Вестибулярная шваннома - Vestibular schwannoma

Вестибулярная шваннома
Другие именаАкустическая неврома,[1] Акустическая неврилемома, периневральная фибробластома, невринома слухового нерва, нейрофиброма слухового нерва, шваннома слухового нерва[2]
Nf2.jpg
Двусторонние шванномы у пациента с нейрофиброматозом 2
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

А вестибулярная шваннома (ПРОТИВ) это доброкачественный начальный внутричерепная опухоль[3] из миелин -образующие клетки вестибулокохлеарный нерв (8-й черепной нерв). Тип шваннома, эта опухоль возникает из Шванновские клетки ответственный за миелиновой оболочки это помогает сохранить периферические нервы утеплен.[4] Хотя его еще называют акустическая неврома, это неправильное употребление по двум причинам. Во-первых, опухоль обычно возникает из-за вестибулярный отдел вестибулокохлеарного нерва, а не кохлеарный отдел.[5] Во-вторых, он происходит из шванновских клеток связанного нерва, а не из фактического нейроны (невромы ).[6]

Ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется приблизительно от 2 000 до 3 000 случаев заболевания (от 6 до 9 на миллион человек).[7] Обширные исследования из Дании, опубликованные в 2012 г., показали, что ежегодно заболеваемость 19–23 на миллион с 2002 по 2008 гг., и за последние 30 лет зарегистрированная заболеваемость росла до последнего десятилетия, в котором, возможно, было обнаружено приблизительное значение истинной заболеваемости.[8] В самых последних публикациях предполагается, что частота вестибулярных шванном растет из-за достижений в области МРТ-сканирования.

Большинство случаев диагностируется у людей в возрасте от 30 до 60 лет, причем мужчины и женщины страдают одинаково.[9] Большинство вестибулярных шванном возникают спонтанно у людей без семейного анамнеза. Одним из подтвержденных факторов риска является редкая генетическая мутация под названием NF2.[нужна цитата ]

Основными симптомами вестибулярной шванномы являются необъяснимая прогрессирующая односторонняя потеря слуха и тиннитус и вестибулярный (нарушение равновесия ) симптомы. Лечение заключается в хирургическом вмешательстве или лучевой терапии, что часто приводит к значительной или полной потере слуха в пораженном ухе. Наблюдение (отказ от лечения) с течением времени также обычно приводит к потере слуха в пораженном ухе.

Признаки и симптомы

Ранние симптомы легко не заметить, иногда их принимают за нормальные изменения старения или связывают с воздействием шума в более раннем возрасте, часто задерживая диагностику. Наиболее распространенными симптомами у пациентов, страдающих вестибулярной шванномой, являются: потеря слуха (94%), тиннитус (83%) и головокружение (49%).[10]

Потеря слуха

Первым симптомом у 90% пациентов с невриномой слухового нерва является необъяснимый односторонняя сенсоневральная потеря слуха, то есть повреждение внутреннего уха (улитки) или нервных путей от внутреннего уха к мозгу. Это подразумевает снижение уровня звука, разборчивости речи и ясности слуха.[3] Примерно в 70% случаев наблюдается высокая частота потерь. Потеря слуха обычно незначительна и медленно ухудшается, хотя иногда может произойти внезапная потеря слуха (например, внезапная глухота). Потеря слуха может варьироваться от легкой потери слуха до полной глухоты.[11]

Тиннитус

Односторонний тиннитус (звон или шипение в ушах) также является отличительным признаком акустической невриномы.[3] Не все пациенты с шумом в ушах имеют акустическую невриму и не все пациенты с нервной анорексией имеют шум в ушах. Однако большинство из них это делают как до, так и после лечения.[12]

Баланс

Поскольку уравновешивающая часть восьмого нерва - это место возникновения опухоли, неустойчивость и проблемы с балансом или даже головокружение (ощущение, будто мир вращается),[3] может возникнуть во время роста опухоли. Остальная часть системы баланса иногда компенсирует эту потерю, и в некоторых случаях дисбаланса не будет замечено. Баланс или головокружение являются третьим по частоте симптомом у пациентов с акустическими невриномами (частота 50%). Их начало может быть незаметным, например, дезориентация в темных коридорах, и может быть отклонено как возрастное ухудшение. Эти симптомы, как правило, возникают на более позднем этапе развития опухоли.[нужна цитата ]

Давление в ухе

Больные вестибулярной шванномой иногда жалуются на ощущение, что их ухо закупорено или «переполнено».[12]

Слабость или паралич лица

Более крупные опухоли могут давить на тройничный нерв (CN V), вызывая онемение лица и покалывание - постоянно или периодически. Лицевой нерв (CN VII) редко поражается таким же образом; однако из-за близости к некоторым структурам внутреннего и среднего уха он может быть поврежден во время радиологического лечения или хирургического удаления опухоли, особенно в случае больших разрастаний.

Когда некоторые люди узнают, что у них акустическая невринома, им также говорят, что эта опухоль может поражать нерв, контролирующий движение лица. Однако гораздо чаще при лечении, чем самой опухоли, поражается этот нерв, что приводит к слабости или параличу лица. Вкус, ощущение, которое точно отражает сладкий, кислый, горький и мягкий вкус, также является функцией лицевого нерва. Если какой-либо из черепных нервов поврежден или его необходимо разрезать во время операции, нейрохирург иногда может микросшить концы вместе; тем не менее, это новая и очень деликатная специализированная процедура, при которой следует ожидать длительного периода восстановления, неполного заживления и некоторой постоянной потери функции.

Головная боль

Повторяющиеся головные боли - необычный симптом, который также имеет тенденцию возникать только в случае более крупных опухолей.[3]

Расширенные симптомы

Большие опухоли могут вызывать инвалидизирующие и опасные для жизни симптомы.

Большие опухоли, сдавливающие соседние мозговой ствол может повлиять на другие местные черепные нервы. В языкоглоточный и блуждающие нервы редко участвуют, но их участие может привести к изменению кляп или глотательные рефлексы.

Большие опухоли могут привести к увеличению внутричерепное давление, с сопутствующими симптомами, такими как головная боль, рвота, неуклюжая походка и спутанность сознания. Это может быть опасным для жизни осложнением, требующим срочного лечения.[13]

Причина

Иллюстрация акустической невриномы.
3D-рендеринг акустической невриномы.

Причиной акустической невриномы обычно является неизвестный; однако появляется все больше свидетельств того, что спорадические дефекты генов-супрессоров опухолей могут вызывать эти опухоли у некоторых людей. В частности, потеря или мутация гена-супрессора опухоли на длинном плече хромосомы 22 тесно связана с вестибулярными шванномами.[требуется медицинская цитата ] Другие исследования указывают на постоянное воздействие громкого шума. Одно исследование показало связь между акустическими невриномами и предшествующим облучением головы и шеи, а также сопутствующей историей наличия аденомы паращитовидной железы (опухоль, обнаруженная рядом с щитовидной железой, контролирующей метаболизм кальция).[требуется медицинская цитата ] Есть даже разногласия по поводу портативных сотовых телефонов. Еще неизвестно, имеет ли радиочастотное излучение какое-либо отношение к формированию акустической невриномы. На сегодняшний день не было научно доказано, что факторы окружающей среды (например, сотовые телефоны или диета) вызывают эти опухоли. Ассоциация Acoustic Neuroma Association (ANA) рекомендует, чтобы частые пользователи сотовых телефонов использовали устройство громкой связи, чтобы обеспечить отделение устройства от головы.[14]

Хотя существует наследственное состояние, называемое Нейрофиброматоз 2 типа (NF2), который может привести к формированию акустической невриномы у некоторых людей,[3] большинство акустических неврином возникают спонтанно без каких-либо доказательств семейного анамнеза (95%).[9] NF2 встречается с частотой от 1 на 30 000 до 1 на 50 000 рождений. Отличительным признаком этого заболевания являются двусторонние акустические невриномы (акустическая невринома с обеих сторон), обычно развивающаяся в позднем детстве или в раннем взрослом возрасте, часто связанная с другими опухолями головного и спинного мозга.

Патофизиология

Акустические невриномы (АР), общий термин для вестибулярных шванном, не являются ни "акустическими", ни невриномами, поскольку они не возникают из самой нервной ткани - АР развиваются из-за перепроизводства ненейрональных глиальных (шванновских) клеток, которые поддерживают и защищают вестибулярная (балансовая) часть вестибулокохлеарный нерв (черепной нерв VIII). АР бывают медленно растущими местными, доброкачественными и неинвазивными. Прогрессирование в злокачественное новообразование при таком виде опухоли происходит редко. Обычно они развиваются постепенно в течение нескольких лет, увеличиваясь на месте своего происхождения примерно на 1-2 мм каждый год; однако до 50% таких опухолей вообще не растут, по крайней мере, в течение многих лет после постановки диагноза. Рост опухоли может быть беспорядочным, чередующимся между периодами относительного покоя или очень медленным и быстрым ростом. Опухоли обычно описываются как мелкие (менее 1,5 см), средние (от 1,5 до 2,5 см), большие (от 2,5 до 4 см),[15] или гигантский (больше 4 см). Опухоли описываются сочетанием их расположения и размера. Внутриканаликулярная опухоль небольшого размера и находится во внутреннем слуховом проходе. Цистернальная опухоль выходит за пределы слухового прохода. Компрессионная опухоль поражает мозжечок или ствол мозга. Очень большие опухоли могут препятствовать оттоку спинномозговой жидкости.

Опухоль может развиваться внутри слухового прохода, где вестибулокохлеарный нерв, снабжающий внутреннее ухо, проникает в череп (интраканаликулярная неврома) или за пределами канала (внеканаликулярная неврома). Вестибулокохлеарный нерв состоит из двух компонентов: слуховой и вестибулярной частей. Большинство шванном начинается внутриканаликулярно, и рост сдавливает нерв по отношению к костному каналу, поэтому первыми симптомами опухоли являются односторонняя сенсоневральная потеря слуха или нарушение равновесия. Он также может сжимать лабиринтная артерия (основная артерия, снабжающая вестибулярный аппарат и улитку внутреннего уха), которая проходит через слуховой проход, вызывая ишемию или инфаркт («сердечный приступ» уха, приводящий к гибели поставляемой ткани).[нужна цитата ]

По мере роста внутриканаликулярных опухолей они имеют тенденцию расширяться в мостомозжечковый угол (CPA), что приводит к их характерному "рожковому мороженому" появлению на рентгенограмме. Когда опухоль расширяется экстраканаликулярно, скорость роста часто увеличивается, поскольку она больше не ограничивается костным слуховым проходом. По мере того, как шваннома расширяется в CPA, она может затронуть V черепной нерв (контролирует лицевую чувствительность, жевание и глотание) и черепной нерв VII (контролирует выражение лица и вкус). Черепный нерв VIII вместе с этими двумя нервами также проходит через CPA, поэтому может возникнуть более серьезная или полная потеря слуха и эпизоды головокружения, поскольку опухоль там ущемляет его.

Когда шваннома становится большой, она может вытеснять нормальную ткань мозга. Опухоль не поражает мозг, но опухоль толкает мозг по мере своего увеличения. Жизненно важные функции по поддержанию жизни могут оказаться под угрозой, когда большие опухоли оказывают сильное давление на ствол мозга и мозжечок.

Очень большие опухоли могут сжимать или деформировать пространство спинномозговой жидкости, что приводит к гидроцефалия с симптомами головной боли, рвоты, тошноты, сонливости и, в конечном итоге, комы.

Диагностика

Акустическая неврома слева размером 20x22x25 мм
Поперечная Т1-взвешенная МРТ после контрастирования: небольшая акустическая неврома

Золотой стандарт диагностики вестибулярной шванномы без сомнения Гадолиний усиленная магнитно-резонансная томография (МРТ) Тем не менее, некоторые исследования могут вызвать подозрение на вестибулярную шванному.

Обычные слуховые тесты могут выявить потерю слуха и различение речи (пациент может слышать звуки в этом ухе, но не может понять, что говорится). Аудиометрия чистого тона следует выполнять для эффективной оценки слуха обоими ушами. В некоторых клиниках клиническими критериями для последующего тестирования на AN является разница в 15 дБ пороговых значений между ушами для трех последовательных частот.

An слуховой ответ ствола мозга Тест (также известный как ABR) - гораздо более экономичная альтернатива МРТ для людей с низким риском НА. Этот тест предоставляет информацию о прохождении электрического импульса по контуру от внутреннего уха к стволу мозга. Акустическая невринома может мешать прохождению этого электрического импульса через слуховой нерв в месте роста опухоли во внутреннем слуховом проходе, даже если слух в основном нормальный. Это подразумевает возможный диагноз акустической невриномы, когда результат теста ненормальный. После теста на аномальный слуховой отклик ствола мозга следует выполнить МРТ. Чувствительность этого теста пропорциональна размеру опухоли - чем меньше опухоль, тем больше вероятность ложноотрицательного результата; небольшие опухоли в слуховом проходе часто не обнаруживаются. Однако, поскольку за этими опухолями обычно следует наблюдать, а не лечить, клиническое значение игнорирования их может быть незначительным.

Достижения в области сканирования и тестирования сделали возможным выявление небольших акустических неврином (все еще ограниченных внутренним слуховым проходом). МРТ с использованием Гадолиний как усиливающий контрастный материал является предпочтительным диагностическим тестом для выявления акустической невриномы. Сформированное изображение четко определяет акустическую невриому, если она присутствует, и этот метод позволяет идентифицировать опухоли размером до 5 миллиметров в диаметре (интервал сканирования).[нужна цитата ]

Когда МРТ недоступна или не может быть проведена, пациентам с подозрением на акустическую невриому рекомендуется компьютерная томография (КТ) с контрастированием. Комбинация компьютерной томографии и аудиограммы приближает надежность МРТ к диагностике акустической невриномы.[3][16]

Уход

Пациенту доступны три варианта лечения. Это наблюдение, микрохирургическое удаление и лучевая терапия (радиохирургия или лучевая терапия). При выборе лечения необходимо учитывать множество факторов, включая размер опухоли, ее расположение, возраст пациента, физическое здоровье и текущие симптомы.[16] Около 25% всех неврином слухового нерва лечатся с помощью медикаментов, состоящих из периодического мониторинга неврологического статуса пациента, серийных визуальных исследований и использования слуховых аппаратов, когда это необходимо. Одним из последних серьезных препятствий в лечении неврином слуха является сохранение слуха и / или реабилитация после потери слуха. Потеря слуха является одновременно симптомом и сопутствующим риском, независимо от выбранного варианта лечения. Лечение не восстанавливает уже потерянный слух, хотя сообщается о нескольких редких случаях восстановления слуха.

Диагноз двусторонней акустической невриномы, связанной с NF2, создает возможность полной глухоты, если опухоли оставить бесконтрольно расти. Профилактика или лечение полной глухоты, которая может возникнуть у людей с NF2, требует принятия сложных решений. В большинстве академических медицинских центров США существует тенденция рекомендовать лечение самой маленькой опухоли, которая имеет наилучшие шансы на сохранение слуха. Если эта цель будет успешной, тогда может быть предложено лечение оставшейся опухоли. Если при первоначальном лечении слух не сохраняется, то обычно наблюдается вторая опухоль в единственном ухе. Если опухоль продолжает расти и становится опасной для жизни, или если слух со временем теряется по мере роста опухоли, проводится лечение. Эта стратегия имеет самые высокие шансы сохранить слух на максимально долгое время.[17]

Наблюдение

Поскольку акустические невриномы обычно медленно растут и являются доброкачественными опухолями, тщательное наблюдение в течение определенного периода времени (например, МРТ ) может быть подходящим для некоторых пациентов.[3] Когда небольшая опухоль обнаруживается у пожилого пациента, может быть показано наблюдение для определения скорости роста опухоли, если серьезных симптомов нет. В настоящее время имеются убедительные доказательства крупных обсервационных исследований, которые предполагают, что многие небольшие опухоли у пожилых людей не растут, что позволяет успешно наблюдать опухоли без роста. Если опухоль растет, может потребоваться лечение. Другой пример группы пациентов, которым может быть показано наблюдение, включает пациентов с опухолью в их единственном или лучше слышащем ухе, особенно когда опухоль имеет размер, при котором сохранение слуха с помощью лечения маловероятно. В этой группе пациентов МРТ используется для отслеживания модели роста. Лечение рекомендуется, если либо потерян слух, либо размер опухоли становится опасным для жизни, что позволяет пациенту сохранять слух как можно дольше.[18]

Текущие исследования показывают, что хирурги должны наблюдать небольшие акустические невриномы (1,5 см или меньше).[8]

В течение 10 лет наблюдения без лечения 45% пациентов с небольшими опухолями (и, следовательно, с минимальными симптомами) теряют функциональный слух на пораженной стороне; этот процент значительно выше, чем у пациентов, активно лечившихся с помощью слухосохраняющей микрохирургии или радиохирургии.[нужна цитата ]

Хирургия

Цели хирургического вмешательства - контролировать опухоль и сохранять функцию задействованных нервов (то есть нервов, участвующих в мускулатуре лица и слухе).[3] Сохранение слуха - важная цель для пациентов с функциональным слухом.[18] Операция не может восстановить уже потерянный слух.[нужна цитата ]

Микрохирургическое удаление опухоли может быть выполнено на одном из трех уровней: субтотальное удаление, почти полное удаление или полное удаление опухоли. Многие опухоли можно полностью удалить хирургическим путем. Микрохирургические методы и инструменты, наряду с операционным микроскопом, значительно снизили хирургические риски полного удаления опухоли. Промежуточное удаление показано, когда что-либо еще угрожает жизни или неврологической функции. В этих случаях необходимо следить за остаточной опухолью на предмет риска роста (примерно 35%). Если остаток будет расти, скорее всего, потребуется лечение. Периодические МРТ-исследования важны для отслеживания потенциальной скорости роста любой опухоли. Практически полное удаление опухоли используется, когда небольшие участки опухоли настолько прилегают к лицевому нерву, что полное удаление может привести к слабости лица. Оставшийся кусок обычно составляет менее 1% от оригинала и представляет собой риск повторного роста примерно на 3%.

Существует три основных хирургических подхода к удалению акустической невриномы: трансбиринтная, ретросигмоидная / подзатылочная и средняя ямка. Подход, используемый для каждого отдельного человека, основан на нескольких факторах, таких как размер опухоли, расположение, навыки и опыт хирурга, а также от того, является ли сохранение слуха целью. Каждый из хирургических подходов имеет преимущества и недостатки с точки зрения простоты удаления опухоли, вероятности сохранения функции лицевого нерва и слуха, а также послеоперационных осложнений.[19]

Во время операции интраоперационный нейрофизиологический мониторинг лицевых, слуховых и нижних черепных нервов может снизить риск травм.[20][21][22] В частности, после консенсуса группы Национальных институтов здравоохранения по акустической нейроме 1991 г., мониторинг лицевого нерва стал стандартной практикой в ​​США для снижения риска паралича лицевого нерва.[23]

При массивных опухолях, сдавливающих ствол мозга и мозжечок, поэтапные хирургические подходы или субтотальная хирургическая резекция с последующей стереотаксической радиохирургией могут снизить риски для жизни, головного мозга и черепных нервов.[24][25]

Трансбиринтный подход

В транслябиринтный подход может быть предпочтительнее хирургической бригадой, когда у пациента нет полезного слуха или когда попытка сохранить слух нецелесообразна. Разрез для этого доступа расположен за ухом и позволяет превосходно обнажить внутренний слуховой проход и опухоль. Поскольку разрез проходит непосредственно через внутреннее ухо, это приводит к необратимой и полной потере слуха на это ухо. Многие пациенты со средними и крупными АН в любом случае не имеют функционального слуха в ухе, поэтому это может не быть проблемой. Преимущество хирурга в том, что он знает расположение лицевого нерва до рассечения и удаления опухоли. С помощью этого подхода можно удалить опухоль любого размера, и этот подход обеспечивает наименьшую вероятность длительных послеоперационных головных болей.[26]

Ретросигмоид / субзатылочный доступ

Разрез для этого доступа расположен немного в другом месте. При таком подходе в черепе создается отверстие за сосцевидным отростком уха, около затылка со стороны опухоли. Хирург обнажает опухоль с ее задней (задней) поверхности, таким образом получая очень хороший обзор опухоли по отношению к стволу мозга. При удалении больших опухолей с помощью этого доступа можно обнажить лицевой нерв путем раннего открытия внутреннего слухового прохода. С помощью этого подхода можно удалить опухоль любого размера. Одно из главных преимуществ ретросигмоидного доступа - возможность сохранения слуха.[27] Для небольших опухолей недостатком является риск длительной послеоперационной головной боли.[28]

Доступ к средней ямке

Этот подход находится в немного другом месте разреза и используется в первую очередь с целью сохранения слуха у пациентов с небольшими опухолями, обычно ограниченными внутренним слуховым проходом. Над слуховым проходом удаляется небольшое костное окошко, что позволяет обнажить опухоль с верхней поверхности внутреннего слухового прохода, сохраняя структуры внутреннего уха.[28]

Хирургическая анатомия средней черепной ямки, продемонстрированная д-ром Джеком М. Картушем на правой височной кости трупа - вид сверху.

[29]

Осложнения из-за операции

Рак (лучевая терапия)

Имеются документально подтвержденные случаи новых злокачественных глиом и злокачественного прогрессирования AN после целенаправленной лучевой терапии с использованием SRS или FRT для доброкачественных внутричерепных поражений.

Тиннитус

У большинства пациентов шум в ушах возникает до лечения, а также появляется после лечения. Приблизительно у каждого пятого пациента без шума в ушах он возникает, а у примерно двух из пяти пациентов с шумом в ушах он проходит или уменьшается.

Потеря слуха

В то время как раньше сохранение слуха во время лечения было очень маловероятным, новые методы микрохирургии и стереотаксической лучевой терапии позволили в большинстве случаев сохранить функциональный слух. В целом у 60-66% людей, пролеченных по поводу АР, сохраняется слух. Вероятность сохранения слуха коррелирует с лучшим предварительным лечением слуха и меньшим размером опухоли. Если сохранение слуха является важной целью, выбор хирургического доступа может быть другим. Даже у людей с функциональным слухом после операции или лучевой терапии слух может снижаться на долгие годы.

Повторный рост опухоли

Повторный рост опухоли происходит в 1-3% случаев хирургического лечения и 14% случаев лечения лучевой терапией. Вероятность повторного роста пропорциональна объему опухоли, оставшейся в случае хирургического вмешательства, и обратно пропорциональна дозе облучения в случае лучевой терапии. В случае необходимости повторного лечения хирургическим вмешательством после облучения частота осложнений составляла от 19,4%.[30] до 27%[31] в двух разных исследованиях, потому что опухоль имеет тенденцию сливаться с нервом.

Повреждение лицевого нерва

В опросе пациентов, проведенном Ассоциацией акустической невромы 2012 года, 29% респондентов сообщили о лицевой слабости или параличе, некоторые из которых были до лечения, а некоторые - после лечения. Это представляет собой значительное улучшение по сравнению с обследованием пациентов с акустической невромой, проведенным в 1998 году Ассоциацией акустической невромы после лечения, которое показало, что на момент завершения опроса только 59% были удовлетворены внешним видом своего лица. Лечение невриномы слухового нерва может привести к повреждению лицевого нерва - хирургическим путем или облучением. Однако обычно возможно сохранить некоторую степень лицевых функций даже в тех случаях, когда нерв сильно поражен. Для людей с частичной регенерацией нервов, у которых сохраняется некоторая слабость лица, нехирургические методы реабилитации лица также могут быть полезны.[32]

Нарушение вкуса и сухость во рту

Нарушение вкуса и сухость во рту часто наблюдаются в течение нескольких недель после операции. У некоторых пациентов это нарушение более длительное или постоянное.[нужна цитата ]

Головные боли

У большинства пациентов сразу после хирургического вмешательства на акустической невриноме (острая фаза) ожидается головная боль из-за разреза, колебаний давления спинномозговой жидкости, мышечной боли или даже менингитной боли. Обычно он поддается лечению и проходит в течение нескольких недель. Головная боль, которая сохраняется в течение месяцев или даже лет после операции (хроническая фаза), может быть изнурительной и может быть недооцененным осложнением лечения акустической невриномы. У пациентов, страдающих хроническими головными болями, боль часто сохраняется в течение длительных периодов времени и не всегда хорошо поддается различным медицинским и хирургическим методам лечения. Точная распространенность и причины хронической послеоперационной головной боли (ПОГ) не определены. После хирургического лечения невриномы слухового нерва частота возникновения головной боли в опросе пациентов, проведенном Ассоциацией акустической невромы 2012 г., варьировала от 0% до 35% в зависимости от типа хирургического доступа, использованной техники и интервала между отчетами после операции. Частые и сильные послеоперационные головные боли чаще связаны с подзатылочным / ретросигмоидным доступом, чем с транслабиринтным доступом или доступом к средней ямке.[33][34]

Баланс

Практически каждый, кто лечился от акустической невриномы, в той или иной степени испытывает трудности с равновесием и / или головокружение. Для некоторых эта нестабильность может быть легкой и заметной только при определенных обстоятельствах, например при передвижении с движениями головы или ходьбе в темноте. У других могут возникнуть трудности с возвращением к работе или даже с выполнением обычных повседневных действий, таких как вождение автомобиля, покупки, работа по дому и даже работа за компьютером.[35]

Паралич и смерть

В редких случаях, когда большие опухоли поражают ствол мозга, который контролирует двигательные нервы, хирургическое вмешательство или без него может привести к параличу или смерти. Это происходит менее чем в 1% крупных опухолей.[нужна цитата ]

Радиация

Другой вариант лечения акустической невриномы - облучение. Стереотаксическое излучение может подаваться как единичная фракция стереотаксическая радиохирургия (SRS) или как мультисессионная фракционная стереотаксическая лучевая терапия (FSR).[3] Оба метода выполняются в амбулаторных условиях, не требуя общей анестезии или пребывания в больнице. Цель этих методов - остановить рост опухоли. Это лечение недостаточно изучено, поэтому неясно, лучше ли оно, чем наблюдение или хирургическое вмешательство.[36]

Все виды лучевой терапии акустических неврином могут привести к «контролю опухоли», при которой опухолевые клетки умирают и происходит некроз. Контроль опухоли означает, что рост опухоли может замедляться или прекращаться, а в некоторых случаях опухоль может уменьшаться в размерах. Опухоли акустической невриномы практически ни в одном случае не были полностью устранены лучевой терапией. Другими словами, радиация не может удалить опухоль, как это делает микрохирургия. Опухоли размером менее 2,5–3,0 см без значительного поражения ствола мозга более подходят для лучевой терапии. Побочные эффекты могут возникать при облучении ствола головного мозга, а в некоторых случаях при больших опухолях облучение рекомендуется против.[нужна цитата ]

При лечении однократной дозой на опухоль направляются сотни небольших лучей радиации. Это приводит к получению концентрированной дозы радиации в опухоли и позволяет избежать воздействия радиации на окружающие ткани мозга. Многие пациенты успешно лечились таким образом.[требуется медицинская цитата ] Слабость или онемение лица в руках опытных радиологов наблюдается лишь в небольшом проценте случаев. В некоторых случаях слух можно сохранить.[нужна цитата ]

Многодозовое лечение, FSR, обеспечивает меньшие дозы радиации в течение определенного периода времени, требуя от пациента возвращаться к месту лечения ежедневно, от 3 до 30 раз, обычно в течение нескольких недель. Каждое посещение длится несколько минут, и большинство пациентов могут свободно заниматься своими повседневными делами до и после каждого сеанса лечения.Ранние данные показывают, что FSR может привести к лучшему сохранению слуха по сравнению с односессионным SRS.[требуется медицинская цитата ]

Облученным пациентам требуется пожизненное наблюдение с помощью МРТ. Последующее наблюдение после SRS и FSR обычно включает МРТ и аудиограмму через шесть месяцев, один год, затем ежегодно в течение нескольких лет, затем каждый второй или третий год неограниченно долго, чтобы убедиться, что опухоль не начинает снова расти. Пациенты должны понимать, что после лучевой терапии были редкие сообщения о злокачественном перерождении (доброкачественная опухоль становится злокачественной). В некоторых случаях опухоль не умирает и продолжает расти. В таких случаях необходимо другое лечение - либо микрохирургия, либо иногда еще одна доза радиации.

Начинают появляться исследования по другим модальностям.[требуется разъяснение ] Все методы используют компьютеры для создания трехмерных моделей опухоли и окружающих нейронных структур. Затем физики-радиологи создают дозиметрические карты, показывающие уровень радиации, который должен получить опухоль и нормальные ткани. Затем хирурги, лучевые терапевты и физики изменяют дозиметрию, чтобы максимизировать дозы опухоли и минимизировать радиационную токсичность для окружающих нормальных тканей. Процедуры обычно длятся 30–60 минут. Как и в случае с хирургическим вмешательством, опыт команды специалистов по лечению неврином слухового прохода с использованием всех методов (хирургия и лучевая терапия) может повлиять на результаты.

Существует множество исследований, подтверждающих краткосрочное (<5 лет) и долгосрочное (более 10 лет) лечение опухолей с помощью лучевой терапии. К сожалению, как и в случае с микрохирургическими исследованиями, большинство из них не имеют последовательного последующего наблюдения, чтобы сделать окончательные выводы.[37]

Эпидемиология

Вестибулярная шваннома - это редкое заболевание: частота происшествий в США в 2010 г. составляла 11 на 1 000 000 человек, средний возраст 53 года. Возникновение было равномерно распределено в зависимости от возраста, пола и латеральности. Среди пациентов с односторонней потерей слуха только около 1 из 1000 страдает акустической невриномой.

Известные люди

Американский актер, режиссер, гуманитарный деятель, общественный деятель и кинопродюсер. Марк Руффало была диагностирована вестибулярная шваннома в 2001 году, что привело к периоду частичного паралич лицевого нерва.[38] Он оправился от паралича; однако в результате опухоли он стал глухим на левое ухо.[39]

Гитарист / композитор / продюсер Дэвид Торн В 1992 году ему был поставлен диагноз невринома слухового нерва. Потребовалась сложная операция, в результате которой он потерял слух на правое ухо и столкнулся с множеством других проблем со здоровьем.[40]

Американская актриса и дизайнер Тара Субкофф В 2009 году была диагностирована шваннома. Успешно перенесла операцию, но осталась с необратимым повреждением нервов и глухотой на правое ухо.[41]

Тионн Уоткинс, более известная под своим сценическим псевдонимом T-Boz, R&B певица из группы R&B / Hip Hop TLC В 2006 году ей поставили диагноз невринома слухового нерва размером с клубнику на вестибулярном нерве.[42] Многие врачи отказывались удалять опухоль из-за ее серповидно-клеточных осложнений, оставляя ее альтернативы мрачными. В конце концов, она перенесла операцию в больнице Cedars-Sinai в Лос-Анджелесе.[43]

Смотрите также

Примечания

  1. ^ «Вестибулярная шваннома (акустическая неврома) и нейрофиброматоз». NIDCD. 18 августа 2015 г.. Получено 13 августа 2017.
  2. ^ «Акустическая неврома». NORD. Получено 16 июля 2018.
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j «Акустическая неврома (вестибулярная шваннома)». nhs.uk. 2017-10-17. Получено 2020-10-13.
  4. ^ «Акустическая неврома». NHS Choices. Получено 30 августа 2013.
  5. ^ Стр.67 в: Санджай Пармар (2017). Неврология: визуальный подход. CRC Press. ISBN  9781498782074.
  6. ^ Стр.31 в: Фред Ф. Ферри (2013). БОПОД - клинический консультант Ферри. Elsevier Health Sciences. ISBN  9780323084314.
  7. ^ «Акустическая неврома». Заявление о консенсусе. 9 (4): 1–24. 1991. PMID  1840823.
  8. ^ а б Стангерип, Свен-Эрик; Кай-Томасен, Пер (2012). «Эпидемиология и естественная история вестибулярных шванном». Отоларингологические клиники Северной Америки. 45 (2): 257–68, vii. Дои:10.1016 / j.otc.2011.12.008. PMID  22483814.
  9. ^ а б Обзор ANA 2015, п. 3.
  10. ^ Kentala, E .; Pyykkö, I. (январь 2001 г.). «Клиническая картина вестибулярной шванномы». Аурис, Насус, Гортань. 28 (1): 15–22. Дои:10.1016 / S0385-8146 (00) 00093-6. ISSN  0385-8146. PMID  11137358.
  11. ^ Слушания ANA 2013, п. 1.
  12. ^ а б Обзор ANA 2015, п. 4.
  13. ^ Обзор ANA 2015, п. 2.
  14. ^ Обзор ANA 2015, п. 10.
  15. ^ Обзор ANA 2015, п. 1.
  16. ^ а б Обзор ANA 2015, п. 5.
  17. ^ Обзор ANA 2015 С. 10–11.
  18. ^ а б Обзор ANA 2015, п. 6.
  19. ^ Обзор ANA 2015, п. 7.
  20. ^ Картуш Ю.М.: Электронейрография и интраоперационный мониторинг лица в современной невротологии. Отоларингология - хирургия головы и шеи, Vol. l0l, No. 4, pp. 496-503, октябрь 1989 г.
  21. ^ Картуш Дж. М., Бушар К. Р.: Интраоперационный мониторинг лицевого нерва: отология, невротология и хирургия основания черепа. Нейромониторинг в отологии и хирургии головы и шеи. Дж. М. Картуш, К. Р. Бушар (ред.). Raven Press, Нью-Йорк, гл. 5. С. 99–120, 1992.
  22. ^ Кирхер М.Л., Картуш Ю.М. Подводные камни в интраоперационном мониторинге нервов во время операции вестибулярной шванномы. Нейрохирург Фокус 2012; 33 (3): E5
  23. ^ Согласованное заявление NIH Acoustic Neuroma Online, 11-13 декабря 1991 г .; 9 (4): 1-24. Перепечатано: Заявление конференции по выработке консенсуса Национального института здравоохранения по акустической невроме, 11–13 декабря 1991 г. Arch Neurol 1994; 51 (2): 201-207
  24. ^ Патни А., Картуш Дж .: Поэтапная резекция больших акустических неврином. Otolaryng H N Surg, Том 132/1, с. 11-19, 2005 г.
  25. ^ Портер Р.Г., ЛаРур М.Дж., Картуш Дж.М., Боджраб Д.И., Пипер Д.Р.: Улучшение результатов для лицевого нерва с использованием развивающегося метода лечения больших акустических неврином: Отол Нейротол. 2013 февраль; 34 (2): 304-10
  26. ^ Обзор ANA 2015 С. 7–8.
  27. ^ Картуш JM, Telian SA, Graham MD, Kemink JL: Анатомическая основа для сохранения лабиринта во время хирургии акустических опухолей задней ямки. Ларингоскоп, Vol. 96, стр. L024-l028, сентябрь 1986 г.
  28. ^ а б Обзор ANA 2015, п. 8.
  29. ^ Картуш Дж. М., Кеминк Дж. Л., Грэхем, доктор медицины: Дугообразное возвышение - топографическая ориентация в хирургии средней черепной ямки. Анналы отологии, ринологии и ларингологии, Vol. 94, стр. 25–28, январь – февраль 1985 г.
  30. ^ Нонака, Йоичи; Фукусима, Таканори; Ватанабэ, Кентаро; Фридман, Аллан Х .; Cunningham, Calhoun D .; Зомороди, Али Р. (2016). «Хирургическое лечение вестибулярных шванном после неудачного лучевого лечения». Обзор нейрохирургии. 39 (2): 303–12, обсуждение 312. Дои:10.1007 / s10143-015-0690-7. PMID  26782633. S2CID  23618334.
  31. ^ Мудрый, Стефани С.; Карлсон, Мэтью Л .; Твейтен, Эйстейн Вестерли; Дрисколл, Колин Л .; Мирсет, Эрлинг; Лунд-Йохансен, Мортен; Линк, Майкл Дж. (2016). «Хирургическое лечение рецидивирующей вестибулярной шванномы после предшествующей стереотаксической радиохирургии». Ларингоскоп. 126 (11): 2580–2586. Дои:10.1002 / lary.25943. PMID  27107262. S2CID  21520889.
  32. ^ Ана лица 2015, п. 1.
  33. ^ АНА Головная боль 2013, стр. 1–2.
  34. ^ Idleman & Associates 2012, п.[страница нужна ].
  35. ^ АНА Баланс 2013, п.[страница нужна ].
  36. ^ Музевич, Дарио; Легчевич, Елена; Сплавски, Бруно; Cayé-Thomasen, Per; Музевич, Дарио (2014). «Стереотаксическая лучевая терапия вестибулярной шванномы». Кокрановская база данных систематических обзоров. 12 (12): CD009897. Дои:10.1002 / 14651858.CD009897.pub2. PMID  25511415.
  37. ^ Обзор ANA 2015 С. 8–10.
  38. ^ Радар, Дотсон (9 мая 2004 г.). «Я бы ничего не отдал». Парад. Архивировано из оригинал 30 сентября 2007 г.. Получено 20 сентября, 2007.
  39. ^ Хиатт, Брайан (4 мая 2015 г.). "Халк: Последний разгневанный человек". Катящийся камень. Веннер Медиа, ООО. Получено 5 мая, 2015.
  40. ^ Прасад, Анил (1995). «Innerviews: Дэвид Торн - Судьба еще не решена». Получено 18 октября, 2017.
  41. ^ Бласберг, Дерек (17 апреля 2010 г.). «Тара Субкофф:« Я пережила опухоль мозга!'". Harpers Bazaar. Получено 2015-10-20.
  42. ^ http://www.cbsnews.com/news/t-bozs-brain-tumor-battle/
  43. ^ Новости развлечений Атланты. "Тионне" Т-Боз "Уоткинс из TLC обсуждает опухоль мозга и серповидную клетку". StraightFromTheA.com. Получено 2012-04-23.

Рекомендации

дальнейшее чтение

  • Evans, D. Gareth R .; Моран, Энтони; Король, Андрей; Saeed, S .; Гурусингхе, Нихал; Рамсден, Ричард (2005). «Заболеваемость вестибулярной шванномой и нейрофиброматозом 2 на северо-западе Англии за 10-летний период: более высокая заболеваемость, чем считалось ранее». Отология и невротология. 26 (1): 93–7. Дои:10.1097/00129492-200501000-00016. PMID  15699726. S2CID  24889151.
  • Шин, Масахиро; Уэки, Кейсуке; Курита, Хироки; Кирино, Такааки (2002). «Злокачественная трансформация вестибулярной шванномы после радиохирургии гамма-ножом». Ланцет. 360 (9329): 309–10. Дои:10.1016 / S0140-6736 (02) 09521-1. PMID  12147377. S2CID  44873605.
  • Самии, Маджид; Герганов, Венелин; Самии, Амир (2006). «Улучшенное сохранение слуха и функции лицевого нерва при хирургии вестибулярной шванномы с помощью ретросигмоидного доступа у 200 пациентов». Журнал нейрохирургии. 105 (4): 527–35. Дои:10.3171 / jns.2006.105.4.527. PMID  17044553.
  • Поллок, Брюс Э .; Дрисколл, Колин Л.У .; Фут, Роберт Л .; Link, Майкл Дж .; Горман, Дебора А .; Bauch, Christopher D .; Mandrekar, Jayawant N .; Krecke, Karl N .; Джонсон, Крейг Х. (2006). «Результаты лечения пациентов после вестибулярной шванномы: перспективное сравнение микрохирургической резекции и стереотаксической радиохирургии». Нейрохирургия. 59 (1): 77–85, обсуждение 77–85. Дои:10.1227 / 01.NEU.0000219217.14930.14. PMID  16823303.
  • Прасад, Деэрендра; Штайнер, Мелита; Штайнер, Ладислав (2000). «Гамма-хирургия вестибулярной шванномы». Журнал нейрохирургии. 92 (5): 745–59. Дои:10.3171 / jns.2000.92.5.0745. PMID  10794287.
  • Стангерип, Свен-Эрик; Caye-Thomasen, Per; Тос, Мирко; Томсен, Йенс (2006). «Естественное течение вестибулярной шванномы». Отология и невротология. 27 (4): 547–52. Дои:10.1097 / 01.mao.0000217356.73463.e7. PMID  16791048. S2CID  18874879.
  • Канзаки, Джин; Тос, Мирко; Санна, Марио; Моффат, Дэвид А. (2003). «Новые и измененные системы отчетности по результатам встречи по консенсусу по системам отчетности о результатах вестибулярной шванномы». Отология и невротология. 24 (4): 642–8, обсуждение 648–9. Дои:10.1097/00129492-200307000-00019. PMID  12851559.
  • Тос, Мирко; Стангерип, Свен-Эрик; Cayé-Thomasen, Per; Тос, Тина; Томсен, Йенс (2004). «Какова реальная частота вестибулярной шванномы?». Архивы отоларингологии - хирургии головы и шеи. 130 (2): 216–20. Дои:10.1001 / archotol.130.2.216. PMID  14967754.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы