Диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток легких - Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia

Диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток легких
Другие именаДИПНЕК
СпециальностьРеспирология

Диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток легких (ДИПНЕК) является диффузным паренхиматозный заболевание легких, которое часто проявляется симптомами кашля и одышки. Патологическое определение, опубликованное Всемирная организация здоровья является «обобщенным распространение рассеянных одиночных ячеек, мелких узелки (нейроэндокринные тела) или линейные разрастания легочный нейроэндокринный (PNE) ячейки, которые могут быть ограничены бронхиальный и бронхиолярный эпителий ».[1] Истинная распространенность этого заболевания неизвестна. На сегодняшний день в литературе зарегистрировано чуть менее 200 случаев.[2] Однако по мере того, как радиологи и пульмонологи все чаще признают это заболевание, число случаев увеличивается. ДИПНЕК поражает преимущественно женщин среднего возраста.[3] с медленно прогрессирующей обструкцией легких. DIPNECH обычно обнаруживается одним из двух способов: 1) как неожиданное открытие после операции на легких; или 2) путем обследования пациента в пульмонологической клинике с давними необъяснимыми симптомами.[4]

Признаки и симптомы

Около 20% пациентов с DIPNECH на момент первого обращения не имеют симптомов. Наиболее частые симптомы включают:[5][6][7]

Симптомы могут присутствовать в течение многих лет до постановки диагноза и часто связаны с другими заболеваниями легких. Ошибочные первоначальные диагнозы астма или же хроническая обструктивная болезнь легких часто производятся у больных с ДИПНЕХ.[8]

Диагностика

Основным критерием диагностики обычно является подтвержденное хирургическое вмешательство. биопсия. Были предложены второстепенные диагностические критерии для ДИПНЕК.[8]

  • Клиническая картина: женщина от 45 до 67 лет с кашлем и / или одышкой в ​​течение 5–10 лет.
  • Легочная функция: повышенная остаточный объем, увеличенная общая емкость легких, фиксированная непроходимость, низкая рассеивающая способность легкого на угарный газ, который корректирует альвеолярный объем
  • КТ высокого разрешения: диффузные легочные узелки 4–10 мм, более 20 узлов, мозаика затухание или же улавливание воздуха в более чем 50% легких
  • Трансбронхиальная биопсия: пролиферация нейроэндокринных клеток легких
  • Сыворотка маркеры: повышенная сыворотка хромогранин А уровни

Патология

В большинстве случаев DIPNECH при исследовании легочной ткани наблюдается разрастание легочных нейроэндокринных клеток вдоль мелких дыхательных путей с распространением через базальная мембрана бронхиолярного эпителия, что приводит к образованию карциноидных опухолей. Когда опухоли достигают размера более 5 мм, они считаются бронхиальными карциноидами. При микроскопическом исследовании клетки PNE имеют круглые, овальные или веретенообразные ядра с хроматин соли и перца и прозрачная или эозинофильная цитоплазма.[1]

Хотя формального определения степени PNE не существует. гиперплазия необходим для диагностики DIPNECH, этот процесс часто наблюдается в небольших дыхательных путях. Поскольку гиперплазию клеток PNE можно рассматривать как реакцию на хроническое заболевание легких, окружающее карциноиды одиночных бронхов и аденокарцинома легкого, эти причины должны быть исключены до диагностики DIPENCH.[1]

Обструктивный бронхиолит был описан как характерный гистопатологический обнаружение у пациентов с ДИПНЕХ.[8] Считается, что бронхиолит является реакцией мелких дыхательных путей на нейропептиды, секретируемые клетками PNE.[нужна цитата ]

Изображения

Результаты визуализации грудной клетки у пациентов DIPNECH двусторонние и разрозненные. Наиболее частыми находками при компьютерной томографии (КТ) грудной клетки являются множественные первичные узелки и / или образования на фоне затухания мозаики и утолщения стенки дыхательных путей.[2][9]

Узелки имеют вялый характер роста и обнаруживаются по всему легкому. Узелки обычно округлые и четко очерченные. После хирургической резекции гистологически узелки обнаруживаются как типичные карциноиды или карциноидные опухоли в зависимости от размера.[нужна цитата ]

Исследования легочной функции

Хотя у некоторых пациентов функция легких нормальная, функциональные тесты легких обычно демонстрируют фиксированную обструкцию дыхательных путей со снижением ОФВ1 и снижением ОФВ1 / ФЖЕЛ соотношение без бронходилататор отклик. Захват воздуха является обычным явлением и приводит к увеличению остаточных объемов. По мере прогрессирования заболевания может развиваться смешанная картина обструкции и ограничения. Обычно обструктивная болезнь легких медленно прогрессирует с периодами стабилизации.[8]

Уход

На сегодняшний день не проводились клинические испытания для определения эффективного лечения этого заболевания. Некоторые пациенты получали лечение соматостатин аналоги. Хотя кашель, связанный с DIPNECH, имеет тенденцию уменьшаться при этом лечении, улучшение легочной функции не было четко продемонстрировано.[2][8] Имеются также сообщения о симптоматическом лечении бета-агонистами длительного и короткого действия. Несмотря на то что стероиды как пероральные, так и ингаляционные, использовались в рамках DIPNECH, явного улучшения при этом лечении нет.[нужна цитата ]

Типичные карциноиды возникают внутри DIPNECH нередко. Из-за наличия этих опухолей DIPNECH классифицируется как предраковое состояние.[1] Хотя были сообщения об атипичных карциноидах с местным лимфатический узел нет сообщений о более агрессивных нейроэндокринных опухолях, таких как крупноклеточный нейроэндокринный рак или мелкоклеточный рак легкого, связанных с DIPNECH.[3] При диагностике изолированных карциноидов бронхов в онкологических рекомендациях рекомендуется хирургическая резекция с забором лимфатических узлов.[10] Однако, поскольку в условиях DIPNECH могут развиваться множественные карциноиды, часто считается, что для сохранения функции легких используется более консервативный подход.[нужна цитата ]

Прогноз

Заболеваемость, связанная с DIPNECH, связана с сопутствующим обструктивным заболеванием легких. Заболевание легких имеет тенденцию медленно прогрессировать, но при достаточном времени может привести к серьезной инвалидности и потребовать дополнительной кислородной терапии.[8] Были сообщения о трансплантации легких в условиях терминальной стадии DIPNECH.[11]

Рекомендации

  1. ^ а б c d Трэвис, WD (2004). Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей легкого, плевры, тимуса и сердца. Лион, Франция: IARC Press.
  2. ^ а б c Wirstschafter, E; Уолтс, А; Марчевский, А (2012). «Диффузная идиопатическая легочная нейроэндокринная гиперплазия легких (DIPNECH): лучшее на сегодняшний день доказательство». Легкое. 193 (5): 659–67. Дои:10.1007 / s00408-015-9755-1. PMID  26104490. S2CID  24748273.
  3. ^ а б Горштейн, А; Гросс, диджей; Барак, Д; Стренов, Я; Рафаэли, Y; Шимон, я; Грозинский-Гласберг, С (2012). «Диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток легких и связанные с ней нейроэндокринные опухоли легких: клинический опыт с редкой формой». Рак. 118 (3): 612–619. Дои:10.1002 / cncr.26200. PMID  21751183. S2CID  12126499.
  4. ^ Дэвис, SJ; Госни, младший; Hansell, DM; Уэллс, Австралия; дю Буа, РМ; Берк, ММ; Шеппард, Миннесота; Николсон, AG (2007). «Диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток легких: малоизвестный спектр заболеваний». Грудная клетка. 62 (3): 248–252. Дои:10.1136 / thx.2006.063065. ЧВК  2117154. PMID  17099078.
  5. ^ Адамс, H; Брак, Т; Kestenholz, P; Vogt, P; Steinert, HC; Русси, EW (2006). «Диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток, вызывающая тяжелую обструкцию дыхательных путей у пациента с карциноидной опухолью». Дыхание. 73 (5): 690–693. Дои:10.1159/000088007. PMID  16131792. S2CID  10819978.
  6. ^ Армас, О.А.; Белый, DA; Эрландсон, РА; Розай, Дж (1995). «Диффузная идиопатическая пролиферация нейроэндокринных клеток легких, проявляющаяся как интерстициальное заболевание легких». Am J Surg Pathol. 19 (8): 963–970. Дои:10.1097/00000478-199508000-00013. PMID  7611544.
  7. ^ Обри, MC; Томас, К.Ф. младший; Джетт, младший; Свенсен, SJ; Майерс, Дж. Л. (2007). «Значение множественных карциноидных опухолей и опухолей в хирургических образцах легких: анализ 28 пациентов». Грудь. 131 (6): 1635–1643. Дои:10.1378 / сундук.06-2788. PMID  17400673.
  8. ^ а б c d е ж Карр, LL; Чанг, JH; Дуарте Ахкар, Р. Lesic, Z; Ро, JY; Ягихаши, К; Тейт, РМ; Swigris, JJ; Керн, Дж. А. (2015). «Клиническое течение диффузной идиопатической гиперплазии нейроэндокринных клеток легких». Грудь. 147 (2): 415–422. Дои:10.1378 / сундук.14-0711. PMID  25275948.
  9. ^ Ли, JS; Браун, KK; Круто, С. (2002). «Диффузная гиперплазия нейроэндокринных клеток легких: рентгенологические и клинические особенности». J Comput Assist Tomogr. 26 (2): 180–184. Дои:10.1097/00004728-200203000-00003. PMID  11884770. S2CID  24495240.
  10. ^ Национальная комплексная онкологическая сеть. Руководство NCCN по клинической практике в онкологии: мелкоклеточный рак легкого, версия 2, 2014 г..
  11. ^ Ширин, Н; Харрисон, штат Северная Каролина; Шеппард, Миннесота; Hansell, DM; Якуб, М; Кларк, TJ (1995). «Облитерирующий бронхиолит, вызванный множественными опухолями и микрокарциноидами, успешно лечится путем трансплантации одного легкого». Грудная клетка. 50 (2): 207–209. Дои:10.1136 / thx.50.2.207. ЧВК  473927. PMID  7701466.