D-2-гидроксиглутаратдегидрогеназа - D-2-hydroxyglutarate dehydrogenase
| D-2-гидроксиглутаратдегидрогеназа | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||||||||
| Номер ЕС | 1.1.99.39 | ||||||||
| Базы данных | |||||||||
| IntEnz | Просмотр IntEnz | ||||||||
| БРЕНДА | BRENDA запись | ||||||||
| ExPASy | Просмотр NiceZyme | ||||||||
| КЕГГ | Запись в KEGG | ||||||||
| MetaCyc | метаболический путь | ||||||||
| ПРИАМ | профиль | ||||||||
| PDB структуры | RCSB PDB PDBe PDBsum | ||||||||
| |||||||||
В энзимология, а D-2-гидроксиглутаратдегидрогеназа (EC 1.1.99.39 ) является фермент который катализирует то химическая реакция
- (R) -2-гидроксиглутарат + акцептор 2-оксоглутарат + восстановленный акцептор
Таким образом, два субстраты этого фермента (R) -2-гидроксиглутарат и акцептор, а его два товары находятся 2-оксоглутарат и восстановленный акцептор.
Активность фермента подтверждена на животных.[1] а также в растениях.[2]
Номенклатура
Этот фермент принадлежит к семейству оксидоредуктазы, особенно те, которые действуют на группу CH-OH донора с другими акцепторами. В систематическое название этого класса ферментов (R) -2-гидроксиглутарат: акцептор 2-оксидоредуктазы. Другие широко используемые имена включают:
- (R) -2-гидроксиглутарат: (акцептор) 2-оксидоредуктаза
- альфа-гидроксиглутаратдегидрогеназа
- альфа-гидроксиглутаратдегидрогеназа (НАД+ специфический)
- альфа-гидроксиглутарат оксидоредуктаза
- альфа-кетоглутарат редуктаза
- гидроксиглутаровая дегидрогеназа
- D-альфа-гидроксиглутаратдегидрогеназа
- D-альфа-гидроксиглутарат: НАД+ 2-оксидоредуктаза
Клиническое значение
Дефицит этого фермента у человека (D2HGDH ) или в модельном заводе Arabidopsis thaliana (At4g36400) приводит к массовому накоплению D-2-гидроксиглутарат. У людей это приводит к фатальному нейрометаболическому расстройству. 2-гидроксиглутаровая ацидурия тогда как растения, по-видимому, в значительной степени не подвержены влиянию высоких клеточных концентраций этого соединения.[3][4]
Смотрите также
- D2HGDH
- L2HGDH
- L-2-гидроксиглутаратдегидрогеназа
- 2-гидроксиглутаратсинтаза
- Альфа-гидроксиглутаровая кислота
- 2-гидроксиглутаровая ацидурия
- Гидроксикислота-оксикислота трансгидрогеназа
Рекомендации
- ^ Ачури Ю., Ноэль Дж., Вертоммен Д., Райдер М. Х., Вейга-Да-Кунья М., Ван Шафтинген Е. (июль 2004 г.). «Идентификация дегидрогеназы, действующей на D-2-гидроксиглутарат». Biochem. J. 381 (Pt 1): 35–42. Дои:10.1042 / BJ20031933. ЧВК 1133759. PMID 15070399.
- ^ Энгквист М., Дринкович М.Ф., Флюгге У.И., Маурино В.Г. (сентябрь 2009 г.). «Две дегидрогеназы D-2-гидроксикислот в Arabidopsis thaliana с каталитической способностью участвовать в последних реакциях путей метилглиоксаля и бета-окисления». J. Biol. Chem. 284 (37): 25026–37. Дои:10.1074 / jbc.M109.021253. ЧВК 2757207. PMID 19586914.
- ^ Араужо В.Л., Ишизаки К., Нунес-Неси А., Ларсон Т.Р., Тохге Т., Кранерт И., Витт С., Обата Т., Шауэр Н., Грэм И.А., Ливер С.Дж., Ферни А.Р. (май 2010 г.). «Идентификация дегидрогеназ 2-гидроксиглутарата и изовалерил-КоА в качестве альтернативных доноров электронов, связывающих катаболизм лизина с цепью переноса электронов митохондрий Arabidopsis». Растительная клетка. 22 (5): 1549–63. Дои:10.1105 / tpc.110.075630. ЧВК 2899879. PMID 20501910.
- ^ Engqvist MK, Kuhn A, Wienstroer J, Weber K, Jansen EE, Jakobs C, Weber AP, Maurino VG (апрель 2011 г.). «Растительная D-2-гидроксиглутаратдегидрогеназа участвует в катаболизме лизина, особенно во время старения». J Biol Chem. 286 (1 апреля): 11382–11390. Дои:10.1074 / jbc.M110.194175. ЧВК 3064194. PMID 21296880.
дальнейшее чтение
- Маурино, Вероника; Энгквист, Мартин (2015). «2-Гидроксикислоты в метаболизме растений». Книга об арабидопсисе. 13: e0182. Дои:10.1199 / таб.0182. ЧВК 4568905. PMID 26380567.
| Этот EC 1.1 фермент -связанная статья является заглушка. Вы можете помочь Википедии расширяя это. |