Врожденный фиброз печени - Congenital hepatic fibrosis
| Врожденный фиброз печени | |
|---|---|
 | |
| Врожденный фиброз печени имеет аутосомно-рецессивный образец наследования. | |
| Специальность | Гастероэнтерология |
Врожденный фиброз печени является унаследованный фиброзно-кистозная болезнь печени связаны с разрастанием межлобулярных желчных протоков в портальных областях и фиброз что не меняют печеночно-дольчатый архитектура. Фиброз повлияет на сопротивление воротных вен, что приведет к портальная гипертензия.
Причина
Состояние обычно врожденное, но также были зарегистрированы спорадические случаи. Это может быть связано с другими врожденными дефектами, обычно с аутосомно-рецессивным типом. поликистоз почек, самая тяжелая форма ПКД. Некоторые предполагают, что эти два состояния представляют собой одно расстройство с разными проявлениями.[1]
Механизм
Эмбриогенно, врожденный фиброз печени возникает из-за порока развития пластина воздуховода, круглая структура, появляющаяся на восьмой неделе беременность что образовано примитивными гепатоциты, которые различаются на холангиоциты.[2] Врожденный фиброз печени обычно проявляется в подростковом или молодом возрасте, но появление признаков и симптомов может варьироваться от раннего детства до среднего возраста. Клинические особенности могут различаться, но обычно включают: холангит, гепатомегалия и признаки портальной гипертензии.
Диагностика
Биопсия печени является диагностической. При биопсии выявляется диффузный перипортальный и перилобулярный фиброз в широких полосах, содержащий искаженную протоковую структуру или образование микрокист.
Управление
Лечение включает контроль кровотечения / варикозного расширения вен пищевода и лечение связанного почечного заболевания, если оно есть.
Смотрите также
Рекомендации
- ^ "eMedicine - Врожденный фиброз печени: статья Хишама Назера, MBBCh, FRCP". Получено 2007-06-30.
- ^ Хорхе О.А., Хорхе А.Д. (2006). «Врожденный фиброз печени, связанный с болезнью фон Реклингхаузена». Revista española de enfermedades digestivas. 98 (9): 693–7. Дои:10,4321 / с1130-01082006000900007. PMID 17092201.
внешняя ссылка
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
 | Эта статья о болезнь, расстройство или заболевание - это заглушка. Вы можете помочь Википедии расширяя это. |