Опухоль зародышевых клеток - Germ cell tumor

Опухоль зародышевых клеток
Микрофотография из семинома, распространенная опухоль половых клеток.
Специальность	Онкология

Опухоль зародышевых клеток (GCT) это новообразование происходит от стволовые клетки. Опухоли половых клеток могут быть раковый или же доброкачественный. Половые клетки обычно встречаются внутри гонады (яичник^[1] и яички ). GCT, которые происходят вне гонад, могут быть врожденные дефекты в результате ошибок во время разработка из эмбрион.

Причина

Некоторые исследователи предполагают, что это распределение возникает в результате аномальной миграции половых клеток во время эмбриогенеза. Другие выдвигают гипотезу о широком распространении зародышевых клеток по множеству участков во время нормального эмбриогенеза, при этом эти клетки несут генетическую информацию или обеспечивают регуляторные функции на соматических участках.

Первоначально считалось, что внегонадные GCT изолированы. метастазы из необнаруженной первичной опухоли в гонады, но теперь известно, что многие опухоли половых клеток врожденный и возникают вне гонад. Наиболее заметным из них является крестцово-копчиковая тератома, самая частая опухоль, диагностируемая у младенцев при рождении.

Из всех опухолей переднего средостения 15–20% представляют собой GCT, из которых около 50% - доброкачественные тератомы.^[2] Тератомы яичников могут быть связаны с энцефалит против рецепторов NMDA.^[3]

Классификация

GCT классифицируются по их гистология,^[4] независимо от расположения в теле. Однако по мере того, как становится доступной больше информации о генетике этих опухолей, их можно классифицировать на основе конкретных генных мутаций, характеризующих определенные опухоли.^[5] Их можно разделить на два класса:^[6]

• Герминоматозные или семиноматозные опухоли зародышевых клеток (GGCT, SGCT) включают только герминома и его синонимы дисгерминома и семинома.
• Негерминоматозные или несеминоматозные опухоли зародышевых клеток (NGGCT, NSGCT) включают все другие опухоли половых клеток, чистые и смешанные.

Эти два класса отражают важное клиническое различие. По сравнению с герминоматозными опухолями негерминоматозные опухоли имеют тенденцию к более быстрому росту, имеют более ранний средний возраст на момент постановки диагноза (около 25 лет по сравнению с 35 годами в случае рак яичек ) и имеют более низкую пятилетнюю выживаемость. Выживаемость герминоматозных опухолей выше отчасти потому, что эти опухоли очень чувствительны к радиации, а также хорошо поддаются химиотерапии. Однако прогноз для негерминоматозных опухолей значительно улучшился благодаря использованию схем химиотерапии на основе платины.^[7]

Герминоматозный

Опухоль	МКБ-О	Пиковый возраст (лет)	Доброкачественный или же злокачественный	Гистология	Онкомаркер
Герминома (включая дисгерминому и семиному)		40–50	Злокачественный	Листы однородных полигональных клеток с очищенной цитоплазмой; лимфоциты в строме	Около 10% повысили ХГЧ
Дисгерминома	M9060 / 3
Семинома	M9061 / 3				Плацентарный щелочной фосфат (PLAP)[8]

Негерминоматозный

Опухоль	МКБ-О	Пиковый возраст (лет)	Доброкачественный или же злокачественный	Гистология	Онкомаркер
Эмбриональная карцинома	9070/3	20–30	Злокачественный	Слабо дифференцированные плеоморфные клетки в тяжах, листах или сосочковых образованиях	выделяют ХГЧ, AFP
Опухоль энтодермального синуса, также известная как опухоль желточного мешка (EST, YST)	9071/3	3	Злокачественный	Плохо дифференцированные эндотелиоподобные, кубовидные или столбчатые клетки	100% секретируют AFP
Хориокарцинома	9100/3	20–30	Злокачественный	Цитотрофобласт и синцитиотрофобласт без образования ворсинок	100% секретирует ХГЧ
Тератома в том числе зрелая тератома, дермоидная киста, незрелая тератома, тератома со злокачественной трансформацией	9080/0-9080/3	0–3, 15–30	Зрелая тератома, дермоидная киста обычно доброкачественная (но следовать за требуется); другие обычно злокачественные	Очень разные, но часто встречаются «нормальные» ткани.	Чистые опухоли не секретируют ХГЧ, АФП
Полиэмбриома	9072/3	15–25	?	?	?
Гонадобластома	9073/1	?	?	?	?

Смешанный

Опухоль	МКБ-О	Пиковый возраст (лет)	Доброкачественный или же злокачественный	Гистология	Онкомаркер
Смешанный		15–30	Злокачественный	Зависит от присутствующих элементов	Зависит от присутствующих элементов

Смешанные опухоли половых клеток встречаются во многих формах. Среди них распространенной формой является тератома с опухолью энтодермального синуса.

Тератокарцинома относится к опухоли половых клеток, которая представляет собой смесь тератома с эмбриональная карцинома, или с хориокарцинома, или с обоими.^[9] Этот вид смешанной опухоли зародышевых клеток может быть известен просто как тератома с элементами эмбриональной карциномы или хориокарциномы, или просто игнорируя компонент тератомы и ссылаясь только на его злокачественный компонент: эмбриональную карциному и / или хориокарциному. Они могут присутствовать в переднее средостение.

Место расположения

Несмотря на свое название, GCT встречаются как внутри, так и за пределами яичник и яички. Они находятся в:

• голова
  • внутри череп — шишковидная железа и надраселлярный местоположения чаще всего сообщаются
  • внутри рот - довольно распространенное место для тератома
• шея
• средостение - составляют от 1% до 5% всех новообразований половых клеток
  Основная статья: опухоль средостения половых клеток
• таз, особенно крестцово-копчиковая тератома

У женщин GCT составляют 30% опухолей яичников, но только 1-3% опухолей яичников. рак яичников в Северная Америка. У более молодых женщин они встречаются чаще, поэтому у пациентов в возрасте до 21 года 60% опухолей яичников тип зародышевых клеток, и до одной трети злокачественный. У мужчин GCT яичка обычно возникают после полового созревания и являются злокачественными (Рак яичек ). В новорожденные, младенцы, и дети моложе 4 лет, большинство из них крестцово-копчиковые тератомы.

Самцы с Синдром Клайнфельтера имеют в 50 раз больший риск GST.^[10] У этих людей GST обычно содержат несеминоматозные элементы, присутствующие в более раннем возрасте, и редко имеют гонадную локализацию.^{[требуется медицинская цитата ]}

Уход

Женщины с доброкачественными ОКТ, такими как зрелые тератомы (дермоидные кисты) излечиваются цистэктомия яичников или же овариэктомия.^[11] В целом, всем пациентам со злокачественными опухолями GCT проводят ту же операцию по стадированию, которая проводится по эпителиальный рак яичников.^[12] Если пациентка репродуктивного возраста, альтернатива односторонняя. сальпингофорэктомия, в то время как матка, яичник и маточная труба на противоположной стороне могут остаться позади. Это не вариант, когда рак находится в обоих яичниках. Если у пациента больше нет детей, операция включает в себя полную стадию, включая сальпингоофорэктомию с обеих сторон, а также гистерэктомия.^[11]

Пациенты с раком зародышевых клеток часто нуждаются в комбинированном лечении. химиотерапия не менее трех циклов, но пациенты женского пола с ранней стадией заболевания могут не нуждаться в этом лечении.^[13] В режим химиотерапии наиболее часто используемый в GCT называется PEB (или BEP) и состоит из блеомицин, этопозид, а противоопухолевые препараты на основе платины (цисплатин ).^[11] Целевые методы лечения, такие как иммунотерапия, гормональная терапия и ингибиторы киназ, оцениваются для опухолей, которые не реагируют на химиотерапию.^[14]

Прогноз

Международная консенсусная классификация зародышевых клеток 1997 г.^[15] это инструмент для оценки риска рецидива после лечения злокачественной герминогенной опухоли.

Небольшое исследование опухолей яичников у девочек^[16] сообщает о корреляции между кистозный и доброкачественные опухоли, и наоборот, солидные и злокачественные опухоли. Поскольку кистозную протяженность опухоли можно оценить с помощью УЗИ, МРТ или компьютерной томографии перед операцией, это позволяет выбрать наиболее подходящий план хирургического вмешательства, чтобы минимизировать риск распространения злокачественной опухоли.

Доступ к соответствующему лечению имеет большое влияние на результат. Исследование результатов, проведенное в 1993 году в Шотландии, показало, что у 454 мужчин с несеминоматозными (негерминоматозными) GCT, диагностированными в период с 1975 по 1989 год, пятилетняя выживаемость увеличивалась со временем и с более ранним диагнозом. С поправкой на эти и другие факторы, выживаемость была на 60% выше у мужчин, пролеченных в онкологическом отделении, которое лечило большинство этих мужчин, хотя в отделении лечилось больше мужчин с худшим прогнозом.^[17]

Хориокарцинома яичек имеет худший прогноз среди всех видов рака зародышевых клеток.^[18]

Смотрите также

• Эмбриональные стволовые клетки
• Исследования рака

Рекомендации

1. Маоз, Асаф; Мацуо, Кодзи; Чикконе, Марсия А .; Мацудзаки, Шинья; Клар, Максимилиан; Роман, Линда Д .; Суд, Анил К .; Гершенсон, Дэвид М. (29 мая 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников и стромальных опухолей полового шнура: современный обзор». Рак. 12 (6): 1398. Дои:10.3390 / раки12061398. ISSN  2072-6694. ЧВК  7353025. PMID  32485873.
2. «Клиническое изображение: тератома средостения». Архивировано из оригинал на 2018-08-04. Получено 2011-12-22.
3. Омата Т., Кодама К., Ватанабе Ю., Иида Ю., Фурусава Ю., Такашима А., Такахаши Ю., Сакума Х, Танака К., Фуджи К., Шимодзё Н. (май 2017 г.). «Развитие тератомы яичника после лечения энцефалита против рецепторов NMDA». Мозг и развитие. 39 (5): 448–451. Дои:10.1016 / j.braindev.2016.12.003. PMID  28040316. S2CID  8224022.
4. Ulbright TM (февраль 2005 г.). «Опухоли половых клеток гонад: выборочный обзор, подчеркивающий проблемы дифференциальной диагностики, недавно оцененные и спорные вопросы». Современная патология. 18 Дополнение 2: С61-79. Дои:10.1038 / modpathol.3800310. PMID  15761467.
5. Маоз, Асаф; Мацуо, Кодзи; Чикконе, Марсия А .; Мацудзаки, Шинья; Клар, Максимилиан; Роман, Линда Д .; Суд, Анил К .; Гершенсон, Дэвид М. (29 мая 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников и стромальных опухолей полового шнура: современный обзор». Рак. 12 (6): 1398. Дои:10.3390 / раки12061398. ISSN  2072-6694. ЧВК  7353025. PMID  32485873.
6. Герминома, центральная нервная система в eMedicine
7. Роббинс С.Л., Кумар В., Котран Р.С. (2003). Базовая патология Роббинса (7-е изд.). Филадельфия: Сондерс. п.664. ISBN  0-7216-9274-5.
8. Нильсен О.С., Манро А.Дж., Дункан В., Осетр Дж., Господарович М.К., Джеветт М.А., Малкин А., Томас Г.М. (1990). «Является ли плацентарная щелочная фосфатаза (PLAP) полезным маркером семиномы?». Европейский журнал рака. 26 (10): 1049–54. Дои:10.1016 / 0277-5379 (90) 90049-у. PMID  2148879.
9. Тератокарцинома в Национальной медицинской библиотеке США Рубрики медицинской тематики (MeSH)
10. Бебб Г.Г., Граннис Ф.В., Пас И.Б., Словацкий М.Л., Чилкот Р. (август 1998 г.). «Зародышевые опухоли средостения у ребенка с преждевременным половым созреванием и синдромом Клайнфельтера». Летопись торакальной хирургии. 66 (2): 547–8. Дои:10.1016 / S0003-4975 (98) 00504-9. PMID  9725401.
11. Лечение половых опухолей яичника в Американском онкологическом обществе. Последний медицинский обзор: 05.12.2011. Последняя редакция: 11.01.2012
12. Маоз, Асаф; Мацуо, Кодзи; Чикконе, Марсия А .; Мацудзаки, Шинья; Клар, Максимилиан; Роман, Линда Д .; Суд, Анил К .; Гершенсон, Дэвид М. (29 мая 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников и стромальных опухолей полового шнура: современный обзор». Рак. 12 (6): 1398. Дои:10.3390 / раки12061398. ISSN  2072-6694. ЧВК  7353025. PMID  32485873.
13. Маоз, Асаф; Мацуо, Кодзи; Чикконе, Марсия А .; Мацудзаки, Шинья; Клар, Максимилиан; Роман, Линда Д .; Суд, Анил К .; Гершенсон, Дэвид М. (29 мая 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников и стромальных опухолей полового шнура: современный обзор». Рак. 12 (6): 1398. Дои:10.3390 / раки12061398. ISSN  2072-6694. ЧВК  7353025. PMID  32485873.
14. Маоз, Асаф; Мацуо, Кодзи; Чикконе, Марсия А .; Мацудзаки, Шинья; Клар, Максимилиан; Роман, Линда Д .; Суд, Анил К .; Гершенсон, Дэвид М. (29 мая 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников и стромальных опухолей полового шнура: современный обзор». Рак. 12 (6): 1398. Дои:10.3390 / раки12061398. ISSN  2072-6694. ЧВК  7353025. PMID  32485873.
15. Международная совместная группа по раку зародышевых клеток (февраль 1997 г.). «Международная консенсусная классификация зародышевых клеток: система определения стадии на основе факторов прогноза для метастатического рака зародышевых клеток». Журнал клинической онкологии. 15 (2): 594–603. Дои:10.1200 / jco.1997.15.2.594. PMID  9053482.
16. Станкович З. Б., Джукич М. К., Савич Д., Лукач Б. Я., Джуричич С., Седлецки К., Здравкович Д. (октябрь 2006 г.). «Предоперационная дифференциация опухолей яичников у детей: морфологическая балльная система и онкомаркеры». Журнал детской эндокринологии и метаболизма. 19 (10): 1231–8. Дои:10.1515 / JPEM.2006.19.10.1231. PMID  17172084. S2CID  35087867.
17. Хардинг М.Дж., Пол Дж., Гиллис К.Р., Кэй С.Б. (апрель 1993 г.). «Ведение злокачественной тератомы: имеет ли значение направление в специализированное отделение?». Ланцет. 341 (8851): 999–1002. Дои:10.1016 / 0140-6736 (93) 91082-В. PMID  8096954. S2CID  29536953.
18. Вервиль К.М. (2009). Рак яичек. Издание информационной базы. п. 76. ISBN  978-1-60413-166-6.

внешняя ссылка

Классификация	D МКБ -10: C56, C62, D27, D29.2 МКБ -9-СМ: 183, 186, 220, 222.0 МКБ-О: 9060–9100 MeSH: D009373
Внешние ресурсы	eMedicine: med / 863

• горб #2658 (Изображения патологии)
• Детские экстракраниальные зародышевые опухоли
• Опухоли внегонадных зародышевых клеток
• Опухоли зародышевых клеток яичников
• Первичные зародышевые опухоли грудной клетки
• Злокачественные опухоли зародышевых клеток средостения
• Пакер Р.Дж., Коэн Б.Х., Куни К., Кони К. (2000). «Внутричерепные опухоли половых клеток». Онколог. 5 (4): 312–20. Дои:10.1634 / теонколог.2000-0312. PMID  10964999.
• Cancer.Net: опухоль зародышевых клеток