Двойной вход в левый желудочек - Double inlet left ventricle

Классификация	D
Внешние ресурсы	MedlinePlus: 007327;

Двойной вход в левый желудочек
	Цианотичный новорожденный

А левый желудочек с двойным входом (DILV) или «единственный желудочек», это врожденный порок сердца появляется у 5 из 100 000 новорожденных, где оба левое предсердие и правое предсердие кормить левый желудочек. Правый желудочек гипопластичен или не существует.

Оба предсердия сообщаются с желудочком посредством единственного предсердно-желудочкового клапана. Имеется большой шунт слева направо с быстро развивающейся легочной гипертензией. Без вмешательств, продлевающих жизнь, это состояние является фатальным, но после вмешательства новорожденный может выжить. Даже если болезни плода нет, диагноз можно поставить в утробе матери с помощью эхокардиографии плода.

Презентация

Младенцы, рожденные с DILV, не могут нормально питаться (одышка) и с трудом набирают вес. Смешанная кровь в системном кровотоке приводит к гипоксии (недостатку кислорода в организме и органах), поэтому у младенцев рано развивается цианоз и одышка.

Диагностика

Уход

В первые несколько дней, если нет стеноза клапана легочной артерии, необходима перевязка клапана легочной артерии для предотвращения легочной гипертензии, а проток должен оставаться открытым, чтобы обеспечить кровоток, используя лекарства, содержащие простагландин. В то же время, при необходимости, сообщения межпредсердной и желудочковой перегородок должны быть расширены.
Когда возможно, процедура Гленна сделана.^[1]
Позже хирургические варианты включают Процедура Дамуса – Кая – Станселя, то Фонтановая процедура, а Процедура Норвуда. Цель всего этого - разделить легочный и большой круг кровообращения.^[2]

Обычно DILV связан с другими пороками сердца.

Прогноз

Смертность очень высока в первые 2 года, 85%, но после ее снижения и в возрасте от 2 до 15 лет смертность составляет всего около 9%. Немногие достигают среднего возраста.^[3]Диагноз необходимо поставить в течение нескольких дней или даже часов, чтобы предотвратить смерть.

внешняя ссылка

[1] Гленн WWL. Кровообращение в обход правой части сердца. Шунт между верхней полой веной и дистальной правой легочной артерией. Отчет о клиническом применении. N Engl J Med 259: 117, 1958

[2] Фонтан Ф., Боде Э. (1971). «Хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана». Грудная клетка. 26 (3): 240–8. Дои:10.1136 / thx.26.3.240. ЧВК 1019078. PMID 5089489.

[3] Éléments de prognostic du Ventricule Unique, M.Lurdes Cerol Leonardo, S. Godeau, S. Magnier, A. Casassoprana, P. Vernant 19. Ежегодное собрание европейских детских кардиологов, Амстердам, май 1982 г.

[1]

[2]

[3]