Лево-транспозиция магистральных артерий - Levo-Transposition of the great arteries

Классификация	D МКБ -10: Q20.5; МКБ -9-СМ: 745.12; MeSH: C535426; ЗаболеванияDB: 13259;
Внешние ресурсы	Orphanet: 216694;

Лево-транспозиция магистральных артерий
Другие имена	Врожденно исправленная транспозиция магистральных артерий (CC-TGA), L-транспозиция магистральных артерий
Специальность	Операция на сердце, медицинская генетика

Лево-транспозиция магистральных артерий является бледный врожденный порок сердца в котором первичный артерии (в аорта и легочная артерия ) переставляются с аортой кпереди и слева от легочной артерии; морфологические слева и справа желудочки с соответствующими им атриовентрикулярными клапанами также транспонируются.

Использование термина «исправленный» оспаривается многими из-за частого появления других отклонений и / или приобретенные расстройства у пациентов с l-TGA.

В сегментный анализ, это состояние описывается как атриовентрикулярная диссонанс (инверсия желудочков) с вентрикулоартериальной диссонансом. l-TGA часто называют просто транспозиция магистральных артерий (TGA); однако TGA - это более общий термин, который также может относиться к правосторонняя транспозиция магистральных артерий (д-ТГА).

Признаки и симптомы

Простой l-TGA не вызывает сразу каких-либо визуально идентифицируемых симптомов, но поскольку каждый желудочек предназначен для обработки различных кровяное давление правый желудочек может в конечном итоге гипертрофироваться из-за повышенного давления и вызывать такие симптомы, как одышка или же усталость.

Комплекс l-TGA может вызывать немедленные или более быстро развивающиеся симптомы, в зависимости от природы, степени и количества сопутствующего дефекта (ов). Если присутствует шунт справа налево или двунаправленный шунт, список симптомов может включать легкую цианоз.

Патогенез

В нормальном сердце, кислород -обеденная («деоксигенированная») кровь перекачивается справа Атриум в правый желудочек, затем через легочную артерию в легкие где он насыщен кислородом. Богатая кислородом («насыщенная кислородом») кровь затем возвращается через легочные вены, в левое предсердие, из которого он перекачивается в левый желудочек, а затем через аорту в остальную часть тела, включая саму сердечную мышцу.

При использовании l-TGA дезоксигенированная кровь перекачивается из правого предсердия в морфологический левый желудочек (который находится на правой стороне сердца), а затем через легочную артерию в легкие. Затем насыщенная кислородом кровь возвращается через легочные вены в левое предсердие, из которого перекачивается в морфологический правый желудочек, а затем через аорту.

Варианты и подобные дефекты

l-TGA часто сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным из которых является внутрисердечный шунты Такие как дефект межпредсердной перегородки (ASD) включая открытое овальное отверстие (PFO), дефект межжелудочковой перегородки (VSD) и открытый артериальный проток (КПК). Стеноз из клапаны или же сосуды также может присутствовать.

Когда других пороков сердца нет, это называется «простой» l-TGA; когда присутствуют другие дефекты, это называется «комплексным» 1-ТГА.

Диагностика

l-TGA иногда может быть поставлен диагноз в утробе матери с УЗИ через 18 недель беременность. Однако во многих случаях простой l-TGA «случайно» диагностируется во взрослом возрасте, во время диагностики или лечения других состояний.

Уход

Простой l-TGA имеет очень хороший прогноз, многие люди бессимптомный и не требующие хирургической коррекции.

В ряде случаев (технически сложная) «операция двойного переключения» была успешно выполнена для восстановления нормального кровотока через желудочки.

внешняя ссылка

Баллонная вальвулопластика аорты при исправленной транспозиции магистральных артерий

[1] ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: врожденно исправленная транспозиция магистральных артерий». www.orpha.net. Получено 2017-10-14.

[1]