NDUFA4L2 - NDUFA4L2

NDUFA4L2
Идентификаторы
ПсевдонимыNDUFA4L2, NUOMS, NADH-дегидрогеназа (убихинон) 1 альфа-субкомплекс, 4-подобный 2, NDUFA4, митохондриальный комплекс, связанный как 2, митохондриальный комплекс NDUFA4, связанный как 2, COXFA4L2
Внешние идентификаторыMGI: 3039567 ГомолоГен: 49614 Генные карты: NDUFA4L2
Расположение гена (человек)
Хромосома 12 (человек)
Chr.Хромосома 12 (человек)[1]
Хромосома 12 (человек)
Геномное расположение NDUFA4L2
Геномное расположение NDUFA4L2
Группа12q13.3Начинать57,234,903 бп[1]
Конец57,240,715 бп[1]
Ортологи
РазновидностьЧеловекМышь
Entrez

56901

407790

Ансамбль

ENSG00000185633

ENSMUSG00000040280

UniProt

Q9NRX3

Q4FZG9

RefSeq (мРНК)

NM_020142

NM_001098789

RefSeq (белок)

NP_064527

NP_001092259

Расположение (UCSC)Chr 12: 57.23 - 57.24 МбChr 10: 127,51 - 127,52 Мб
PubMed поиск[3][4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человекаПросмотр / редактирование мыши

НАДН-дегидрогеназа (убихинон) 1 альфа-субкомплекс, 4-подобный 2 это белок что у человека кодируется NDUFA4L2 ген.[5] Белок NDUFA4L2 является субъединицей НАДН-дегидрогеназа (убихинон), который находится в митохондриальная внутренняя мембрана и является крупнейшим из пяти комплексов электронная транспортная цепь.[6]

Структура

Ген NDUFA4L2 расположен на длинном плече q хромосома 12 в положении 13.3 и охватывает 5 860 пар оснований.[5] NDUFA4L2 - субъединица фермента НАДН-дегидрогеназа (убихинон), самый крупный из респираторных комплексов. Конструкция Г-образная с длинным, гидрофобный трансмембранный домен и гидрофильный домен для периферического плеча, который включает все известные окислительно-восстановительные центры и сайт связывания NADH.[6] Было отмечено, что N-концевой гидрофобный домен может быть свернут в альфа спираль охватывающий внутренний митохондриальная мембрана с C-терминал гидрофильный домен, взаимодействующий с глобулярными субъединицами Комплекса I. консервированный двухдоменная структура предполагает, что эта особенность имеет решающее значение для функции белка и что гидрофобный домен действует как якорь для НАДН-дегидрогеназа (убихинон) комплекс на внутренней митохондриальной мембране.[5]

Функция

Ген NDUFA4L2 человека кодирует субъединицу Комплекс I из дыхательная цепь, который переносит электроны из НАДН к убихинон.[5] Первоначально, НАДН связывается с комплексом I и переносит два электрона на изоаллоксазиновое кольцо из флавинмононуклеотид (ФМН) протез руки с образованием ФМНГ2. Электроны передаются через серию железо-серные (Fe-S) кластеры в протезе руки и, наконец, до коэнзима Q10 (CoQ), который восстанавливается до убихинол (CoQH2). Поток электронов изменяет окислительно-восстановительное состояние белка, что приводит к конформационному изменению и pK сдвиг ионизируемой боковой цепи, который выкачивает четыре иона водорода из митохондриального матрикса.[6]

Рекомендации

  1. ^ а б c ГРЧ38: Ансамбль выпуск 89: ENSG00000185633 - Ансамбль, Май 2017
  2. ^ а б c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000040280 - Ансамбль, Май 2017
  3. ^ "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  4. ^ "Ссылка на Mouse PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  5. ^ а б c d «Ген Entrez: НАДН-дегидрогеназа (убихинон) 1 альфа-субкомплекс, 4-подобный 2».
  6. ^ а б c Voet D, Voet JG, Pratt CW (2013). «Глава 18». Основы биохимии: жизнь на молекулярном уровне (4-е изд.). Хобокен, Нью-Джерси: Уайли. С. 581–620. ISBN  978-0-470-54784-7.

Эта статья включает текст из Национальная медицинская библиотека США, который находится в всеобщее достояние.