Болезнь Лейнера - Leiners disease - Wikipedia

Болезнь Лейнера
СпециальностьДерматология

Болезнь Лейнера является системным заболеванием, заболеванием кожи и распространяется до эритродермии, обычно диагностируемой в раннем младенчестве.[1] Болезнь Лейнера характеризуется длительным себорейный дерматит связано с повышенной вероятностью заражения.[2] Другие характеристики, обнаруживаемые у новорожденных с болезнью Лейнера, - это пятно или большое пятно красной кожи, обычно на дне, которое распространяется на остальную часть тела.[2]Это заболевание также занесено в список «редкое заболевание», что означает, что небольшой процент населения, менее 200 000 человек в Соединенных Штатах, страдает этим расстройством.[2]

Симптомы

Симптомы включают тяжелые себорейный дерматит кожи головы, тяжелая диарея, рецидивирующие местные и системные инфекции, проблемы с центральной нервной системой и неспособность процветать.[3] Другие симптомы также включают шелушение на туловище и конечностях, красные пятна кожи на изгибающихся частях тела, лихорадку, снижение уровня белка в крови, толстые красные пятна на коже, шелушение кожи, зуд, язвы роговицы. истощение лимфатических узлов, недоразвитая лимфатическая система, анемия, истощение и недостаточность нервной системы.[2] Затем заболевание может распространиться на остальную часть эпидермиса с появлением корок, сухих, влажных или жирных чешуек на коже головы.[1] Чешуйки также могут появиться за ушами, носом, бровями или вокруг рта; на этих участках также может произойти шелушение кожи.[1] Если не лечить, кожные инфекции вызовут потерю белка или электролитов.[1] Болезнь Лейнера также может сопровождаться системной реакцией, которая наиболее очевидна в ее желудочно-кишечных проявлениях.[4]

Это вызвано дефицитом белок комплемента, C5; однако в отчетах о случаях это описано в отношении дефицита либо C3 или же C4.[5]

Причина

Точная причина болезни Лейнера остается неизвестной, но дефицит биотина связан с Компонент комплемента 5 (белок), кодируемый геном C5, играет роль.

Диагностика

Это заболевание часто встречается в течение первых двух месяцев жизни младенца, у младенцев, вскармливаемых грудью, вероятность этого выше. В равной степени страдают младенцы мужского и женского пола.[1]

Уход

Госпитализация больного рекомендуется из-за контролируемой среды, поскольку это может предотвратить дефицит питательных веществ и кожные инфекции.[1] Уменьшение выраженности симптомов обычно происходит через несколько недель после лечения.[2] покраснение и шелушение обычно не повторяются.[1] В 10 процентах случаев результат неконтролируемых инфекций или сильной потери электролитов может быть фатальным.[1]

Эпидемиология

Причина этого заболевания неизвестна; у одних младенцев может быть тяжелая форма заболевания, у других - иммунодефицит.[1]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я Thoene, MD; Джесс, Г. (1995). «Болезнь Лейнера». Справочник врачей по редким заболеваниям (2-е изд.).[страница нужна ]
  2. ^ а б c d е http://www.rightdiagnosis.com/l/leiner_disease/intro.htm[требуется полная цитата ]
  3. ^ http://www.whonamedit.com/synd.cfm/2369.html[требуется полная цитата ]
  4. ^ Sauer, Gordon C .; Холл, Джон С. (1996). «Болезнь Лейнера». Руководство по кожным заболеваниям (7-е изд.).[страница нужна ]
  5. ^ Недостатки комплемента в eMedicine

внешняя ссылка

Классификация