Молярная беременность - Molar pregnancy

Молярная беременность
Другие именаВезикулярная родинка, эхинококкоз, эхинококкоз
Эхинококкоз (1) полный тип.jpg
Гистопатологическое изображение пузырного заноса (полный тип). H&E пятно.
СпециальностьАкушерство

Молярная беременность это ненормальная форма беременность в котором нежизнеспособный оплодотворенная яйцеклетка имплантаты в матка и не дойдет до срока. Молярная беременность - это гестационная трофобластическая болезнь[1] который разрастается в опухоль в матке ворсинки хориона. Эти ворсинки растут гроздьями, напоминающими виноград.[2] Молярная беременность может развиться, если оплодотворенная яйцеклетка не содержит исходного материнского ядра. Продукты зачатия могут содержать или не содержать ткани плода. Для него характерно наличие пузырного заноса (или пузырного заноса, mola hydatidosa).[3] Молярная беременность классифицируется как частичные родинки или полные родинки, со словом крот используется для обозначения просто скопления растущей ткани или рост.

Полная родинка возникает из-за того, что один сперматозоид (в 90% случаев) или два (в 10% случаев) сперматозоидов соединяется с яйцеклеткой, которая потеряла свою ДНК. В первом случае сперма затем дублируется, образуя «полный» 46 хромосома набор.[4] В генотип обычно 46, XX (диплоид ) в связи с последующим митоз оплодотворяющей спермы, но также может быть 46, XY (диплоид).[4] 46, YY (диплоид) не наблюдается. Напротив, частичная родинка возникает, когда нормальная яйцеклетка оплодотворяется одним или двумя спермиями, которые затем дублируются, давая генотип 69, XXY (триплоид ) или 92, XXXY (тетраплоид ).[4]

Риск развития полных пузырно-пузырчатых пятен составляет 2–4%. хориокарцинома в западные страны и 10–15% в странах Востока, а также 15% риск стать инвазивная родинка. Неполные родинки могут стать инвазивными (риск <5%), но не связаны с хориокарциномой.[4] Полные пузырный занавес составляют 50% всех случаев хориокарциномы.

Молярная беременность - относительно редкое осложнение беременности, составляющее 1 из 1000 беременностей в США, с гораздо более высокими показателями в Азии (например, до 1 из 100 беременностей в США). Индонезия ).[5]

Признаки и симптомы

Везикулярная родинка

Молярная беременность обычно сопровождается безболезненным вагинальным кровотечением на четвертом-пятом месяце беременности.[3] В матка может быть больше, чем ожидалось, или яичники может быть увеличен. Также может быть более сильная рвота, чем можно было бы ожидать (гиперемезис ). Иногда наблюдается увеличение артериальное давление вместе с белком в моче. Анализы крови покажут очень высокий уровень хорионический гонадотропин человека (ХГЧ).[6]

Причина

Причина этого состояния до конца не выяснена. Потенциальные факторы риска могут включать дефекты яйца, аномалии внутри матка, или дефицит питательных веществ. Женщины в возрасте до 20 или старше 40 лет имеют более высокий риск. К другим факторам риска относятся диеты с низким содержанием белок, фолиевая кислота, и каротин.[7] Диплоидный набор ДНК только для сперматозоидов означает, что все хромосомы имеют структуру сперматозоидов. метилирование подавление генов. Это приводит к разрастанию синцитиотрофобласт тогда как двойное метилирование по образцу яиц ведет к выделению ресурсов эмбриону с недоразвитым синцитиотрофобластом. Это считается результатом эволюционное соревнование, при этом мужские гены стимулируют большие инвестиции в плод по сравнению с женскими генами, ведущими к ограничению ресурсов, чтобы максимизировать количество детей.[8]

Патофизиология

Пузырчатый пузырек - это беременность /концептус в которой плацента содержит пузырьки, похожие на виноградные (маленькие мешочки), которые обычно видны невооруженным глазом. Пузырьки возникают из-за растяжения ворсинки хориона жидкостью. При осмотре под микроскопом гиперплазия из трофобластический ткань отмечается. Если не лечить, пузырный занавес почти всегда заканчивается самопроизвольный аборт (выкидыш).

На основе морфология, пузырный занавес можно разделить на два типа: полные родинки, все ворсинки хориона везикулярные, и никаких признаков эмбриональный или же плод развитие присутствует. В частичные родинки некоторые ворсинки везикулярные, тогда как другие кажутся более нормальными, и можно наблюдать эмбриональное / внутриутробное развитие, но плод всегда деформирован и никогда не становится жизнеспособным.

Матка с полным пузырным заносом

В редких случаях пузырный занавес сосуществует в матке с нормальным жизнеспособным плодом. Эти случаи связаны с побратимство. Матка содержит продукты двух зачатий: одно с аномальной плацентой и отсутствием жизнеспособного плода (родинка), а второе с нормальной плацентой и жизнеспособным плодом. Под тщательным наблюдением женщина часто может родить нормального ребенка и излечиться от родинки.[9]

Родительское происхождение

У наиболее полных родинок все ядерные гены наследуются только от отца (андрогенез ). Примерно в 80% этих андрогенетических родинок наиболее вероятным механизмом является то, что пустой яйцо удобряется одним сперма с последующим дублированием всех хромосомы / genes (процесс под названием "эндоредупликация "). Приблизительно в 20% полных родинок наиболее вероятным механизмом является оплодотворение пустой яйцеклетки двумя спермиями. В обоих случаях родинки являются диплоид (т.е. есть две копии каждой хромосомы). Во всех этих случаях митохондриальный гены, как обычно, наследуются от матери.

Наиболее частичные родинки триплоид (три набора хромосом). Ядро содержит один материнский набор генов и два отцовских набора. Механизм обычно - дублирование отцовского гаплоидный установлен из одного сперматозоида, но также может быть следствием дисперсии (два сперматозоида) оплодотворение яйца.[10]

В редких случаях пузырно-заносные родинки бывают тетраплоид (четыре набора хромосом) или другие хромосомные аномалии.

Небольшой процент пузырно-заносных родинок имеет диплоидные геномы двух родителей, как у нормальных живых людей; у них есть два набора хромосом, по одному от каждого биологического родителя. Некоторые из этих родинок встречаются у женщин, несущих мутации в гене NLRP7, что предрасполагает их к молярной беременности. Эти редкие варианты пузырного заноса могут быть полными или частичными.[11][12][13]

Диагностика

Трансвагинальное УЗИ показывая молярную беременность.
Молярная беременность на УЗИ
Пузырчатка на КТ, сагиттальный вид
Эхинококкоз на КТ, аксиальный вид

Диагноз настоятельно рекомендуется УЗИ (сонограмма ), но окончательный диагноз требует гистопатологическое исследование. На УЗИ родинка напоминает гроздь винограда («гроздь винограда», или «сотовая матка», или «метель»).[14] Увеличено трофобласт распространение и увеличение ворсинки хориона, и ангиогенез в трофобластах нарушена.[15]

Иногда симптомы гипертиреоз видны из-за чрезвычайно высокого уровня ХГЧ, который может имитировать эффекты тиреотропный гормон.[15]

Полный кротЧастичная родинка
Кариотип46, XX (46, XY)69, XXY
ХГЧ↑↑↑↑↑
Размер матки↑–
Преобразовать в хориокарциному2%Редкий
Части плодаНетда
Составные части2 спермы + пустая яйцеклетка2 спермы + 1 яйцо
Риск осложнений15-20% злокачественная трофобластическая болезньНизкий риск злокачественных новообразований (<5%)

Уход

Эхинококковые родинки следует лечить путем эвакуации матки путем отсасывания матки или хирургическим путем. кюретаж как можно скорее после постановки диагноза, чтобы избежать риска хориокарцинома.[16] Пациенты наблюдаются до получения сыворотки хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) упал до неопределяемого уровня. Инвазивный или метастатические родинки (рак ) может потребоваться химиотерапия и часто хорошо реагируют на метотрексат. Поскольку они содержат отцовские антигены ответ на лечение составляет почти 100%. Пациентам рекомендуется не зачать ребенка в течение полугода после нормализации уровня ХГЧ. Шансы на повторную молярную беременность составляют примерно 1%.

Ведение более сложное, когда родинка возникает вместе с одним или несколькими нормальными плоды.

У некоторых женщин нарост может перерасти в гестационная трофобластическая неоплазия. Данные свидетельствуют о том, что для женщин с полным пузырным заносом и высоким риском этого прогрессирования профилактическая химиотерапия (известная как P-chem) может снизить риск этого.[17] Однако P-chem может также усиливать токсические побочные эффекты, поэтому необходимы дополнительные исследования для изучения его эффектов.[17]

Анестезия

Выскабливание матки, как правило, проводится под действием анестезии, предпочтительно спинальной анестезии у гемодинамически стабильных пациентов. Преимущества спинальной анестезии перед общей анестезией включают простоту техники, благоприятное воздействие на легочную систему, безопасность у пациентов с гипертиреозом и без него.токолитический фармакологические свойства. Кроме того, сохраняя сознание пациента, можно диагностировать такие осложнения, как перфорация матки, сердечно-легочная недостаточность и тиреоидный шторм на более ранней стадии, чем когда пациент находится под седативным действием или под общим наркозом.[18]

Прогноз

Более 80% пузырно-заносных родинок доброкачественный. Результат после лечения обычно отличный. Для обеспечения успеха лечения необходимо тщательное наблюдение.[19] Высокоэффективные средства контрацепция рекомендуется избегать беременности как минимум от 6 до 12 месяцев. Женщины, у которых ранее была частичная или полная родинка, имеют несколько повышенный риск появления второй пузырно-заносной родинки при последующей беременности, а это означает, что в будущем беременность потребует более раннего ультразвукового исследования.[19]

В 10-15% случаев пузырно-заносные родинки могут развиться в инвазивные родинки. Это состояние называется стойкая трофобластическая болезнь (PTD). Родинки могут настолько глубоко проникнуть в стенку матки, что кровоизлияние или развиваются другие осложнения. Именно по этой причине послеоперационный полный живот и грудная клетка рентгеновский снимок будет часто запрашиваться.

В 2-3% случаев пузырно-заносные родинки могут развиться в хориокарцинома, который является злокачественным, быстрорастущим и метастатический (распространяющаяся) форма рака. Несмотря на эти факторы, которые обычно указывают на плохой прогноз, скорость излечения после лечения химиотерапией высока.

Более 90% женщин со злокачественным нераспространяющимся раком способны выжить и сохранить способность зачать и родить детей. У пациентов с метастатическим (распространяющимся) раком ремиссия остается на уровне от 75 до 85%, хотя их способность к деторождению обычно утрачивается.

Эпидемиология

Пузырьки в форме пузыря - редкое осложнение беременности, возникающее один раз на каждую 1000 беременностей в США, с гораздо более высокими показателями в Азии (например, до одной из 100 беременностей в США). Индонезия ).[5]

Этимология

В этимология происходит от гидатизия (Греческий «капля воды»), имея в виду водянистое содержимое кисты, и крот (из латинский мола = жернов / ложное зачатие).[20] Этот термин, однако, происходит от похожего внешнего вида кисты на эхинококковая киста в Эхинококкоз.[21]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ «Гестационная трофобластическая болезнь». Американское онкологическое общество. 14 апреля 2011 г.
  2. ^ "пузырный занос". Мерриам Вебстер. Получено 7 мая, 2012.
  3. ^ а б Котран Р.С., Кумар В., Фаусто Н., Нелсо Ф., Роббинс С.Л., Аббас А.К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана (7-е изд.). Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. п. 1110. ISBN  0-7216-0187-1.
  4. ^ а б c d Кумар, Винай, изд. (2010). Патологическая основа болезни (8-е изд.). Saunders Elsevier. С. 1057–1058. ISBN  978-1-4377-0792-2.
  5. ^ а б Ди Cintio E, Parazzini F, Rosa C, Chatenoud L, Benzi G (ноябрь 1997 г.). «Эпидемиология гестационной трофобластической болезни». Общая и диагностическая патология. 143 (2–3): 103–8. PMID  9443567.
  6. ^ Ганонг WF, Макфи SJ, Lingappa VR (2005). Патофизиология болезней: введение в клиническую медицину (Ланге). McGraw-Hill Medical. п. 639. ISBN  0-07-144159-X.
  7. ^ Энциклопедия MedlinePlus: Пузырный занос
  8. ^ Паолони-Джакобино А (май 2007 г.). «Эпигенетика в репродуктивной медицине». Педиатрические исследования. 61 (5, п. 2): 51R – 57R. Дои:10.1203 / pdr.0b013e318039d978. PMID  17413849.
  9. ^ Себире Н.Дж., Фоскетт М., Парадинас Ф.Дж., Фишер Р.А., Фрэнсис Р.Дж., Шорт Д. и др. (Июнь 2002 г.). «Исход двойных беременностей с полной пузырно-заносной родинкой и здоровой второй двойней». Ланцет. 359 (9324): 2165–6. Дои:10.1016 / S0140-6736 (02) 09085-2. PMID  12090984.
  10. ^ Монга, Эш, изд. (2006). Гинекология от десяти учителей (18-е изд.). Ходдер Арнольд. стр.99–101. ISBN  0-340-81662-7.
  11. ^ Лоулер С.Д., Фишер Р.А., Дент Дж. (Май 1991 г.). «Проспективное генетическое исследование полных и частичных пузырно-заносных родинок». Американский журнал акушерства и гинекологии. 164 (5, Пет. 1): 1270–7. Дои:10.1016 / 0002-9378 (91) 90698-кв. PMID  1674641.
  12. ^ Уоллес, округ Колумбия, Сурти Ю., Адамс К. В., Шульман А. Э. (1982). «Полные родинки имеют отцовские хромосомы, но материнскую митохондриальную ДНК». Генетика человека. 61 (2): 145–7. Дои:10.1007 / BF00274205. PMID  6290372.
  13. ^ Slim R, Mehio A (январь 2007 г.). «Генетика пузырных заносов: новый свет на древнюю болезнь». Клиническая генетика. 71 (1): 25–34. Дои:10.1111 / j.1399-0004.2006.00697.x. PMID  17204043. Рассмотрение.
  14. ^ Woo JS, Hsu C, Fung LL, Ma HK (май 1983). «Частичный пузырный занос: особенности ультразвукового исследования». Австралийский и новозеландский журнал акушерства и гинекологии. 23 (2): 103–7. Дои:10.1111 / j.1479-828X.1983.tb00174.x. PMID  6578773.
  15. ^ а б «6 вопросов, которые следует задать врачу беременным». HealthGuru. 15 марта 2019.
  16. ^ Котран Р.С., Кумар В., Фаусто Н., Нелсо Ф., Роббинс С.Л., Аббас А.К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана (7-е изд.). Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. п. 1112. ISBN  0-7216-0187-1.
  17. ^ а б Ван Кью, Фу Дж, Ху Л., Фанг Ф, Се Л., Чен Х и др. (Сентябрь 2017 г.). «Профилактическая химиотерапия пузырно-пузырчатого пузыря для предотвращения гестационной трофобластической неоплазии». Кокрановская база данных систематических обзоров. 9: CD007289. Дои:10.1002 / 14651858.cd007289.pub3. ЧВК  6483742. PMID  28892119.
  18. ^ Бияни Г., Бхатия П. (ноябрь 2011 г.). «Смертность от пузырного заноса: следует ли винить щитовидную железу?». Индийский журнал анестезии. 55 (6): 628–9. Дои:10.4103/0019-5049.90629. ЧВК  3249877. PMID  22223914.
  19. ^ а б Кавальере А., Эрмито С., Динатале А., Педата Р. (январь 2009 г.). «Ведение молярной беременности». Журнал пренатальной медицины. 3 (1): 15–7. ЧВК  3279094. PMID  22439034.
  20. ^ Записи HYDATID п. (а.) и МОЛ, п.6 в Оксфордский словарь английского языка онлайн. (http://dictionary.oed.com/ - требуется подписка.)
  21. ^ «Эхинококкоз».

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы