Дистальный почечный канальцевый ацидоз - Distal renal tubular acidosis

Дистальный почечный канальцевый ацидоз
Другие именаТип 1 почечный канальцевый ацидоз
XrayRicketsLegssmall.jpg
Рентгенограмма из рахит страдающий, осложнение как дистального, так и проксимального RTA.

Дистальный почечный канальцевый ацидоз (dRTA) - это классическая форма RTA, описанная первой. Дистальный RTA характеризуется нарушением секреции кислоты интеркалированным альфа клетки из кортикальный собирательный проток из дистальный нефрон. Этот недостаток секреции кислоты может быть вызван рядом причин и приводит к неспособности подкислять мочу до pH менее 5,3.

Симптомы

Поскольку почечная экскреция является основным средством удаления кислоты из организма, следовательно, существует тенденция к ацидемия Это приводит к клиническим особенностям dRTA:[1]

Симптомы и последствия dRTA разнообразны и варьируются от полностью бессимптомный, к поясница боль и гематурия из камни в почках, к неспособность процветать и суровый рахит в детских формах как можно лучше почечная недостаточность и даже смерть.

dRTA обычно приводит к потере натрия и сокращению объема, что вызывает компенсаторное повышение уровня в крови альдостерон.[3] Альдостерон вызывает повышенную резорбцию натрия и потерю калия в собирательном канале почек, поэтому эти повышенные уровни альдостерона вызывают гипокалиемию, которая является частым симптомом dRTA.[3]

Причины

Диаграмма, изображающая интеркалированную альфа-клетку с апикальной протонной помпой и базолатеральной полосой 3 (kAE1)

Диагностика

PH крови пациента сильно варьируется, и ацидемия не обязательно характерна для людей, страдающих dRTA в любой момент времени. У человека может быть дДТА, вызванная альфа интеркалированная клетка неудача, не обязательно являющаяся ацидозом; названный неполный dRTA, который характеризуется неспособностью подкислять мочу, не влияя на pH крови или уровень бикарбонатов плазмы.[13] Диагноз dRTA может быть поставлен при наблюдении за мочевым пузырем. pH более 5,3 при системной ацидемии (обычно принимается за уровень бикарбоната сыворотки 20 ммоль /л или менее). В случае неполного dRTA в качестве теста часто используется отсутствие подкисления мочи после перорального введения кислоты. Обычно выполняется тест короткая хлорид аммония тест,[14] в которых в качестве кислотной загрузки используются капсулы хлорида аммония. Совсем недавно альтернативный тест с использованием фуросемид и флудрокортизон был описан.[15]

dRTA был предложен в качестве возможного диагноза неизвестного недуга. Крошечный Тим в Чарльза Диккенса Рождественская песня.[16][17]

Уход

Это относительно просто. Коррекция ацидемии пероральным бикарбонат натрия, цитрат натрия или же цитрат калия. Это исправит ацидемию и обратит деминерализацию костей. Гипокалиемию, образование мочевых камней и нефрокальциноз можно лечить с помощью цитрат калия таблетки, которые не только заменяют калий, но также ингибируют выведение кальция и, таким образом, не усугубляют каменную болезнь, в отличие от бикарбоната или цитрата натрия.[18]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Лэйнг С.М., Той А.М., Капассо Дж., Анвин Р.Дж. (2005). «Почечный канальцевый ацидоз: развитие нашего понимания молекулярных основ». Int. J. Biochem. Cell Biol. 37 (6): 1151–61. Дои:10.1016 / j.biocel.2005.01.002. PMID  15778079.
  2. ^ Бакалей В.М. младший (1989). «Нефролитиаз при ацидозе почечных канальцев». Журнал урологии. 141 (3 (часть 2)): 731–737. Дои:10.1016 / S0022-5347 (17) 40997-9. PMID  2645431.
  3. ^ а б Вейн, Алан, Дж (2011). Консультация эксперта по урологии Кэмпбелл-Уолша (PDF) (10-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: W B Saunders Co., стр. 1045. ISBN  978-1-4160-6911-9.
  4. ^ Неправильный OM, Feest TG, MacIver AG (1993). «Связанный с иммунитетом интерстициальный нефрит с потерей калия: сравнение с ацидозом дистальных почечных канальцев». Q. J. Med. 86 (8): 513–34. Дои:10.1093 / qjmed / 86.8.513. PMID  8210309.
  5. ^ Брюс Л.Дж., Коуп Д.Л., Джонс Г.К. и др. (1997). «Семейный дистальный почечный канальцевый ацидоз связан с мутациями в гене анионита эритроцитов (Band 3, AE1)». J. Clin. Вкладывать деньги. 100 (7): 1693–707. Дои:10.1172 / JCI119694. ЧВК  508352. PMID  9312167.
  6. ^ Брюс LJ, Wrong O, Toye AM и др. (2000). «Мутации группы 3, почечный канальцевый ацидоз и овалоцитоз в Юго-Восточной Азии в Малайзии и Папуа-Новой Гвинее: потеря до 95% транспорта группы 3 в красных клетках». Biochem. J. 350 Pt 1 (Pt 1): 41–51. Дои:10.1042/0264-6021:3500041. ЧВК  1221222. PMID  10926824.
  7. ^ Вагнер, Калифорния; Finberg, KE; Бретонский, S; Маршанский, В; Браун, D; Гейбель, JP (октябрь 2004 г.). "Почечный вакуоляр H+-ATPase ». Физиологические обзоры. 84 (4): 1263–314. Дои:10.1152 / физрев.00045.2003. PMID  15383652.
  8. ^ Карет Ф. Э., Финберг К. Э., Нельсон Р. Д. и др. (1999). «Мутации в гене, кодирующем субъединицу B1 Н + -АТФазы, вызывают почечный канальцевый ацидоз с нейросенсорной глухотой». Nat. Genet. 21 (1): 84–90. Дои:10.1038/5022. PMID  9916796.
  9. ^ Скиннер Р., Пирсон А.Д., Инглиш М.В. и др. (1996). «Факторы риска нефротоксичности ифосфамида у детей». Ланцет. 348 (9027): 578–80. Дои:10.1016 / S0140-6736 (96) 03480-0. PMID  8774570.
  10. ^ Ботон Р., Гавирия М., Батль, округ Колумбия (1987). «Распространенность, патогенез и лечение почечной дисфункции, связанной с хронической литиевой терапией». Являюсь. J. Kidney Dis. 10 (5): 329–45. Дои:10.1016 / s0272-6386 (87) 80098-7. PMID  3314489.
  11. ^ Маккарди Д.К., Фредерик М., Элкинтон-младший (1968). «Почечный канальцевый ацидоз, вызванный амфотерицином B». N. Engl. J. Med. 278 (3): 124–30. Дои:10.1056 / NEJM196801182780302. PMID  5634966.
  12. ^ Carlisle, E.J .; Доннелли, С. М .; Vasuvattakul, S .; Kamel, K. S .; Tobe, S .; Гальперин, М. Л. (февраль 1991 г.). «Нюхание клея и ацидоз дистальных почечных канальцев: придерживаясь фактов». Журнал Американского общества нефрологов. 1 (8): 1019–1027. ISSN  1046-6673. PMID  1912400.
  13. ^ Batlle, D .; Хак, С. К. (2012). «Генетические причины и механизмы ацидоза дистальных почечных канальцев». Нефрологическая диализная трансплантация. 27 (10): 3691–3704. Дои:10.1093 / ndt / gfs442. PMID  23114896.
  14. ^ Неправильно, о; Дэвис HEF (1959). «Выведение кислоты при почечной болезни». QJM. 28 (110): 259–313. PMID  13658353.
  15. ^ Уолш С.Б., Ширли Д.Г., Неверный О.М., Анвин Р.Дж. (2007). «Подкисление мочи оценивается при одновременном лечении фуросемидом и флудрокортизоном: альтернатива хлористому аммонию». Почка Int. 71 (12): 1310–6. Дои:10.1038 / sj.ki.5002220. PMID  17410104.
  16. ^ Льюис Д. (1992). «Что случилось с Крошечным Тимом?». Am J Dis Child. 146 (12): 1403–7. Дои:10.1001 / архпеди.1992.02160240013002. PMID  1340779.
  17. ^ "Что заболело крошечного Тима". Время. 1992-12-28. Получено 2010-05-22.
  18. ^ Моррис Р.С., Себастьян А. (2002). «Щелочная терапия при ацидозе почечных канальцев: кому это нужно?» (PDF). Варенье. Soc. Нефрол. 13 (8): 2186–8. Дои:10.1097 / 01.ASN.0000027973.07189.00. PMID  12138154.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы