Трансмиссивная губчатая энцефалопатия - Transmissible spongiform encephalopathy

Трансмиссивная губчатая энцефалопатия
Другие именаПрионная болезнь
СпециальностьИнфекционное заболевание  Отредактируйте это в Викиданных
СимптомыДеменция, судороги, тремор, бессонница, психоз, делирий, спутанность сознания
Обычное началоОт месяцев до десятилетий
ТипыГубчатая энцефалопатия, Смертельная семейная бессонница, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, Куру, скрепи, хроническая истощающая болезнь, Синдром Герстмана-Штройсслера-Шейнкера, губчатая энцефалопатия кошек, трансмиссивная норковая энцефалопатия, экзотическая энцефалопатия копытных животных
ПричиныПрион
Факторы рискаКонтакт с инфицированными жидкостями, проглатывание инфицированной плоти, наличие одного или двух родителей, страдающих этим заболеванием (в случае фатальной семейной бессонницы)
Диагностический методВ настоящее время нет возможности надежно обнаружить прионы, кроме вскрытия.
ПрофилактикаВарьируется
Уходпаллиативная помощь
ПрогнозНеизменно фатальный
ЧастотаРедкий

Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (TSE) представляют собой группу прогрессирующих, неизменно фатальных состояний, связанных с прионы и повлиять на мозг (энцефалопатии ) и нервная система из многих животные, включая люди, крупный рогатый скот, и овца. Согласно наиболее распространенной гипотезе, они передаются через прионы, хотя некоторые другие данные предполагают участие Спироплазма инфекционное заболевание.[1] Умственные и физические способности ухудшаются, и в кора заставляя его выглядеть как губка, когда ткань мозга, полученная при вскрытие рассматривается в рамках микроскоп. Расстройства вызывают нарушение функции мозга, включая изменения памяти, изменения личности и проблемы с движением, которые хронически ухудшаются.

TSE человека включают Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - который имеет четыре основных формы: спорадическую (sCJD), наследственную / семейную (fCJD), ятрогенную (iCJD) и вариантную форму (vCJD) -Синдром Герстмана – Штройсслера – Шейнкера, фатальная семейная бессонница, Куру, и недавно обнаруженный прионопатия с переменной чувствительностью к протеазам и семейная губчатая энцефалопатия. Эти состояния образуют спектр заболеваний с частично совпадающими признаками и симптомами. TSE у млекопитающих, кроме человека, включают: скрепи в овцах, губчатая энцефалопатия (BSE) - широко известное как «коровье бешенство» - у крупного рогатого скота и хроническая истощающая болезнь (CWD) - также известная как «болезнь зомби-оленей» - у оленей и лосей. В вариантная форма болезни Крейтцфельдта – Якоба вызвано воздействием губчатая энцефалопатия прионы.[2][3][4]

В отличие от других видов инфекционных заболеваний, которые распространяются возбудителями с ДНК или же РНК геном (например, вирус или же бактерии ), инфекционный агент в TSEs считается прион, таким образом состоящий исключительно из белок материал. Прионные белки неправильной формы переносят болезнь между людьми и вызывают ухудшение мозг. TSE являются уникальными заболеваниями в том смысле, что их этиология может быть генетическим, спорадическим или заразным при приеме внутрь инфицированных пищевых продуктов и через ятрогенный средства (например, переливание крови).[5] Большинство TSE являются спорадическими и возникают у животных без мутации прионного белка. Унаследованный TSE встречается у животных, несущих редкие мутант прион аллель, который экспрессирует прионные белки, которые сами по себе искажаются в вызывающие болезнь конформация. Передача происходит, когда здоровые животные употребляют в пищу зараженные ткани других больных. В 1980-х и 1990-х годах губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота распространилась на крупный рогатый скот эпидемически. Это произошло потому, что скот кормили переработанные останки другого крупного рогатого скота, практика теперь запрещена во многих странах. В свою очередь, потребление (людьми) кормов коровьего происхождения, содержащих ткани, зараженные прионами, привело к вспышке вариантная форма болезни Крейтцфельдта – Якоба в 1990-е и 2000-е гг.[6]

Прионы не могут передаваться по воздуху, прикосновениям или другим формам случайного контакта. Однако они могут передаваться через контакт с инфицированными тканями, биологическими жидкостями или зараженными медицинскими инструментами. Нормальный стерилизация такие процедуры, как кипячение или облучение материалов, не могут сделать прионы неинфекционными. Однако обработка сильным почти неразбавленным отбеливателем и / или гидроксидом натрия или нагревание до минимум 134 ° C разрушает прионы.[7]

Классификация

Известные губчатые энцефалопатии
ICTVdb КодНазвание болезниЕстественный хозяинИмя прионаПрП изоформаЖвачные животные
Нечеловеческий млекопитающие
90.001.0.01.001.СкрепиОвца и козыСкрепи-прионПрПScда
90.001.0.01.002.Трансмиссивная норковая энцефалопатия (TME)НоркаTME прионПрПTMEНет
90.001.0.01.003.Хроническое истощение (CWD)Лось, Белохвостый олень, Мул олень и красный оленьCWD прионПрПCWDда
90.001.0.01.004.Губчатая энцефалопатия (BSE)
широко известное как «Коровье бешенство»		Крупный рогатый скотBSE прионПрПBSEда
90.001.0.01.005.Губчатая энцефалопатия кошек (FSE)КошкиФСЭ прионПрПFSEНет
90.001.0.01.006.Экзотическая энцефалопатия копытных (EUE)Ньяла и большое кудуEUE прионПрПEUEда
Верблюжья губчатая энцефалопатия (CSE)[8]ВерблюдПрПCSEда
Болезни человека
90.001.0.01.007.КуруЛюдиКуру прионПрПКуруНет
90.001.0.01.008.Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD)Прион CJDПрПsCJDНет
Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба (vCJD, nvCJD)прион vCJD[9]ПрПvCJD
90.001.0.01.009.Синдром Герстмана-Штройсслера-Шейнкера (GSS)GSS прионПрПGSSНет
90.001.0.01.010.Смертельная семейная бессонница (FFI)FFI прионПрПFFIНет
Семейная губчатая энцефалопатия[10]

Функции

Дегенеративное повреждение тканей, вызванное прионными заболеваниями человека (CJD, GSS и kuru), характеризуется четырьмя признаками: губчатым изменением, нейронный потеря, астроцитоз, и амилоид образование налета. Эти черты характерны для прионных болезней животных, и признание этих сходств послужило толчком к первым попыткам передать человеческое прионное заболевание (куру) животному. примат в 1966 г., затем CJD в 1968 г. и GSS в 1981 г. Эти невропатологические особенности легли в основу гистологический диагностика прионных заболеваний человека в течение многих лет, хотя было признано, что эти изменения сильно различаются как от случая к случаю, так и в пределах Центральная нервная система в отдельных случаях.[11]

Клинические признаки у людей различаются, но обычно включают изменения личности, психиатрические проблемы, такие как: депрессия, нарушение координации и / или неустойчивая походка (атаксия ). Пациенты также могут испытывать непроизвольные подергивания, называемые миоклонус, необычные ощущения, бессонница, путаница или проблемы с памятью. На более поздних стадиях заболевания у пациентов наблюдаются тяжелые умственные нарушения (слабоумие ) и теряет способность двигаться или говорить.[12]

Ранние невропатологические отчеты о прионных заболеваниях человека страдали из-за путаницы в номенклатуре, в которой иногда упускалось значение диагностического признака губчатого изменения. Последующая демонстрация того, что прионные заболевания человека передаются, усилила важность губчатых изменений как диагностического признака, что нашло отражение в использовании термина «губчатая энцефалопатия» для этой группы заболеваний.

Прионы оказываются наиболее заразными при прямом контакте с пораженными тканями. Например, болезнь Крейтцфельдта – Якоба передавалась пациентам, принимающим инъекции гормон роста собран от человека гипофиз, из трупа дура аллотрансплантаты и инструменты, используемые для операция на мозге (Brown, 2000) (прионы могут пережить "автоклав «процесс стерилизации, используемый для большинства хирургических инструментов).[кем? ] что потребление пищи пораженными животными может вызывать медленное накопление прионов, особенно когда каннибализм или аналогичные методы позволяют белкам накапливаться в течение более чем одного поколения. Примером является Куру, которая достигла масштабов эпидемии в середине 20 века в Перед люди из Папуа - Новая Гвинея, которые употребляли своих мертвецов в качестве погребального ритуала.[13] Законы в развитых странах теперь запрещают использование оказано жвачный белки в кормах для жвачных животных в качестве меры предосторожности против распространения прионной инфекции среди крупного рогатого скота и других жвачных животных.

Существуют свидетельства того, что прионные заболевания могут передаваться воздушно-капельным путем.[14]

Обратите внимание, что не все энцефалопатии вызваны прионами, как и в случае PML (вызвано JC вирус ), КАДАСИЛ (вызвано аномальной активностью белка NOTCH3), и Болезнь Краббе (вызвано недостатком фермент галактозилцерамидаза). Прогрессирующая губчатая лейкоэнцефалопатия (PSL) - губчатая энцефалопатия - также, вероятно, не вызвана прионом, хотя примеси, вызывающие ее среди героин курильщиков пока не выявлено.[15][16][17][18] Это, в сочетании с сильно изменчивым характером патологии прионных заболеваний, является причиной того, что прионное заболевание не может быть диагностировано исключительно на основе симптомов пациента.

Причина

Генетика

Мутации в PRNP ген вызывают прионную болезнь. Семейные формы прионной болезни вызываются наследственными мутациями в гене PRNP. Однако лишь небольшой процент всех случаев прионной болезни протекает в семьях. Большинство случаев прионной болезни носят спорадический характер, что означает, что они возникают у людей без каких-либо известных факторов риска или генных мутаций. В редких случаях прионные заболевания также могут передаваться при воздействии на загрязненные прионами ткани или другие биологические материалы, полученные от людей с прионными заболеваниями.

Ген PRNP предоставляет инструкции по созданию белка, называемого прионный белок (ПрП). В нормальных условиях этот белок может участвовать в транспортировке меди в клетки. Он также может участвовать в защите клеток мозга и помогать им общаться. 24[нужна цитата ] Точка-Мутации в этом гене заставляют клетки производить аномальную форму прионного белка, известную как PrPSc. Этот аномальный белок накапливается в головном мозге и разрушает нервные клетки, что приводит к появлению признаков и симптомов прионной болезни.

Семейные формы прионного заболевания наследуются по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной копии измененного гена в каждой клетке достаточно, чтобы вызвать заболевание. В большинстве случаев пораженный человек наследует измененный ген от одного больного родителя.

У некоторых людей наследственные формы прионной болезни вызываются новой мутацией в гене PRNP. Хотя у таких людей, скорее всего, нет пострадавшего родителя, они могут передать генетическое изменение своим детям.

Гипотеза только о белках

Белок может быть инфекционным агентом, вызывающим собственную репликацию, вызывая конформационные изменения нормального клеточного PrP.C в ПрПSc. Доказательства этой гипотезы:

  • Титр инфекционности коррелирует с PrPSc уровни. Однако это оспаривается.[19]
  • ПрПSc является изомером PrPC
  • Денатурирование PrP устраняет инфекционность[20]
  • PrP-нулевые мыши не могут быть инфицированы[21]
  • ПрПC истощение нервной системы мышей с установленной нейроинвазивной прионной инфекцией обращает вспять ранний спонгеоз и поведенческие дефициты, останавливает дальнейшее развитие болезни и увеличивает продолжительность жизни[22]

Многокомпонентная гипотеза

Смотрите также: Циклическая амплификация с неправильным сворачиванием белков

Хотя прионы не содержат генома нуклеиновой кислоты, они могут состоять не только из белка. Очищенный PrPC оказывается неспособным преобразоваться в инфекционный PrPSc формы, если не добавлены другие компоненты, такие как РНК и липиды.[23] Эти другие компоненты, называемые кофакторами, могут образовывать часть инфекционного приона или они могут служить катализаторами для репликации белкового приона.

Спироплазма гипотеза

Есть несколько спорных доказательств роли бактерий Спироплазма род в этиология TSE, в первую очередь за счет работы Фрэнк Бастиан. Тот факт, что ПрПSc не может быть обнаружен примерно в 10% случаев CWD, в то время как Бастиан утверждает, что успешно культивировал Spiroplasma spp. из мозга 100% оленей с CWD и овец со скрепи, которые смогли передать болезнь другим жвачным животным в отсутствие PrPSc,[24] заставил его и других подозревать, что Спироплазма инфекция может быть истинной причиной TSE. Согласно этой гипотезе PrPSc будет просто несовершенным маркером инфекции (с обоими чувствительность и ЧПС <1) либо индуцировано Спироплазма напрямую или с помощью защитного механизма хозяина.

Другие исследователи не нашли доказательств того, что Спироплазма гипотеза причинности TSE.[25][26]Бастиан, однако, объясняет невозможность найти Спироплазма в 100% случаев к генетической изменчивости.[27]Бастиан также заявил, что авторы исследования на хомяках использовали для своей ПЦР праймеры, отличные от его, что могло привести к ложноотрицательному результату.

Вирусная гипотеза

Эта гипотеза предполагает, что причиной болезни является еще не обнаруженный инфекционный вирусный агент. Доказательства этой гипотезы следующие:

  • Время инкубации сопоставимо с лентивирус
  • Вариации штамма разных изолятов PrPSc[28]
  • Повышение титра PrPSc по мере прогрессирования болезни предполагает наличие реплицирующего агента.

Диагностика

По-прежнему существует очень практическая проблема с диагностикой прионных заболеваний, включая BSE и CJD. У них есть инкубационный период от месяцев до десятилетий, в течение которого симптомы отсутствуют, даже несмотря на то, что путь преобразования нормального белка PrP мозга в токсичный, связанный с заболеванием PrPSc форма началась. В настоящее время практически нет возможности обнаружить PrP.Sc надежно, за исключением исследования мозга невропатологическими и иммуногистохимическими методами после смерти. Накопление аномально свернутого PrPSc Форма белка PrP является характеристикой заболевания, но он присутствует в очень низких количествах в легко доступных жидкостях организма, таких как кровь или моча. Исследователи попытались разработать методы измерения PrP.Sc, но до сих пор нет полностью принятых методов для использования в таких материалах, как кровь.

В 2010 году команда из Нью-Йорка описала обнаружение PrPSc даже когда изначально присутствует только одна часть из ста миллиардов (10−11) в ткани мозга. Этот метод сочетает в себе усиление с новой технологией под названием Иммуноферментный анализ оптического волокна (SOFIA) и некоторые специфические антитела против PrPSc. После усиления и последующего концентрирования любого PrPScобразцы метят флуоресцентным красителем с использованием антител для определения специфичности, а затем, наконец, загружают в микрокапиллярную трубку. Эта трубка помещается в специально сконструированное устройство, так что она полностью окружена оптическими волокнами, чтобы улавливать весь свет, излучаемый при возбуждении красителя лазером. Методика позволила обнаружить PrPSc после намного меньшего количества циклов превращения, чем было достигнуто в других, что существенно снижает вероятность появления артефактов, а также ускоряет анализ. Исследователи также проверили свой метод на образцах крови явно здоровых овец, у которых развился скрейпи. Мозг животных анализировали, как только проявлялись какие-либо симптомы. Таким образом, исследователи могли сравнивать результаты анализа ткани головного мозга и крови, взятой после того, как у животных проявились симптомы заболевания, с кровью, полученной ранее в жизни животных, и с кровью неинфицированных животных. Результаты очень четко показали, что PrPSc могли быть обнаружены в крови животных задолго до появления симптомов.[29][30]

Эпидемиология

Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (TSE) очень редки, но могут достигать масштабов эпидемии.[требуется разъяснение ] Очень сложно составить карту распространения болезни из-за трудности идентификации отдельных штаммов прионов. Это означает, что если животные на одной ферме начинают проявлять болезнь после вспышки на соседней ферме, очень трудно определить, является ли это одним и тем же штаммом, поражающим оба стада (что предполагает передачу), или же вторая вспышка произошла от полностью другой источник.

Классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) была открыта в 1920 году. Она спорадически встречается во всем мире, но очень редко. Это поражает примерно одного человека на миллион каждый год. Обычно причина таких случаев неизвестна. Было обнаружено, что в некоторых случаях он передается генетически. 250 пациентов заразились ятрогенным путем. коробка передач (от использования зараженного хирургического оборудования).[31] Это было до того, как в 1976 году потребовалась стерилизация оборудования, и с тех пор не было никаких других ятрогенных случаев. Чтобы предотвратить распространение инфекции, Всемирная организация здравоохранения создала руководство, в котором медицинским работникам рассказывается, что делать при появлении CJD и как утилизировать зараженное оборудование.[32] Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) ведут наблюдение за случаями CJD, в частности, просматривая информацию свидетельств о смерти.[33]

Хроническая болезнь истощения (ХОБ) - это прионное заболевание, обнаруженное в Северной Америке у оленей и лосей. Первый случай был идентифицирован как фатальный синдром истощения в 1960-х годах. Затем в 1978 году она была признана трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатией. Исследования по надзору показали, что эндемический вирус CWD у оленей и лосей на свободном выгуле распространился на северо-восток Колорадо, юго-восток Вайоминга и западную Небраску. Также было обнаружено, что CWD могли присутствовать у части животных, находящихся на свободном выгуле, за десятилетия до первоначального обнаружения. В Соединенных Штатах открытие CWD вызвало опасения по поводу передачи этого прионного заболевания людям. Многие очевидные случаи CJD предполагали передачу CWD, однако доказательства были недостаточными и неубедительными.[34]

В 1980-х и 1990-х годах губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС или «коровье бешенство») распространилась среди крупного рогатого скота с эпидемией. Общее предполагаемое число зараженных крупного рогатого скота в период с 1980 по 1996 год составляло приблизительно 750 000. Это произошло потому, что скот кормили переработанными останками другого скота. Затем потребление зараженного крупного рогатого скота человеком вызвало вспышку человеческой формы CJD. Когда были введены запреты на кормление, произошло резкое снижение заболеваемости BSE. 20 мая 2003 г. в Северной Америке был подтвержден первый случай BSE. Источник не может быть точно идентифицирован, но исследователи подозревают, что это произошло из импортированного коровьего мяса, инфицированного BSE. В Соединенных Штатах Министерство сельского хозяйства США разработало меры предосторожности, чтобы свести к минимуму риск заражения людей BSE.[35]

Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD) был открыт в 1996 году в Англии. Существуют убедительные доказательства того, что вБКЯ была вызвана тем же прионом, что и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота.[36] С момента первого обнаружения было зарегистрировано в общей сложности 231 случай vCJD. Эти случаи были обнаружены в общей сложности в 12 странах: 178 в Великобритании, 27 во Франции, пять в Испании, четыре в Ирландии, четыре в США, три в Нидерландах, три в Италии, два в Португалии, два в Канаде и по одному в Японии, Саудовской Аравии и Тайване.[37]

История

В 5 веке До н.э., Гиппократ описал такое заболевание, как TSE, у крупного рогатого скота и овец, которое, по его мнению, также встречается у человека.[38] Публий Флавий Вегетиус Ренат фиксирует случаи заболевания с аналогичными характеристиками в 4-5 веках нашей эры.[39] В 1755 году вспышка скрепи обсуждался в британской палате общин и, возможно, некоторое время до этого присутствовал в Великобритании.[40] Хотя в 1759 г. были необоснованные заявления о том, что болезнь заразна, в целом считалось, что это связано с инбридингом, и контрмеры оказались успешными. Эксперименты начала 20-го века не смогли показать передачу скрепи между животными, пока не были приняты чрезвычайные меры, такие как внутриглазная инъекция инфицированной нервной ткани. Нет прямой связи между скрепи и болезнь у человека подозревалась тогда или была обнаружена с тех пор. TSE был впервые описан у человека Альфонс Мария Якоб в 1921 г.[41] Дэниел Карлтон Гайдусек Открытие того, что Куру был передан каннибализмом, сопровождавшееся обнаружением подобных скрепи повреждений в мозгу жертв Куру, убедительно указывало на инфекционную основу для TSE.[42] Сдвиг парадигмы к неядерным инфекционным образованиям потребовался, когда результаты были подтверждены с объяснением того, как прион белок может передавать губчатую энцефалопатию.[43] Только в 1988 г. невропатология губчатой ​​энцефалопатии у коров была должным образом описана.[44] Тревожное усиление BSE в британском стаде крупного рогатого скота усилился страх передачи вируса человеку и укрепилась уверенность в заразной природе TSE. Это было подтверждено идентификацией болезни Куру, названной новым вариантом. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, у людей, подвергшихся BSE.[45] Хотя модель инфекционного заболевания TSE подвергалась сомнению в пользу прион модель трансплантации, объясняющая, почему каннибализм способствует передаче,[46] поиск вирусного агента продолжается в некоторых лабораториях.[47][48]

Рекомендации

  1. ^ Bastian FO, Sanders DE, Forbes WA, Hagius SD, Walker JV, Henk WG, Enright FM, Elzer PH; Сандерс; Forbes; Хагиус; Уокер; Хенк; Энрайт; Эльзер (2007). "Спироплазма виды от трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии мозг или клещи вызывают губчатую энцефалопатию у жвачных животных ». Журнал медицинской микробиологии. 56 (9): 1235–1242. Дои:10.1099 / jmm.0.47159-0. PMID  17761489.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  2. ^ «Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба». Всемирная организация здоровья. Проверено 25 апреля 2017 г.. Февраль 2012 г.
  3. ^ «Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба> Связь с коровьим бешенством». Центры по контролю и профилактике заболеваний. Проверено 25 апреля 2017 г.. 10 февраля 2015.
  4. ^ Коллиндж, Дж; Сидл, KC; Мидс, Дж; Айронсайд, Дж; Хилл, AF (24 октября 1996 г.). «Молекулярный анализ вариации штамма прионов и этиология« нового варианта »CJD». Природа. 383 (6602): 685–690. Bibcode:1996Натура.383..685C. Дои:10.1038 / 383685a0. PMID  8878476. S2CID  4355186.
  5. ^ Браун П., Прис М., Брандель Дж. П., Сато Т., МакШейн Л., Зерр И., Флетчер А., Уилл Р. Г., Поккиари М., Кэшман Н. Р., д'Эгно Дж. Х., Червенакова Л., Фрадкин Дж., Шонбергер Л. Б., Коллинз С. Дж.; Прис; Брандел; Сато; МакШейн; Зерр; Флетчер; Будем; Поккиари; Кэшман; d'Aignaux; Cervenáková; Фрадкин; Шенбергер; Коллинз (2000). «Ятрогенная болезнь Крейтцфельдта – Якоба на пороге тысячелетия». Неврология. 55 (8): 1075–81. Дои:10.1212 / WNL.55.8.1075. PMID  11071481. S2CID  25292433.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  6. ^ Колле, JG; Брэдли, Р. Либерский, ПП (2006). «Вариант CJD (vCJD) и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE): 10 и 20 лет спустя: часть 2». Folia Neuropatholica. 44 (2): 102–110. PMID  16823692.
  7. ^ «Варианты дезинфекции прионами - биобезопасность и гигиена труда». Университет Миннесоты.
  8. ^ "Deux chercheurs algériens découvrent la maladie du" chameau fou "à Ouargla". 2018-05-09.
  9. ^ Считается идентичным приону BSE.
  10. ^ Нитрини Р., Роземберг С., Пассос-Буэно М.Р., да Силва Л.С., Югетти П., Пападопулос М., Каррильо П.М., Карамелли П., Альбрехт С., Зац М., Леблан А. (август 1997 г.). «Семейная губчатая энцефалопатия, связанная с новой мутацией гена прионного белка». Анналы неврологии. 42 (2): 138–46. Дои:10.1002 / ana.410420203. PMID  9266722. S2CID  22600579.
  11. ^ Джеффри М., Гудбранд И.А., Гудсир К.М.; Goodbrand; Гудсир (1995). «Патология трансмиссивных губчатых энцефалопатий с особым упором на ультраструктуру». Микрон. 26 (3): 277–98. Дои:10.1016 / 0968-4328 (95) 00004-Н. PMID  7788281.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  12. ^ Коллиндж Дж (2001). «Прионные болезни человека и животных: причины и молекулярные основы». Анну Рев Neurosci. 24: 519–50. Дои:10.1146 / annurev.neuro.24.1.519. PMID  11283320.
  13. ^ Коллинз С., Маклин Калифорния, Мастерс CL; Маклин; Мастера (2001). «Синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница и куру: обзор этих менее распространенных инфекционных губчатых энцефалопатий человека». J Clin Neurosci. 8 (5): 387–97. Дои:10.1054 / jocn.2001.0919. PMID  11535002. S2CID  31976428.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  14. ^ Йоханнес Хайбек, Матиас Хайкенвальдер, Бритта Клевенц, Петра Шварц, Илан Маргалит, Клэр Бридель, Кирстен Мертц, Элизабета Зирдум, Бенджамин Петч, Томас Дж. Фукс, Лотар Стиц, Адриано Агуцци (13 января 2011 г.). «Аэрозоли передают прионы иммунокомпетентным и иммунодефицитным мышам». Патогены PLOS. 7 (1): e1001257. Дои:10.1371 / journal.ppat.1001257. ЧВК  3020930. PMID  21249178.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  15. ^ "hafci.org". Архивировано из оригинал 1 ноября 2004 г.. Получено 2007-12-02.
  16. ^ Кригштейн AR; Shungu DC; Миллар WS; и другие. (1999). «Лейкоэнцефалопатия и повышенный уровень лактата в мозге от вдыхания паров героина (« погоня за драконом »)». Неврология. 53 (8): 1765–73. Дои:10.1212 / WNL.53.8.1765. PMID  10563626. S2CID  2915734.
  17. ^ Чанг Й.Дж., Цай Ч., Чен СиДжей; Цай; Чен (1997). «Лейкоэнцефалопатия после вдыхания паров героина». Дж. Формос. Med. Assoc. 96 (9): 758–60. PMID  9308333.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  18. ^ Кусса С., Забад Р., Ризк Т., Тамраз Дж., Наснас Р., Чемали Р.; Забад; Ризк; Тамраз; Наснас; Chemaly (2002). «[Вакуолярная лейкоэнцефалопатия, вызванная героином: 4 случая]». Rev. Neurol. (Париж) (На французском). 158 (2): 177–82. PMID  11965173.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  19. ^ Barron RM; Кэмпбелл С.Л.; King D; и другие. (Декабрь 2007 г.). «Высокие титры инфекционности трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии, связанные с чрезвычайно низкими уровнями PrPSc in vivo». Журнал биологической химии. 282 (49): 35878–86. Дои:10.1074 / jbc.M704329200. PMID  17923484.
  20. ^ Supattapone S; Wille H; Уэчи Л; и другие. (Апрель 2001 г.). «Разветвленные полиамины излечивают клетки нейробластомы, инфицированные прионами». Журнал вирусологии. 75 (7): 3453–61. Дои:10.1128 / JVI.75.7.3453-3461.2001. ЧВК  114138. PMID  11238871.
  21. ^ Сакудо А; Ли DC; Saeki K; и другие. (Август 2003 г.). «Нарушение активации супероксиддисмутазы усеченным на N-конце прионным белком (PrP) в PrP-дефицитной линии нейрональных клеток». Сообщения о биохимических и биофизических исследованиях. 308 (3): 660–7. Дои:10.1016 / S0006-291X (03) 01459-1. PMID  12914801.
  22. ^ Mallucci G; Дикинсон А; Lineham J; и другие. (Октябрь 2003 г.). «Истощение нейрональных PrP при прионной инфекции предотвращает заболевание и обращает вспять спонгиоз». Наука. 302 (5646): 871–874. Bibcode:2003Наука ... 302..871М. Дои:10.1126 / science.1090187. PMID  14593181. S2CID  13366031.
  23. ^ Deleault NR, Harris BT, Rees JR, Supattapone S; Харрис; Рис; Супаттапон (июнь 2007 г.). «Образование нативных прионов из минимальных компонентов in vitro». Proc. Natl. Акад. Sci. СОЕДИНЕННЫЕ ШТАТЫ АМЕРИКИ. 104 (23): 9741–6. Bibcode:2007PNAS..104.9741D. Дои:10.1073 / pnas.0702662104. ЧВК  1887554. PMID  17535913.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  24. ^ Bastian F. O., Sanders DE, Forbes W.A., Hagius S.D., Walker J.V., Henk W.G., Enright F.M., Elzer P.H. (2007). "Spiroplasma spp. от трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии мозг или клещи вызывают губчатую энцефалопатию у жвачных животных ». Журнал медицинской микробиологии. 56 (9): 1235–1252. Дои:10.1099 / jmm.0.47159-0. PMID  17761489.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  25. ^ Лич Р. Х., Мэтьюз В. Б., Уилл Р. (1983). "Болезнь Крейтцфельдта-Якоба". Журнал неврологических наук. 59 (3): 349–353. Дои:10.1016 / 0022-510x (83) 90020-5. PMID  6348215.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  26. ^ Алексеева И., Эллиотт Э. Дж., Роллинз С., Гаспарич Г. Э., Лазар Дж., Ровер Р. Г. (2006). "Отсутствие Спироплазма или другие бактериальные гены 16S рРНК в мозговой ткани хомяков со скрепи ». Журнал клинической микробиологии. 44 (1): 91–97. Дои:10.1128 / JCM.44.1.91-97.2006. ЧВК  1351941. PMID  16390954.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  27. ^ Bastian, Frank O .; Фостер, Джон В. (2001). «РДНК Spiroplasma sp.16S при болезни Крейтцфельдта-Якоба и скрейпи, как показано с помощью ПЦР и анализа последовательности ДНК». Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии. 60 (6): 613–620. Дои:10.1093 / jnen / 60.6.613. PMID  11398837.
  28. ^ Брюс ME (2003). «Вариация деформации TSE». Британский медицинский бюллетень. 66: 99–108. Дои:10.1093 / bmb / 66.1.99. PMID  14522852.
  29. ^ «Обнаружение прионов в крови» (PDF). Микробиология сегодня.: 195. Август 2010 г.. Получено 2011-08-21.
  30. ^ "SOFIA: аналитическая платформа для сверхчувствительного обнаружения PrPSc в мозгу и крови » (PDF). Медицинский центр SUNY Downstate. Получено 2011-08-19.
  31. ^ «Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (TSE), также известные как прионные заболевания | Anses - Agence nationale de sécurité sanitaire de l'alimentation, de l'environnement et du travail». www.anses.fr. Получено 2017-11-09.
  32. ^ "Инфекционный контроль | Классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD) | Прионная болезнь | CDC". www.cdc.gov. Получено 2017-11-09.
  33. ^ "Эпиднадзор за vCJD | Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, классический (CJD) | Прионная болезнь | CDC". www.cdc.gov. Получено 2017-11-09.
  34. ^ Белей и Шенбергер (2005). «Влияние прионных болезней на общественное здоровье» (PDF). Ежегодный обзор общественного здравоохранения. 26: 206–207. Дои:10.1146 / annurev.publhealth.26.021304.144536. PMID  15760286.
  35. ^ Белей и Шенбергер (2005). «Влияние прионных болезней на общественное здоровье» (PDF). Ежегодный обзор общественного здравоохранения. 26: 198–201. Дои:10.1146 / annurev.publhealth.26.021304.144536. PMID  15760286.
  36. ^ «Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба». Всемирная организация здоровья. Получено 2017-11-09.
  37. ^ "Риск для путешественников | Вариант классической болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) | Прионная болезнь". www.cdc.gov. Получено 2017-11-09.
  38. ^ Макалистер, V (июнь 2005 г.). «Священная болезнь нашего времени: несостоятельность модели инфекционного заболевания губчатой ​​энцефалопатии». Clin Invest Med. 28 (3): 101–4. PMID  16021982. Получено 2011-06-20.
  39. ^ Digesta Artis Mulomedicinae, Публий Флавий Вегетиус Ренат
  40. ^ Браун П., Брэдли Р.; Брэдли (декабрь 1998 г.). «1755 год и все такое: исторический учебник по трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии». BMJ. 317 (7174): 1688–92. Дои:10.1136 / bmj.317.7174.1688. ЧВК  1114482. PMID  9857129.
  41. ^ Катчер Ф. (май 1998 г.). «Это болезнь Якоба, а не Крейтцфельдта». Природа. 393 (6680): 11. Bibcode:1998Натура.393Q..11K. Дои:10.1038/29862. PMID  9590681. S2CID  205000018.
  42. ^ Гайдусек, округ Колумбия (сентябрь 1977 г.). «Нетрадиционные вирусы, происхождение и исчезновение куру». Наука. 197 (4307): 943–60. Bibcode:1977Наука ... 197..943C. Дои:10.1126 / science.142303. PMID  142303.
  43. ^ Коллинз SJ, Лоусон В.А., Мастерс CL .; Лоусон; Мастера (январь 2004 г.). «Трансмиссивные губчатые энцефалопатии». Ланцет. 363 (9204): 51–61. Дои:10.1016 / S0140-6736 (03) 15171-9. PMID  14723996. S2CID  23212525.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  44. ^ Хоуп Дж., Рики Л.Дж., Хантер Н., Мультхауп Дж., Бейройтер К., Уайт Х., Скотт А.С., Стэк М.Дж., Доусон М., Уэллс, Джорджия; Реки; Охотник; Мультхауп; Бейройтер; Белый; Скотт; Куча; Доусон; и другие. (Ноябрь 1988 г.). «Фибриллы мозга коров с новым заболеванием крупного рогатого скота содержат белок, связанный со скрепи». Природа. 336 (6197): 390–2. Bibcode:1988Натура.336..390H. Дои:10.1038 / 336390a0. PMID  2904126. S2CID  4351199.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  45. ^ Уилл Р.Г., Айронсайд Дж.В., Зейдлер М., Казенс С.Н., Эстибейро К., Альперович А., Позер С., Поккиари М., Хофман А., Смит П.Г .; Айронсайд; Зейдлер; Cousens; Эстибейро; Альперович; Позер; Поккиари; Хофман; Смит (апрель 1996 г.). «Новый вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба в Великобритании». Ланцет. 347 (9006): 921–5. Дои:10.1016 / S0140-6736 (96) 91412-9. PMID  8598754. S2CID  14230097.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  46. ^ Макалистер, V (июнь 2005 г.). «Священная болезнь нашего времени: несостоятельность модели инфекционного заболевания губчатой ​​энцефалопатии». Clin Invest Med. 28 (3): 101–4. PMID  16021982. Получено 2011-06-20.
  47. ^ Мануэлидис Л., Ю. З. X, Баркеро Н., Банкуеро Н., Маллинс Б.; Ю; Banquero; Маллинз (февраль 2007 г.). «Клетки, инфицированные возбудителями скрепи и болезни Крейтцфельдта – Якоба, производят внутриклеточные 25-нм вирусоподобные частицы». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки. 104 (6): 1965–70. Bibcode:2007ПНАС..104.1965М. Дои:10.1073 / pnas.0610999104. ЧВК  1794316. PMID  17267596.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  48. ^ «Инфекционные частицы». Лаборатория Мануэлидис.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы