Чувствительные к холоду антитела - Cold sensitive antibodies

Чувствительные к холоду антитела
Другие именаХолодные реактивные антитела, холодовые реактивные антитела
СпециальностьГематология

Чувствительные к холоду антитела (CSA) находятся антитела чувствителен к холоду. Некоторые чувствительные к холоду антитела являются патологическими и могут вызывать заболевание крови. Эти патологические чувствительные к холоду антитела включают: холодные агглютинины, Донат-Ландстенинер антитела, и криоглобулины которые являются виновниками болезнь холодовых агглютининов, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия в процессе Гемолитическая анемия Доната-Ландштейнера, и васкулит соответственно.

Антитела к холодному агглютинину

Холодные агглютинины - это антитела обычно иммуноглобулин М (IgM ), которые знакомятся с антигенами, а затем связывают их с эритроцитами, обычно антигены «я» или «я» на поверхности эритроцитов,[1] в среде, в которой температура ниже нормальной внутренней температуры тела, и, таким образом, приводит к агглютинация красных кровяных телец и реакция гемолиза, происходящая вне сосудов (экстра-сосуды), что приводит к анемии без гемоглобинурия в обычных случаях.[2]

Холодовые агглютинины могут вызывать два патологических состояния, а именно болезнь первичных холодовых агглютининов (ИБС).[3] и вторичный синдром холодовых агглютининов (CAS),[2] оба являются двумя подтипами болезнь холодовых агглютининов.

Первичная болезнь холодовых агглютининов является идиопатической, что означает, что явления агглютинации красных кровяных телец и реакции гемолиза, происходящие вне сосудов, отсутствуют по какой-либо первопричине.[3] Тем не менее, известно, что пациенты с идиопатической болезнью холодовых агглютининов подвержены развитию или развитию легкой клональное заболевание костного мозга.[3]

Синдром вторичных холодовых агглютининов относится к болезни холодовых агглютининов, которая, как установлено, вызывается: вирусная инфекция, аутоиммунное заболевание, лимфоидная злокачественная опухоль, или любое другое основное заболевание.[4]

Тепловая амплитуда

Холодные агглютинины (КА) представляют собой аутоантитела, которые агглютинируют эритроциты с оптимумом температуры 3-4 ° C, но также могут действовать в более теплой среде, в зависимости от тепловая амплитуда CA. Если тепловая амплитуда превышает 28–30 ° C, СА будет патогенным. Низкий-близость КА также встречается у многих здоровых людей; эти непатогенные КА являются поликлональный, имеют низкую тепловую амплитуду и присутствуют в низком титры, не выше 256 и обычно ниже 64. Более 90% патогенных КА относятся к классу IgM, и эти макромолекулы IgM могут быть пентамерный или гексамерный.[5]

Антитела Доната-Ландштейнера

Антитела Доната-Ландштейнера имеют сходство с холодовой агглютининовой болезнью в распознавании и соединении антигенов на поверхности эритроцитов в присутствии относительно более низких температур по сравнению с температурой ядра тела. Тем не менее, место, где происходит гемолиз, различает D-L антитела и холодовой агглютинин.[6][7][8] Антитела D-L скорее фиксируют система комплемента что приводит к гемолиз в сосудах (внутри сосудов). Кровеносный сосуд - это пути, по которым проходят необходимые живые элементы, которые через кровообращение проникают внутрь тела. Это объясняет, почему клинические проявления гемолиза, вызванного антителами к D-L, соответствуют представлениям о гемоглобинемия и гемоглобинурия. D-L-антитела, обычно IgG, характеризуются нацеливанием на поверхностные эритроциты. антигены под названием «P».[9][10]

В патофизиология из Гемолитическая анемия Доната-Ландштейнера был назван пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.

Криоглобулины антитела

Криоглобулины - это аномальные антитела, которые растворяются / исчезают только при температуре выше 37 ° C (99 ° F) и образуют твердые или гелеобразные иммунные комплексы в присутствии окружающей среды ниже 37 ° C (99 ° F),[11][12] которые могут блокировать кровеносные сосуды и вызывать различные проблемы со здоровьем[12] включая воспаление и повреждение органов.[13][14]

Многие люди, пораженные криоглобулинами, не испытывают никаких необычных признаков или симптомов. При наличии симптомы могут быть разными, но могут включать: проблемы с дыханием; усталость; гломерулонефрит; боль в суставах или мышечная боль; пурпура; Феномен Рейно; смерть кожи; и / или кожные язвы. В некоторых случаях точная основная причина неизвестна; однако криоглобулинемия может быть связана с множеством состояний, включая определенные типы инфекции; хронические воспалительные заболевания (например, аутоиммунное заболевание); и / или рак крови или иммунной системы. Лечение варьируется в зависимости от тяжести состояния, симптомов, присутствующих у каждого человека, и основной причины.[12]

По крайней мере, в 90% случаев криоглобулины в организме, гепатит С виноват,[11][13] отражая важность предотвращения гепатита С.[11][13] Наличие криоглубулинов в организме удовлетворяет критерию диагноза: криоглобулинемия, болезнь, которая воспалять кровеносные сосуды и такие органы, как почки, нервы, суставы, легкие и кожа.[11] В норме в организме не должно быть криоглобулинов.[11]

Криоглобулины чаще всего не взаимодействуют с эритроцитами, если только он не сочетает в себе черты холодового агглютинина с криоглобулинами, хотя такая возможность считается редкой. Таким образом, криоглобулины не вызывают эффекта гемолиза, однако осложнения такие как системный воспалительный или новообразования, в свою очередь, могут привести к анемии.[13]

Сравнение криоглобулина, холодового агглютинина и антител Доната-Ландштейнера

Хотя есть некоторое совпадение симптомов, криоглобулинемия и болезнь холодовых агглютининов различаются по способу закупорки кровеносных сосудов.[12] При криоглобулинемии антитела накапливаются и блокируют кровеносные сосуды.[12][15] При болезни холодовых агглютининов антитела (отличные от антител при криоглобулинемии) атакуют и убивают эритроциты, которые затем накапливаются и блокировать кровеносные сосуды.[12][16]

Три типа патологических чувствительных к холоду антител могут вызывать Феномен Рейно.[17][18][19][20][21][22]

Все три типа патологических холодовых антител могут быть приобрел.[23][24][25][26]

Сочинение

ТипСочинениеПроцент случаевСвязь с другими заболеваниями
Тип IМоноклональный IgG, IgM, IgA или их легкие цепи κ или λ10–15%Гематологические заболевания, особенно MGUS, тлеющая множественная миелома, множественная миелома, Макроглобулинемия Вальденстрема, и хронический лимфолейкоз[27]
Тип IIМоноклональный IgM плюс поликлональный IgG или, реже, IgA50–60%Инфекционные заболевания, особенно гепатит С инфекция, ВИЧ инфекция и Коинфекция гепатита С и ВИЧ; гематологические заболевания, особенно В-клеточные нарушения; аутоиммунные заболевания[27]
Тип IIIПоликлональный IgM плюс поликлональный IgG или IgA25–30%Аутоиммунные заболевания особенно Синдром Шегрена и реже системная красная волчанка и ревматоидный артрит; особенно инфекционные заболевания ВГС инфекция[27]
Дальнейшая информация: Криоглобулинемия § Классификация

Дополнение

Активация комплемента играет определяющую, но ограниченную роль в АИГА с теплыми антителами (w-AIHA), тогда как первичная болезнь холодовых агглютининов (CAD), вторичный синдром холодовых агглютининов (CAS) и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (PCH) полностью зависят от комплемента.[5]

Сайт гемолиза

Гемолиз, вызванный болезнью холодовых агглютининов. вне сосуды, в то время как какие из антител Доната-Ландштейнера имеют место внутри сосуды.[10][9]

использованная литература

  1. ^ Паскуаль, V; Виктор, К; Spellerberg, M; Hamblin, TJ; Стивенсон, ФК; Капра, JD (1992-10-01). «Ограничение VH среди холодовых агглютининов человека. Сегмент гена VH4-21 необходим для кодирования анти-I и анти-i специфичности». Журнал иммунологии. 149 (7): 2337–44. ISSN  0022-1767. PMID  1382098.
  2. ^ а б Берентсен, Сигбьёрн (24 января 2018 г.). «Как я веду пациентов с болезнью холодовых агглютининов». Британский журнал гематологии. Вайли. 181 (3): 320–330. Дои:10.1111 / bjh.15109. ISSN  0007-1048. PMID  29363757.
  3. ^ а б c Малецкая, Агнешка; Трёэн, Гунхильд; Тиранс, Энн; Остли, Ингунн; Малецки, Енджея; Ранден, Улла; Ван, Джунбай; Берентсен, Сигбьёрн; Tjønnfjord, Geir E .; Делаби, Ян М. А. (19 декабря 2017 г.). «Частые соматические мутации генов KMT 2D (MLL 2) и CARD 11 при первичной болезни холодовых агглютининов». Британский журнал гематологии. Вайли. 183 (5): 838–842. Дои:10.1111 / bjh.15063. ISSN  0007-1048. PMID  29265349.
  4. ^ Randen, U .; Troen, G .; Тиранс, А .; Steen, C .; Warsame, A .; Beiske, K .; Tjonnfjord, G.E .; Berentsen, S .; Делаби, Дж. (18 октября 2013 г.). «Первичное лимфопролиферативное заболевание, связанное с холодовыми агглютининами: В-клеточная лимфома костного мозга, отличная от лимфоплазмоцитарной лимфомы». Haematologica. Фонд Феррата Сторти (Haematologica). 99 (3): 497–504. Дои:10.3324 / haematol.2013.091702. ISSN  0390-6078. ЧВК  3943313. PMID  24143001.
  5. ^ а б Берентсен, Сигбьёрн; Сундич, Татьяна (29.01.2015). «Разрушение эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии: роль комплемента и новые потенциальные цели для терапии». BioMed Research International. Hindawi Limited. 2015: 363278. Дои:10.1155/2015/363278. ISSN  2314-6133. ЧВК  4326213. PMID  25705656.
  6. ^ Зильберштейн, LE; Беркман, EM; Шрайбер, AD (1987). «Болезнь холодового гемагглютинина, связанная с холодовыми реактивными антителами IgG». Анналы внутренней медицины. 106 (2): 238–42. Дои:10.7326/0003-4819-106-2-238. ISSN  0003-4819. PMID  3800184.
  7. ^ Росс, ВФ; Адамс, JP (1980). «Вариабельность гемолиза при синдроме холодовых агглютининов». Кровь. 56 (3): 409–16. Дои:10.1182 / blood.v56.3.409.bloodjournal563409. ISSN  0006-4971. PMID  7407408.
  8. ^ Зилов, G; Киршфинк, М; Рельке, Д. (1994). «Разрушение эритроцитов при болезни холодовых агглютининов». Infusionstherapie und Transfusionsmedizin. 21 (6): 410–5. Дои:10.1159/000223021. ISSN  1019-8466. PMID  7873920.
  9. ^ а б Триша Симоне Таварес (02.02.2019). «Гемолитическая анемия Доната-Ландштейнера: основы практики, патофизиология, этиология». Ссылка на Medscape. Получено 2019-02-11.
  10. ^ а б Барчеллини, В. (2015), «Ловушки в диагностике аутоиммунной гемолитической анемии», Переливание крови = Trasfusione del Sangue, 13 (1): 3–5, Дои:10.2450/2014.0252-14, ISSN  1723-2007, ЧВК  4317084, PMID  25636128
  11. ^ а б c d е «Криоглобулины: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». MedlinePlus. 2019-01-28. Получено 2019-02-13.
  12. ^ а б c d е ж «Холодовая агглютининовая болезнь». Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS. 2015-09-11. Получено 2019-02-13.
  13. ^ а б c d Ферри, К; Zignego, AL; Пилери, С.А. (2002). «Криоглобулины». Журнал клинической патологии. 55 (1): 4–13. Дои:10.1136 / jcp.55.1.4. ЧВК  1769573. PMID  11825916.
  14. ^ «Криоглобулинемия». Кливлендская клиника. Получено 2019-02-13.
  15. ^ «Криоглобулинемия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». MedlinePlus. 2019-01-28. Получено 2019-02-13.
  16. ^ «Болезнь холодовых агглютининов: основы практики, патофизиология, этиология». Ссылка на Medscape. 2019-02-02. Получено 2019-02-13.
  17. ^ Гэдди, Клиффорд Г. (1958-09-01). «Синдром Рейно, связанный с идиопатической криоглобулинемией и холодными агглютининами». Архивы внутренней медицины. Американская медицинская ассоциация (AMA). 102 (3): 468–77. Дои:10.1001 / archinte.1958.00030010468020. ISSN  0003-9926. PMID  13570737.
  18. ^ Mitchell, AB; Pergrum, GD; Гилл, AM (1974). «Холодовая агглютининовая болезнь с феноменом Рейно». Труды Королевского медицинского общества. 67 (2): 113–5. Дои:10.1177/003591577406700212. ISSN  0035-9157. ЧВК  1645247. PMID  4544972.
  19. ^ К. Г. М. КАЛЛЕНБЕРГ; Г. У. ПАСТУР; А. А. ВУДА; Т. Х. З. (1982). «Антинуклеарные антитела у пациентов с феноменом Рейно: клиническое значение антицентромерных антител» (PDF). Анналы ревматических болезней. 41 (4): 382–387. Дои:10.1136 / ard.41.4.382. ЧВК  1000955. PMID  7051989. Архивировано из оригинал (PDF) на 14.02.2019.
  20. ^ Лоди, Джанлука; Реска, Даниэла; Ревербери, Роберто (06.08.2010). «Смертельная холодовая гемолитическая анемия, вызванная агглютинином: клинический случай». Журнал отчетов о медицинских случаях. Springer Nature. 4 (1): 252. Дои:10.1186/1752-1947-4-252. ISSN  1752-1947. ЧВК  2923177. PMID  20691050.
  21. ^ Герц, М. А. (01.01.2006). «Холодный гемолитический синдром». Гематология. Американское общество гематологии. 2006 (1): 19–23. Дои:10.1182 / asheducation-2006.1.19. ISSN  1520-4391. PMID  17124034.
  22. ^ J. J. VAN LOGHEM, Jn .; Е. МЕНДЕС ДЕ ЛЕОН, доктор медицины; ГЕРТА ФРЕНКЕЛЬ-ТИТЦ; IIA VAN DER HART (1952). «Два различных серологических механизма пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, иллюстрируемые тремя случаями» (PDF). Архивировано из оригинал (PDF) на 14.02.2019. Цитировать журнал требует | журнал = (Помогите)
  23. ^ WIENER, AS; УНГЕР, ЖЖ; КОЭН, L; ФЕЛЬДМАН, Дж (1956). «Типоспецифические холодовые аутоантитела как причина приобретенной гемолитической анемии и гемолитических трансфузионных реакций: биологический тест с использованием эритроцитов крупного рогатого скота». Анналы внутренней медицины. 44 (2): 221–40. Дои:10.7326/0003-4819-44-2-221. ISSN  0003-4819. PMID  13292836.
  24. ^ Mehrotra, TN (1960). «Иммунологическая идентификация патологических холодовых аутоантител приобретенной гемолитической анемии как β2M-глобулин». Иммунология. 3 (3): 265–271. ЧВК  1424011.
  25. ^ Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия
  26. ^ Allgood, JW; Чаплин, Х. младший (1967). «Идиопатическая приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия. Обзор сорока семи случаев лечения с 1955 по 1965 год». Американский журнал медицины. 43 (2): 254–73. Дои:10.1016/0002-9343(67)90168-4. ISSN  0002-9343. PMID  6034957.
  27. ^ а б c Тедески А, Барате С., Минола Э, Морра Э (2007). «Криоглобулинемия». Отзывы о крови. 21 (4): 183–200. Дои:10.1016 / j.blre.2006.12.002. PMID  17289231.