Декстрокардия - Dextrocardia

Декстрокардия
Рентген грудной клетки человека с декстрокардией situs inversus верхушка сердца направлена ​​вправо
Специальность	Медицинская генетика

Декстрокардия (от латинского декстер, что означает "правильно", а по-гречески Кардия, что означает "сердце") является редким врожденное состояние в котором вершина сердце находится с правой стороны корпуса.^[1] Выделяют два основных типа декстрокардии: декстрокардия эмбриональной остановки (также известен как изолированная декстрокардия)^{[нужна цитата ]} и декстрокардия situs inversus. Декстрокардия situs inversus далее делится.

Классификация

Декстрокардия остановки эмбриона

При этой форме декстрокардии сердце просто помещается дальше прямо в грудная клетка чем обычно. Это обычно связано с тяжелыми пороками сердца и связанными с ними аномалиями, включая: легочная гипоплазия.^[2]

Обратная декстрокардия

Декстрокардия с обратным положением означает, что сердце находится в зеркальном отображении с правой стороны. Для всех висцеральный органы быть зеркальным, правильный термин обратная тотальная декстрокардия.

Хотя статистически люди с декстрокардией не имеют никаких медицинских проблем, связанных с этим заболеванием, они могут быть предрасположены к ряду заболеваний кишечника, пищевода, бронхов и сердечно-сосудистой системы (таких как двойной выход правого желудочка, дефект эндокардиальной подушки и легочный стеноз).^[3] Некоторые сердечно-сосудистые и легочные заболевания, связанные с декстрокардией, могут быть опасными для жизни, если их не остановить (см. Ссылку).

Синдром Картагенера может также присутствовать у пациентов с декстрокардией, но это должно происходить в условиях situs inversus и может включать мужское бесплодие.^[4]

Декстрокардия с солитусом

В отличие от декстрокардии, situ inversus, которая редко бывает связана с врожденными пороками сердца, декстрокардия, situs solitus часто связана с внутрисердечными аномалиями. Декстрокардия, situs solitus представляет собой хирургическую проблему сама по себе не из-за связанной с ней порока развития сердца, а потому, что добиться адекватного воздействия сложно. Правосторонние структуры, такие как правое предсердие, правый желудочек и трикуспидальный клапан, ориентированы кзади при декстрокардии с situs solitus (в отличие от декстрокардии с situs inversus). Это представляет собой хирургическую проблему для хирургов, оперирующих правосторонние структуры сердца в случае декстрокардии с situs solitus.^[5]

Диагностика

Медицинский диагноз из двух форм врожденной декстрокардии можно определить по ЭКГ^[2] или изображения.

Техническая декстрокардия

Техническая декстрокардия относится к показаниям ЭКГ, не основанным на анатомии пациента. Это очевидное проявление обычно вызвано случайным размещением электродов левой и правой руки. Обычно это проявляется как крайнее отклонение оси.

Управление

ЭКГ у человека с декстрокардией отведения должны быть перевернуты. Кроме того, когда дефибрилляция кому-то с декстрокардией подушечки следует ставить в обратном положении.^[6] То есть, вместо верхнего правого и нижнего левого, контактные площадки следует размещать вверху слева и внизу справа.^[7]

Когда трансплантация сердца требуется у человека с situs inversus, реконструкция венозных путей для нормального донорского сердца является серьезной, но не непреодолимой проблемой.^[8]

Эпидемиология

По оценкам, декстрокардия встречается примерно у 1 из 12 019 беременностей.^[9]

А Японский исследование 1753 сердца плода эхокардиограммы За пять лет выявлено всего два случая.^[10]

использованная литература

1. Стивенсон, Сьюзен (2012). Диагностическая медицинская сонография, акушерство и гинекология. 351 West Camden Street Baltimore, MD 21201: Lippincott Williams & Wilkins. п. 582.
2. М. Эбботт и Дж. К. Микинс (1915). «О дифференциации двух форм врожденной декстрокардии». Бюллетень Международной ассоциации медицинских музеев (5): 134–138.
3. Медицинский словарь MedlinePlus. «Декстрокардия».
4. Рене А., Ло М.С. «Синдром Картагенера». Архивировано из оригинал на 2012-11-05. Получено 2013-05-14.
5. Махаджан, Сачин; Кханна, Судхансоо; Кумар, Бхупеш; Гальдер, Викрам (2020). «Декстрокардия, situs solitus, дефект межжелудочковой перегородки (VSD) и ятрогенная трикуспидальная регургитация (TR) ― хирургическая перспектива». Журнал кардиохирургии. н / д (н / д): 1383–1386. Дои:10.1111 / jocs.14587. ISSN  1540-8191. PMID  32349171.
6. Bindra, S. MD; Tabibiazar, R. MD; Мазар, доктор медицины и Дэйв, доктор медицинских наук (2011). «Клиническая виньетка: декстрокардия с обратной сидячей позицией: в зеркало с ЭКГ». Труды UCLA Healthcare. Департамент медицины, Калифорнийский университет в Лос-Анджелесе. 15. Архивировано из оригинал на 2014-06-06. Получено 2013-05-14.
7. Эдди, С. «Декстрокардия и правильное размещение электродов».
8. Деус, Тобиас; Рейц, Брюс А. (сентябрь 2009 г.). «Трансплантация сердце-легкое при Situs Inversus Totalis». Летопись торакальной хирургии. 88 (3): 1002–1003. Дои:10.1016 / j.athoracsur.2009.01.060. PMID  19699943.
9. Богун С.М., Поттс Дж. Э., Кейси Б. М., Сандор Г. Г. (июль 2007 г.). «Популяционное исследование пороков развития сердца и исходов, связанных с декстрокардией». Am. Дж. Кардиол. 100 (2): 305–9. Дои:10.1016 / j.amjcard.2007.02.095. PMID  17631088.
10. Сато, Т .; и другие. (2014). «Клиническое течение и прогноз незначительных аномальных результатов сонографии в эхокардиографии плода: пятилетний опыт работы в одном институте». Детская кардиология и кардиохирургия (на японском и английском языках). 30 (5): 563–568. Дои:10.9794 / jspccs.30.563.

внешние ссылки

Классификация	D МКБ -10: Q24.0 МКБ -9-СМ: 746.87 MeSH: D003914 ЗаболеванияDB: 3617
Внешние ресурсы	MedlinePlus: 007326

• Декстрокардия в Национальные институты здравоохранения США Офис Редкие заболевания
• Декстрокардия с обратным положением в Национальные институты здравоохранения США Офис Редкие заболевания