

Гистиоцитоз синего цвета
СпециальностьГематология  Отредактируйте это в Викиданных

Гистиоцитоз синего цвета - кожное заболевание, которое может возникать как наследственный семейный синдром или как приобретенный вторичный или системный инфильтративный процесс.[1]:720

Причины

Это может быть связано с геном APOE.[2]

Его тоже можно приобрести.[3] Синдром морских гистиоцитов наблюдается у пациентов, получающих жировую эмульсию в рамках длительного лечения. парентеральное питание (ППС) при кишечной недостаточности.

Патофизиология

Высокое содержание липидов в крови приводит к чрезмерной нагрузке липидов в цитоплазме гистиоцитов.

Последующая неполная деградация этих липидов приводит к образованию цитоплазматических липидных пигментов.

Высокое содержание липидов может также вызвать нарушение мембраны кроветворных клеток, которое распознается макрофагами, и, следовательно, повышенное накопление в костном мозге.

Эти нагруженные липидами гистиоциты выглядят синими с Май-Гимза[4]/ PAS окрашивание, отсюда и название Синдром гистоцитов морского синего. Гистиоцитоз морского синего также наблюдается при нарушениях липидов.

Диагностика

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Кожные болезни Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  2. ^ Faivre L, Saugier-Veber P, Pais de Barros JP, et al. (Ноябрь 2005 г.). «Вариативная выраженность клинического и биохимического фенотипа, связанного с мутацией аполипопротеина E p.Leu149del». Евро. J. Hum. Genet. 13 (11): 1186–91. Дои:10.1038 / sj.ejhg.5201480. PMID  16094309.
  3. ^ Candoni A, Grimaz S, Doretto P, Fanin R, Falcomer F, Bembi B (октябрь 2001 г.). «Гистиоцитоз синего цвета, вторичный по отношению к болезни Ниманна-Пика типа B: клинический случай». Анна. Гематол. 80 (10): 620–2. Дои:10.1007 / s002770100354. PMID  11732877.
  4. ^ Судзуки О., Абэ М. (апрель 2007 г.). «Вторичный гистиоцитоз синего цвета, вызванный болезнью Ниманна-Пика». J Clin Exp Hematop. 47 (1): 19–21. Дои:10.3960 / jslrt.47.19. PMID  17510534.

внешняя ссылка

Классификация