Компонент комплемента 5 - Complement component 5 - Wikipedia

C5
Доступные конструкции PDB Поиск ортолога: PDBe RCSB Список идентификационных кодов PDB 1CFA, 1KJS, 1XWE, 3CU7, 3HQA, 3HQB, 3КЛС, 3КМ9, 3PRX, 3ПВМ, 4A5W, 4E0S, 4П39, 4UU9, 5I5K, 5HCE, 5HCC, 5HCD
Идентификаторы
Псевдонимы	C5, C5D, C5a, C5b, CPAMD4, ECLZB, компонент комплемента 5, комплемент C5
Внешние идентификаторы	OMIM: 120900 MGI: 96031 ГомолоГен: 20412 Генные карты: C5
Расположение гена (человек) Chr. Хромосома 9 (человек)[1] Группа 9q33.2 Начинать 120,952,335 бп[1] Конец 121,050,275 бп[1]
Расположение гена (Мышь) Chr. Хромосома 2 (мышь)[2] Группа 2 B | 2 23,22 см Начинать 34,983,331 бп[2] Конец 35,061,438 бп[2]
Экспрессия РНК шаблон Дополнительные данные эталонного выражения
Генная онтология Молекулярная функция • хемокиновая активность • GO: 0001948 связывание с белками • активность ингибитора эндопептидазы • рецепторное связывание Сотовый компонент • внеклеточная область • внеклеточная экзосома • комплекс мембранной атаки • внеклеточный Биологический процесс • Путь передачи сигналов рецептора, сопряженного с G-белком • цитолиз • альтернативный путь комплемента • иммунная система • активация комплемента • реакция на стресс • внутриутробное эмбриональное развитие • положительная регуляция ангиогенеза • хемотаксис • сигнальный путь рецептора клеточной поверхности • активация активности MAPK • классический путь комплемента • положительная регуляция продукции фактора роста эндотелия сосудов • воспалительная реакция • регуляция активации комплемента • отрицательная регуляция хемотаксиса макрофагов • отрицательная регуляция активности эндопептидазы • врожденная иммунная система • хемотаксис клеток Источники:Амиго / QuickGO
Ортологи
Разновидность	Человек	Мышь
Entrez	727	15139
Ансамбль	ENSG00000106804	ENSMUSG00000026874
UniProt	P01031	P06684
RefSeq (мРНК)	NM_001735 NM_001317163 NM_001317164	NM_010406
RefSeq (белок)	NP_001304092 NP_001304093 NP_001726	NP_034536
Расположение (UCSC)	Chr 9: 120.95 - 121.05 Мб	Chr 2: 34.98 - 35.06 Мб
PubMed поиск	[3]	[4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человека Просмотр / редактирование мыши

Компонент комплемента 5 это белок что у людей кодируется C5 ген.^[5]

Компонент комплемента 5 участвует в система комплемента. Он раскололся на C5a и C5b:

• C5a играет важную роль в хемотаксис.^[6]
• C5b образует первую часть комплекс атак на мембрану комплемента.

Считается, что дефицит вызывает Болезнь Лейнера.

Функция

Комплемент 5 - это пятый компонент комплемента, который играет важную роль в воспалительных процессах и процессах уничтожения клеток. Этот белок состоит из альфа- и бета-полипептидных цепей, связанных дисульфидным мостиком. Пептид активации C5a, который является анафилатоксин который обладает мощным спазмогенный и хемотаксический активность, происходит от альфа-полипептида через расщепление с помощью C5-конвертаза. Продукт макромолекулярного расщепления C5b может образовывать комплекс с Компонент комплемента C6, и этот комплекс является основой для формирования комплекса атаки на мембрану, который включает дополнительные компоненты комплемента.^[5]

Клиническое значение

Мутации в этом гене вызывают дефицит компонента 5 комплемента - заболевание, при котором пациенты проявляют склонность к тяжелым рецидивирующим инфекциям. Дефекты этого гена также связаны с восприимчивостью к фиброз печени и чтобы ревматоидный артрит.^[5]

Терапевтические приложения

Наркотик экулизумаб (торговое наименование Солирис) предотвращает расщепление C5 на C5a и C5b.^[7]

Путь системы комплемента

Комплекс мембранной атаки.

Рекомендации

1. ГРЧ38: Ансамбль выпуск 89: ENSG00000106804 - Ансамбль, Май 2017
2. GRCm38: выпуск ансамбля 89: ENSMUSG00000026874 - Ансамбль, Май 2017
3. "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
4. "Ссылка на Mouse PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
5. "C5 комплемента C5 (Homo sapiens (человек)) Идентификатор гена: 727,". www.ncbi.nlm.nih.gov. 29 ноября 2020 г.. Получено 9 декабря 2020.
6. Иммунология в MCG 1 / фагоцит^{[мертвая ссылка ]}
7. Дюбуа Э, Коэн А (2009). «Экулизумаб». Br J Clin Pharmacol. 68 (3): 318–319. Дои:10.1111 / j.1365-2125.2009.03491.x. ЧВК  2766470. PMID  19740388.

дальнейшее чтение

• Tack BF, Morris SC, Prahl JW (1979). «Пятый компонент человеческого комплемента: очистка от плазмы и структуры полипептидной цепи». Биохимия. 18 (8): 1490–7. Дои:10.1021 / bi00575a016. PMID  106884.
• Фернандес HN, Хугли TE (1978). «Первичный структурный анализ полипептидной части анафилатоксина C5a человека. Определение полипептидной последовательности и назначение сайта связывания олигосахарида в C5a». J. Biol. Chem. 253 (19): 6955–64. PMID  690134.
• ДиСципио Р.Г. (1992). «Формирование и структура комплекса C5b-7 литического пути комплемента». J. Biol. Chem. 267 (24): 17087–94. PMID  1387399.
• Haviland DL, Haviland JC, Fleischer DT, et al. (1991). «Полная последовательность кДНК человеческого комплемента про-С5. Доказательства усеченных транскриптов, полученных из единственной копии гена». J. Immunol. 146 (1): 362–8. PMID  1984448.
• Bohnsack JF, Mollison KW, Buko AM и др. (1991). «Стрептококки группы B инактивируют компонент C5a комплемента путем ферментативного расщепления на C-конце». Biochem. J. 273 (Pt 3): 635–40. Дои:10.1042 / bj2730635. ЧВК  1149811. PMID  1996961.
• Лундвалл А.Б., Ветсел Р.А., Кристенсен Т. и др. (1985). «Выделение и анализ последовательности клона кДНК, кодирующего пятый компонент комплемента». J. Biol. Chem. 260 (4): 2108–12. PMID  2579066.
• Zuiderweg ER, Fesik SW (1989). «Гетероядерная трехмерная ЯМР-спектроскопия воспалительного протеина C5a». Биохимия. 28 (6): 2387–91. Дои:10.1021 / bi00432a008. PMID  2730871.
• Zuiderweg ER, Nettesheim DG, Mollison KW, Carter GW (1989). «Третичная структура человеческого компонента комплемента C5a в растворе по данным ядерного магнитного резонанса». Биохимия. 28 (1): 172–85. Дои:10.1021 / bi00427a025. PMID  2784981.
• Haefliger JA, Tschopp J, Vial N, Jenne DE (1989). «Полная первичная структура и функциональная характеристика шестого компонента системы комплемента человека. Идентификация C5b-связывающего домена в комплементе C6». J. Biol. Chem. 264 (30): 18041–51. PMID  2808363.
• Ветсель Р.А., Лимонс Р.С., Ле Бо М.М. и др. (1988). «Молекулярный анализ человеческого компонента комплемента C5: локализация структурного гена на хромосоме 9». Биохимия. 27 (5): 1474–82. Дои:10.1021 / bi00405a012. PMID  3365401.
• Zuiderweg ER, Mollison KW, Henkin J, Carter GW (1988). «Последовательности-специфические отнесения в спектре ЯМР 1H воспалительного белка C5a человека». Биохимия. 27 (10): 3568–80. Дои:10.1021 / bi00410a007. PMID  3408713.
• Стюарт Дж. Л., Колб В. П., Содец Дж. М. (1987). «Доказательства того, что C5b распознает и опосредует включение C8 в цитолитический комплекс комплемента». J. Immunol. 139 (6): 1960–4. PMID  3624872.
• Буль А.М., Осава С., Джонсон Г.Л. (1995). «Активация митоген-активируемой протеинкиназы требует двух входных сигналов от рецептора анафилатоксина C5a человека». J. Biol. Chem. 270 (34): 19828–32. Дои:10.1074 / jbc.270.34.19828. PMID  7649993.
• Бабкина И.Н., Серегин С.В., Данилюк Н.К. и др. (1995). «[Химико-ферментативный синтез, клонирование и экспрессия гена аналога человеческого анафилатоксина C5a]». Биоорг. Хим. 21 (5): 359–64. PMID  7661861.
• Ван Х, Флейшер Д. Т., Уайтхед В. Т. и др. (1995). «Унаследованный дефицит комплемента C5 человека. Нонсенс мутации в экзонах 1 (Gln1 to Stop) и 36 (Arg1458 to Stop) и сложная гетерозиготность в трех афроамериканских семьях». J. Immunol. 154 (10): 5464–71. PMID  7730648.
• Опперманн М, Гётце О (1995). «Плазменный клиренс анафилатоксина C5a человека путем связывания с рецепторами C5a лейкоцитов». Иммунология. 82 (4): 516–21. ЧВК  1414921. PMID  7835913.
• Süsal C, Kirschfink M, Kröpelin M и др. (1994). «Активация комплемента рекомбинантным гликопротеином gp120 ВИЧ-1». J. Immunol. 152 (12): 6028–34. PMID  7911492.
• Аррибас Дж., Аризти П., Кастаньо Дж. Г. (1994). «Антитела против C2 COOH-концевой области различают активную и латентную формы мультикаталитического протеиназного комплекса». J. Biol. Chem. 269 (17): 12858–64. PMID  8175701.
• Süsal C, Kirschfink M, Kröpelin M, et al. (1996). «Идентификация сайтов активации комплемента в гликопротеине gp120 вируса иммунодефицита человека типа 1». Кровь. 87 (6): 2329–36. Дои:10.1182 / blood.V87.6.2329.bloodjournal8762329. PMID  8630395.
• Эймс Р.С., Ли Й., Сарау Х.М. и др. (1996). «Молекулярное клонирование и характеристика рецептора анафилатоксина C3a человека». J. Biol. Chem. 271 (34): 20231–4. Дои:10.1074 / jbc.271.34.20231. PMID  8702752.
• Фредслунд Ф., Лаурсен Н.С., Роверси П. и др. (2008). «Структура и влияние клещевого ингибитора комплемента на компонент 5 комплемента человека». Нат Иммунол. 9 (7): 753–60. Дои:10.1038 / ni.1625. PMID  18536718. S2CID  205361576.

внешняя ссылка

• Дополнение + 5 в Национальной медицинской библиотеке США Рубрики медицинской тематики (MeSH)

Эта статья включает текст из Национальная медицинская библиотека США, который находится в всеобщее достояние.