Опухоль полового канатика и стромы гонад - Sex cord–gonadal stromal tumour

Опухоль полового канатика и стромы гонад
Другие именаПоловой канатик – стромальная опухоль
Гранулезно-клеточная опухоль.jpg
Микрофотография из гранулезно-клеточная опухоль, разновидность опухоли стромы полового тяжа и гонад. H&E пятно.
СпециальностьОнкология, гинекология

Опухоль полового канатика и стромы гонад это группа опухоли происходит из стромального компонента яичник и яички, который включает гранулоза, текальные клетки и фиброциты[1]. Напротив, эпителиальные клетки происходят из внешней эпителиальной выстилки, окружающей гонады, в то время как опухоли половых клеток возникают из клеток-предшественников гамет, отсюда и название половые клетки.[1]. У людей на эту группу приходится 8% рак яичников и менее 5% рак яичек. Их диагноз гистологический: только биопсия опухоли может поставить точный диагноз. До операции часто подозревают, что они являются злокачественными, поскольку представляют собой солидные опухоли яичников, которые чаще всего возникают у женщин в постменопаузе.

Эта группа опухолей встречается значительно реже, чем яичек. опухоли половых клеток у мужчин,[2] и немного реже, чем опухоли половых клеток яичников у женщин (см. Рак яичников )[1].

Типы

Опухоли яичников к заболеваемость и риск рак яичников, справа с опухолями полового тяжа и стромы.[3]

Эти опухоли относятся к следующим типам, для которых характерно аномальное производство внешне нормальных клеток или тканей.

Классификация опухолей стромы полового тяжа и гонад по их гистологии
Нормальное расположение клеток / тканей
Яичник (женский)Яичко (мужчина)Смешанный
Тип клетки / тканиСекс шнурГранулезно-клеточная опухольОпухоль из клеток СертолиГинандробластома
Гонадная стромаТекома, ФибромаОпухоль из клеток ЛейдигаГинандробластома
СмешанныйОпухоль из клеток Сертоли – ЛейдигаГинандробластома

Хотя каждый из типов клеток и тканей обычно встречается только у одного пола (мужского или женского), внутри опухоли они могут встречаться и у противоположного пола. Следовательно, в зависимости от полученной гистологии, эти опухоли могут вызывать вирилизацию у женщин и феминизацию у мужчин.

Типы опухолей в порядке их распространенности

  • Гранулезно-клеточная опухоль. Эта опухоль производит клетки гранулезы, которые обычно находятся в яичнике. Он является злокачественным у 20% женщин, которым поставлен диагноз. Обычно он проявляется у женщин в возрастной группе 50-55 лет с постменопаузальным вагинальным кровотечением. Нечасто похожая, но, возможно, отличная опухоль, ювенильная гранулезно-клеточная опухоль, присутствует у девочек препубертатного возраста с преждевременным половым созреванием. В обеих группах вагинальное кровотечение вызвано эстрогеном, секретируемым опухолью. У пожилых женщин лечение проводится полностью брюшной полости. гистерэктомия и удаление обоих яичников[1]. У молодых девушек лечение, направленное на сохранение фертильности, является основным методом лечения неметастатических заболеваний.[1].
  • Опухоль из клеток Сертоли. Эта опухоль производит Клетки Сертоли, которые обычно находятся в яичко. Эта опухоль встречается как у мужчин, так и у женщин.
  • Текома. Эта опухоль производит тека фолликула, ткань, обычно обнаруживаемая в фолликул яичника. Опухоль почти исключительно доброкачественная и односторонняя. Обычно он секретирует эстроген, и в результате у женщин с этой опухолью часто возникают кровотечения в постменопаузе.
  • Опухоль из клеток Лейдига. Эта опухоль производит Клетки Лейдига, которые обычно находятся в яичках и имеют тенденцию выделять андрогены.
  • Опухоль из клеток Сертоли – Лейдига. Эта опухоль продуцирует как клетки Сертоли, так и клетки Лейдига. Хотя оба типа клеток обычно встречаются в яичке, эта опухоль может возникать в яичнике.[1].
  • Гинандробластома. Очень редкая опухоль, продуцирующая как клетки или ткани яичников (гранулезные и / или тека), так и яички (Сертоли и / или Лейдига). Обычно он состоит из клеток гранулезы взрослого типа и клеток Сертоли,[4][5] но сообщалось о гранулезных клетках ювенильного типа.[6] Сообщается, что обычно это происходит в яичниках, редко в яичках.[7] Из-за своей редкости злокачественный потенциал этой опухоли неясен; Имеется один случай позднего метастазирования.
  • Опухоль полового канатика с кольцевыми канальцами, сокращенно SCTAT. Это редкие опухоли, которые могут быть спорадическими или связаны с Синдром Пейтца-Егерса.

Диагностика

Окончательный диагноз этих опухолей основан на гистология ткани, полученной при биопсии или хирургической резекции. В ретроспективном исследовании 72 случаев у детей и подростков гистология была важна для прогноза.[8]

Ряд молекул был предложен как маркеры для этой группы опухолей. CD56 может быть полезным для отличия опухолей стромы полового шнура от некоторых других типов опухолей, хотя не позволяет отличить их от нейроэндокринных опухолей.[9] Кальретинин также был предложен в качестве маркера.[10] Для диагностики гранулезно-клеточной опухоли. ингибин ведется расследование.[нужна цитата ] Опухоли из гранулезных клеток и опухоли из клеток Сертоли-Лейдига имеют специфические генетические мутации, которые являются характерными и могут помочь в диагностике.[1].

На магнитно-резонансная томография фиброма может вызывать одну из нескольких функций визуализации, которые могут быть использованы в будущем для выявления этой редкой опухоли до операции.[11][12]

Прогноз

Ретроспективное исследование 83 женщин с опухолями стромы полового шнура (73 с опухолью из гранулезных клеток и 10 с опухолью из клеток Сертоли-Лейдига), диагностированных между 1975 и 2003 годами, показало, что выживаемость была выше с возрастом до 50, меньшим размером опухоли и отсутствие остаточной болезни. Исследование не обнаружило эффекта от химиотерапии.[13] Ретроспективное исследование 67 детей и подростков сообщило о некоторых преимуществах химиотерапии на основе цисплатина.[14]

Исследование

Проспективное исследование опухолей полового тяжа и стромы яичников у детей и подростков началось в 2005 году.[14] Международный регистр стромальных опухолей яичников и яичек изучает эти редкие опухоли и собирает данные о них для дальнейших исследований. Целевые методы лечения также оцениваются для этих опухолей. [1].

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час Маоз, Асаф; Мацуо, Кодзи; Чикконе, Марсия А .; Мацудзаки, Шинья; Клар, Максимилиан; Роман, Линда Д .; Суд, Анил К .; Гершенсон, Дэвид М. (29 мая 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников и стромальных опухолей полового шнура: современный обзор». Рак. 12 (6). Дои:10.3390 / раки12061398. ISSN  2072-6694. PMID  32485873.
  2. ^ Sajadi, Kamran P .; Dalton, Rory R .; Браун, Джеймс А. (2009). "Половая связка-гонадная стромальная опухоль ретина яичка". Достижения в урологии. 2009: 1. Дои:10.1155/2009/624173. ЧВК  2612754. PMID  19125206.
  3. ^ - Вайдья, С. А.; Kc, S; Шарма, П; Вайдья, S (2014). «Спектр опухолей яичников в специализированной больнице в Непале». Журнал патологии Непала. 4 (7): 539–543. Дои:10.3126 / jpn.v4i7.10295. ISSN  2091-0908.
    - Незначительная корректировка для зрелых кистозных тератом (риск рака яичников от 0,17 до 2%): Мандал, Шрамана; Бадхе, Бхавана А. (2012). «Злокачественная трансформация зрелой тератомы с метастатическими отложениями в сальнике: клинический случай». Отчеты о случаях патологии. 2012: 1–3. Дои:10.1155/2012/568062. ISSN  2090-6781.
  4. ^ Чивукула, Маматха; Хант, Дженнифер; Картер, Глория; Келли, Джозеф; Патель, Минита; Канбур-Шакир, Амаль (2007). «Рецидив гинандробластомы яичника - отчет о болезни». Международный журнал гинекологической патологии. 26 (1): 30–3. Дои:10.1097 / 01.pgp.0000225387.48868.39. PMID  17197894.
  5. ^ Limaïem, F; Лахмар, А; Бен Фадель, C; Бурауи, S; М'заби-Регая, С (2008). «Гинандробластома. Отчет о необычной опухоли яичника и обзор литературы». Патология. 100 (1): 13–7. PMID  18686520.
  6. ^ Broshears, John R .; Рот, Лоуренс М. (1997). «Гинандробластома с элементами, напоминающими ювенильную гранулезно-клеточную опухоль». Международный журнал гинекологической патологии. 16 (4): 387–91. Дои:10.1097/00004347-199710000-00016. PMID  9421080.
  7. ^ Антунес, L; Ounnoughene-Piet, M; Hennequin, V; Maury, F; Lemelle, JL; Labouyrie, E; Пленат, Ф (2002). «Гинандробластома яичка у младенца: морфологический, иммуногистохимический и in-situ отчет о гибридизации». Гистопатология. 40 (4): 395–7. Дои:10.1046 / j.1365-2559.2002.t01-2-01299.x. PMID  11943029.
  8. ^ Шнайдер, Доминик Т .; Яниг, Юте; Каламинус, Габриэле; Гебель, Ульрих; Хармс, Дитер (2003). «Опухоли полового канатика яичников – стромы - клинико-патологическое исследование 72 случаев из Кильского детского реестра опухолей». Вирховский архив. 443 (4): 549–60. Дои:10.1007 / s00428-003-0869-0. PMID  12910419.
  9. ^ Макклагедж, У. Гленн; Маккенна, Майкл; Макбрайд, Хилари А. (2007). «CD56 является чувствительным и диагностически полезным иммуногистохимическим маркером стромальных опухолей полового шнура яичников». Международный журнал гинекологической патологии. 26 (3): 322–7. Дои:10.1097 / 01.pgp.0000236947.59463.87. PMID  17581419.
  10. ^ Диверс, Майкл Т .; Мальпика, Анаис; Лю, Цзиньсонг; Броддус, Рассел; Сильва, Эльвио Г. (2003). «Опухоли стромы полового канатика яичника: иммуногистохимическое исследование, включающее сравнение кальретинина и ингибина». Современная патология. 16 (6): 584–90. Дои:10.1097 / 01.MP.0000073133.79591.A1. PMID  12808064.
  11. ^ Такеучи, Маюми; Мацудзаки, Кендзи; Сано, Нобуя; Фурумото, Хироюки; Нишитани, Хирому (2008). «Фиброматоз яичников». Журнал компьютерной томографии. 32 (5): 776–7. Дои:10.1097 / RCT.0b013e318157689a. PMID  18830110.
  12. ^ Китадзима, Кадзухиро; Кадзи, Ясуши; Сугимура, Кадзуро (2008). «Обычные и необычные результаты МРТ фибромы яичников: корреляция с патологическими данными». Магнитный резонанс в медицинских науках. 7 (1): 43–8. Дои:10,2463 / мск. 7,43. PMID  18460848.
  13. ^ Чан, Дж; Чжан, М; Калеб, В; Лоицци, V; Бенджамин, Дж; Васильев, С; Осанн, К; Дисайя, П. (2005). «Прогностические факторы, ответственные за выживаемость при опухолях стромы полового шнура яичника? Многофакторный анализ». Гинекологическая онкология. 96 (1): 204–9. Дои:10.1016 / j.ygyno.2004.09.019. PMID  15589602.
  14. ^ а б Schneider, DT; Calaminus, G; Хармс, Д; Göbel, U; Немецкая исследовательская группа Maligne Keimzelltumoren (2005). «Опухоли стромы полового канатика яичника у детей и подростков». Журнал репродуктивной медицины. 50 (6): 439–46. PMID  16050568.

внешняя ссылка

Классификация