Плексиформная ангиомиксоидная миофибробластическая опухоль - Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor

Плексиформная ангиомиксоидная миофибробластическая опухоль (ПАМТ), также называемая плексиформной ангиомиксомой,[1] плексиформная ангиомиксоидная опухоль,[2] или миксофиброма,[3] чрезвычайно редкий доброкачественный мезенхимальный миксоид опухоль вдоль желудочно-кишечный тракт. Большинство ПАМТ происходят в желудке. антральный региона, но они могут быть расположены где угодно в желудок. Зарегистрирован один случай PAMT, расположенный в двенадцатиперстная кишка.[4]

Классификация

PAMT был впервые описан Takahashi et al. в 2007.[5] Расчетная частота PAMT составляет менее 1/150 по сравнению с частотой опухоли стромы желудочно-кишечного тракта (ГИСО).[1] В распространенность одинаков для обоих полов и может развиваться в любом возрасте (7–75 лет).[4] Размер опухоли колеблется от 1,9 до 15,0 см, а среднее значение - 6,3 см.

PAMT считается доброкачественная опухоль из-за его гистологических особенностей, таких как наличие мягких опухолевых клеток, низкий индекс распространения, низкая митотическая скорость, отсутствие некроз и сосудистая инвазия и без повторения.[5] В одном случае сообщалось о сосудистой инвазии, поэтому вероятность злокачественная трансформация нельзя исключать. Но ограниченного числа зарегистрированных случаев недостаточно, чтобы сделать какой-либо вывод.[6] Истинный биологический потенциал ПАМТ остается неизвестным из-за его редкости.

Презентация

У большинства пациентов наблюдаются определенные симптомы, в том числе: анемия из-за гематемезис, изъязвление, обструкция выходного отверстия желудка, образование фистулирующего абсцесса, периодический дискомфорт в эпигастрии и боль в животе, тошнота, рвота, потеря веса, или может быть бессимптомный со случайной находкой.[2][5]

Диагностика

Точная диагностика ранней ПАМТ затруднена, но есть определенные морфологические и иммунофенотипические особенности, позволяющие дифференцировать эту опухоль от GIST или других мезенхимальных опухолей желудка. Диагностика подслизистых опухолей проводится эндоскопическая ультрасонография (EUS), тогда как фенотип опухоли и тип опухолевых клеток можно оценить с помощью Аспирация тонкой иглой под контролем EUS и иммуногистохимический анализ.[7]

Иммуногистохимически опухолевые клетки показывают положительный окрашивание для виментин и актин гладких мышц (SMA). Фокус десмин может присутствовать позитив. Опухолевые клетки обычно отрицательны на CD117, СОБАКА1, SMA, Caldesmon, CD34, Антиген эпителиальной мембраны (EMA), Цитокератин или Киназа анапластической лимфомы (ALK). Фокус CD10 можно наблюдать позитив. Картина положительности указывает на миофибробластическую природу опухолевых клеток.[8]

Патологические особенности

Макроскопически опухоль проявляется как повышенная или полиповидная. массовое поражение чаще всего поражает антральный отдел желудка, однако в некоторых случаях глазное дно[9] и тело желудка, а также пищевод[10] может быть вовлечен. Луковица двенадцатиперстной кишки или привратник задействованы примерно в 33% случаев.[5]

Микроскопически стенка желудка показывает характерный многоузловой плексиформный узор опухоли. Самый верхний слой слизистая оболочка во многих случаях изъязвлен. Фасциальное расположение опухоли можно наблюдать очагово. Опухолевые клетки закреплены на миксоидном фоне с высокой сосудистой сетью.

Сосуды тонкие ветвящиеся с или без тромбы. Отдельные опухолевые клетки имеют веретеновидную или яйцевидную форму, с нечеткими границами клеток, мягкими ядрами. хроматин, незаметный ядрышки и скудные эозинофильные цитоплазма. Скорость митоза низкая. Коллагенизация стромы незаметна. Окраска стромы миксоидного фона положительна на Альцианский синий пятно. Много тучные клетки можно увидеть рассредоточенными по строме.[8]

лечение

В настоящее время лечение выбора для PAMTs - дистальное или частичное. гастрэктомия.[11] Дальнейшие исследования могут предоставить больше информации о его гистогенезе и молекулярной сигнатуре, которая может быть применена в целевом терапевтическом подходе.

Прогноз

PAMT имеет на вид хороший прогноз без рецидивов или метастаз. Благодаря небольшому размеру опухоли и хорошему прогнозу ее можно удалить путем эндоскопическая диссекция подслизистого слоя (ESD) под гастроскопия на ранней стадии.[12]

использованная литература

  1. ^ а б Ёсида, Акихико; Климстра, Дэвид С .; Антонеску, Кристина Р. (декабрь 2008 г.). «Плексиформная ангиомиксоидная опухоль желудка». Американский журнал хирургической патологии. 32 (12): 1910–1912. Дои:10.1097 / pas.0b013e3181838fd1. ISSN  0147-5185. PMID  18824895.
  2. ^ а б Миеттинен, Маркку; Makhlouf, Hala R .; Собин, Лесли Х .; Ласота, Ежи (ноябрь 2009 г.). «Плексиформная фибромиксома». Американский журнал хирургической патологии. 33 (11): 1624–1632. Дои:10.1097 / pas.0b013e3181ae666a. ISSN  0147-5185. PMID  19675452.
  3. ^ Икемура, Масако; Маэда, Эрико; Хатао, Фумихико; Айкоу, Сусуму; Сето, Ясуюки; Фукаяма, Масаси (15 января 2014 г.). «Плексиформная ангиомиксоидная миофибробластическая опухоль (ПАМТ) желудка. Отчет о клиническом случае с акцентом на характерную модель роста». Международный журнал клинической и экспериментальной патологии. 7 (2): 685–689. ISSN  1936-2625. ЧВК  3925914. PMID  24551290.
  4. ^ а б Банерджи, Ниладри; Гупта, Шахана; Даш, Суваши; Гош, Шибаджоти (27 июля 2015 г.). «Плексиформная ангиомиксоидная миофибробластическая опухоль двенадцатиперстной кишки: редкое явление». Отчеты о делах BMJ. 2015: bcr2015210004. Дои:10.1136 / bcr-2015-210004. ISSN  1757-790X. ЧВК  4521542. PMID  26216925.
  5. ^ а б c d Такахаши, Ёсихиса; Сузуки, Масако; Фукусато, Тосио (21.06.2010). «Плексиформная ангиомиксоидная миофибробластическая опухоль желудка». Всемирный журнал гастроэнтерологии. 16 (23): 2835–2840. Дои:10.3748 / wjg.v16.i23.2835. ISSN  1007-9327. ЧВК  2887578. PMID  20556828.
  6. ^ Rau, T. T .; Hartmann, A .; Dietmaier, W .; Schmitz, J .; Hohenberger, W .; Hofstaedter, F .; Катенкамп, К. (01.10.2008). «Плексиформная ангиомиксоидная миофибробластическая опухоль: дифференциальная диагностика желудочно-кишечной стромальной опухоли в желудке». Журнал клинической патологии. 61 (10): 1136–1137. Дои:10.1136 / jcp.2008.059162. ISSN  0021-9746. PMID  18820104.
  7. ^ Schulz, T .; Drgac, J .; Chmelar, C .; Höhler, T .; Агаймы, А .; Вьет, М. (29 января 2012 г.). «Плексиформер ангиомиксоидера миофибробластической опухоли магнезии». Der Pathologe (на немецком). 33 (1): 65–69. Дои:10.1007 / s00292-011-1548-6. ISSN  0172-8113. PMID  22293792.
  8. ^ а б Ли, Пэйфэн; Ян, Шаолун; Ван, Цуйкуи; Ли, Ямин; Гэн, Мин (2014-01-15). «Наличие дифференцировки гладкомышечных клеток в плексиформной ангиомиксоидной миофибробластической опухоли желудка: клинический случай». Международный журнал клинической и экспериментальной патологии. 7 (2): 823–827. ISSN  1936-2625. ЧВК  3925935. PMID  24551311.
  9. ^ Ван, Вэй-я; Ли, Цзинь-нань; Ли, Ганди (01.06.2010). «Плексиформная ангиомиксоидная миофибробластическая опухоль дна желудка: успешная диагностика и лечение эндоскопическим методом». Журнал клинической патологии. 63 (6): 569–570. Дои:10.1136 / jcp.2010.076646. ISSN  0021-9746. PMID  20498030.
  10. ^ Дакворт, Лизетт Вила; Гонсалес, Рауль С .; Мартелли, Мэтью; Лю, Чен; Гроб, Шерил М .; Райт, Джон Д. (январь 2014 г.). "Плексиформная фибромиксома: отчет о двух педиатрических случаях и обзор литературы". Детская патология и патология развития. 17 (1): 21–27. Дои:10.2350 / 13-09-1373-oa.1. ISSN  1093-5266. PMID  24160555.
  11. ^ Декате, Джьоти; Али-Рида, Нихад; Ваджпей, Раджкумар (июнь 2015 г.). «Желудочная плексиформная ангиомиксоидная миофибробластическая опухоль». Диагностическая гистопатология. 21 (6): 257–260. Дои:10.1016 / j.mpdhp.2015.06.013. ISSN  1756-2317.
  12. ^ Ли, Си; Ли, Шуанцин; Сюн, Шэнхуа; Ван, Чжуцзюнь; Чжан, Ху (2016). «Редкий случай плексиформной ангиомиксоидной миофибробластической опухоли желудка, который был диагностирован на самой ранней стадии в литературе». Гастроэнтерологический отчет. 6 (4): 313–316. Дои:10.1093 / gastro / gow035. ЧВК  6225817. PMID  27940603.