Врожденная аномалия легочных дыхательных путей - Congenital pulmonary airway malformation

Врожденная аномалия легочных дыхательных путей
Компьютерная томография грудной клетки пациента с врожденной кистозно-аденоматоидной мальформацией.jpg
СпециальностьМедицинская генетика  Отредактируйте это в Викиданных

Врожденная аномалия легочных дыхательных путей (CPAM), ранее известный как врожденная кистозно-аденоматоидная мальформация (CCAM), это врожденное заболевание легкого похож на бронхолегочная секвестрация. При CPAM обычно целая доля легкого заменяется неработающим кистозным фрагментом патологической легочной ткани. Эта аномальная ткань никогда не будет функционировать как нормальная ткань легких. Основная причина CPAM неизвестна. Это происходит примерно в 1 из 30 000 беременностей.[1]

В большинстве случаев результат у плода с CPAM очень хороший. В редких случаях кистозная масса разрастается настолько, что ограничивает рост окружающего легкого и оказывает давление на сердце. В этих ситуациях CPAM может быть опасным для жизни плода. CPAM можно разделить на пять типов в зависимости от клинических и патологических особенностей.[2] CPAM типа 1 является наиболее распространенным, с большим кисты и прогноз хороший. CPAM типа 2 (с кистами среднего размера) часто имеет плохой прогноз из-за его частой ассоциации с другими значительными аномалиями. Остальные виды редки.[3]

Признаки и симптомы

Три четверти пораженных пациентов не имеют симптомов. Однако 25% развивают цианоз, пневмоторакс, и проявляются признаки усиленного затруднения дыхания (тахипноэ и межреберные сокращения). При осмотре могут обнаруживаться гиперрезонанс при перкуссии, уменьшение везикулярного шума и асимметричная грудная клетка.[нужна цитата ]

Причина

Причина CPAM неизвестна.

Диагностика

CPAM на рентгенограмме грудной клетки новорожденного. Большие кистозные изменения в левом легком, приводящие к смещению средостения вправо из-за их массового действия.

CPAM часто выявляются во время планового пренатального ультразвуковая эхография. К идентифицирующим характеристикам сонограммы относятся: эхогенная (яркая) масса, появляющаяся в груди плода, смещение сердца из его нормального положения, плоская или вывернутая (сдвинутая вниз) диафрагма или отсутствие видимой легочной ткани.[нужна цитата ]

CPAM подразделяются на три различных типа, главным образом на основании их внешнего вида. Тип I - большие (> 2 см) многолуковые кисты. Тип II имеет более мелкие однородные кисты. Тип III не является сильно кистозным, его называют «аденоматоидным» типом. Микроскопически поражения не являются настоящими кистами, а сообщаются с окружающей паренхимой. Некоторые поражения имеют аномальное соединение с кровеносным сосудом от аорты и называются «гибридными поражениями».

Изображения

Врожденный порок развития легочных дыхательных путей у плода, УЗИ в 19 недель - сагиттальный. Желудок вверху справа на изображении, сердце смещено в нижний левый угол изображения (анатомически с правой стороны плода).
Врожденный порок развития легких у плода, УЗИ в 19 недель - поперечный. Желудок на левом изображении; сердце на правом изображении: смещено вправо кистозным образованием

Самая ранняя точка, в которой CPAM может быть обнаружена, - это пренатальный УЗИ. Классическое описание эхогенный легочная масса, которая постепенно исчезает при последующих ультразвуковых исследованиях. Исчезновение происходит из-за того, что порок развития заполняется жидкостью в течение беременности, что позволяет ультразвуковым волнам легче проникать в него и делает его невидимым на сонографических изображениях. Когда CPAM быстро растет, либо твердый, либо с доминирующей кистой, у них более высокая частота развития венозного оттока. препятствие, сердечная недостаточность и в конечном итоге водянка плода. Если водянка нет, вероятность выживания плода составляет 95%. Когда присутствует водянка, риск гибели плода намного выше без в утробе хирургия исправить патофизиологию. Наибольший период роста приходится на конец второго триместр, между 20–26 неделями.[нужна цитата ]

Мера массового объема, деленная на окружность головы, называемая объемным соотношением кистозно-аденоматоидной мальформации (CVR), была разработана для прогнозирования риска водянка. Массовый объем легких определяется по формуле (длина × ширина × переднезадний диаметр ÷ 2), деленной на окружность головы. При CVR более 1,6 считается высоким риском. У плода с CVR менее 1,6 и без доминирующей кисты риск развития водянки составляет менее 3%. После родов, если у пациента есть симптомы, требуется резекция. Если у ребенка нет симптомов, необходимость резекции является предметом обсуждения, хотя обычно она рекомендуется. Развитие рецидивирующих инфекций, рабдомиосаркома, аденокарциномы на месте в пределах легкого не поступало.[4]

Уход

В большинстве случаев за плодом с CPAM внимательно наблюдают во время беременности, а CPAM удаляют хирургическим путем после рождения.[5] Большинство детей с CPAM рождаются без осложнений и находятся под наблюдением в течение первых нескольких месяцев. Многие пациенты переносят операцию, как правило, до своего первого дня рождения из-за риска рецидивирующих инфекций легких, связанных с CPAM. Некоторые детские хирурги могут безопасно удалить эти поражения, используя крошечные разрезы, используя малоинвазивные хирургические методы (торакоскопия ). Однако некоторые пациенты с CPAM живут полноценной жизнью без каких-либо осложнений или происшествий. Предполагается, что тысячи людей живут с необнаруженным CPAM. Благодаря ультразвуковому обследованию, используемому в последние годы, многие пациенты осознают, что живут с этим заболеванием. Редко сообщается, что давно существующие CPAM становятся злокачественными.[нужна цитата ]

Очень большие кистозные образования могут представлять опасность во время родов из-за сжатия дыхательных путей. В этой ситуации используется специальный хирургический вид родоразрешения, называемый Выход из процедуры может быть использовано.

В редких крайних случаях, когда сердце плода находится в опасности, хирургия плода можно выполнить для удаления CPAM. Если не иммунитет водянка плода развиваются, есть почти всеобщая смертность плода без вмешательства. Хирургия плода может повысить шансы на выживание до 50-60%. Недавно несколько исследований показали, что однократный курс пренатальных стероидов (бетаметазон) может увеличить выживаемость отечных плодов с микрокистозными CPAM до 75-100%.[6][7] Эти исследования показывают, что большие микрокистозные поражения можно лечить пренатально без хирургического вмешательства. Большие поражения макроцисты могут потребовать внутриутробной установки торакоамниотического шунта Харрисона.

Рекомендации

  1. ^ http://synapse.koreamed.org/Synapse/Data/PDFData/0003TRD/trd-72-501.pdf
  2. ^ Нихал Килинч и др., «Врожденная аномалия легких дыхательных путей: отчет о болезни». Перинатальный журнал, т. 15, выпуск 1 (апрель 2007 г.)
  3. ^ Роббинс и Котран, Патологическая основа болезни 7-е изд.
  4. ^ Коли, главный редактор Брайан Д. (2013). Детская диагностическая визуализация Caffey (Двенадцатое изд.). Филадельфия: Эльзевьер Сондерс. ISBN  978-0323081764.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов (связь)
  5. ^ Эренберг-Бюхнер, S; Стапф, AM; Берман, Д.Р .; Дронговски, РА; Михалиска, ГБ; Тредуэлл, MC; Кунисаки, С.М. (15 ноября 2012 г.). «Поражения легких плода: можем ли мы начать дышать легче?». Американский журнал акушерства и гинекологии. 208 (2): 151.e1–7. Дои:10.1016 / j.ajog.2012.11.012. PMID  23159697.
  6. ^ Curran PF, Jelin EB, Rand L, Hirose S, Feldstein VA, Goldstein RB, Lee H (2010). «Пренатальные стероиды при микрокистозных врожденных кистозно-аденоматоидных пороках». J Pediatr Surg. 45 (1): 145–50. Дои:10.1016 / j.jpedsurg.2009.10.025. PMID  20105595.
  7. ^ Peranteau WH, Wilson RD, Liechty KW, Johnson MP, Bebbington MW, Hedrick HL, Flake AW, Adzick NS (2007). «Влияние материнского бетаметазона на рост пренатальных врожденных кистозно-аденоматозных мальформаций и выживаемость плода». Фетальная диагностика. 22 (5): 365–371. Дои:10.1159/000103298. PMID  17556826.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы