Порфобилиноген - Porphobilinogen

Порфобилиноген

Имена
Название ИЮПАК 3- [5- (Аминометил) -4- (карбоксиметил) -1H-пиррол-3-ил] пропановая кислота
Идентификаторы
Количество CAS	487-90-1 Y
3D модель (JSmol )	Интерактивное изображение
ChemSpider	995 N
DrugBank	DB02272 Y
ECHA InfoCard	100.006.970
Номер ЕС	207-666-3
MeSH	Порфобилиноген
PubChem CID	1021
UNII	74KHC72QXK N
Панель управления CompTox (EPA)	DTXSID4060070
ИнЧИ InChI = 1S / C10H14N2O4 / c11-4-8-7 (3-10 (15) 16) 6 (5-12-8) 1-2-9 (13) 14 / h5,12H, 1-4,11H2, (Н, 13,14) (Н, 15,16) N Ключ: QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYSA-N N InChI = 1 / C10H14N2O4 / c11-4-8-7 (3-10 (15) 16) 6 (5-12-8) 1-2-9 (13) 14 / h5,12H, 1-4,11H2, (Н, 13,14) (Н, 15,16) Ключ: QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYAF
Улыбки C1 = C (C (= C (N1) CN) CC (= O) O) CCC (= O) O
Характеристики
Химическая формула	C10ЧАС14N2О4
Молярная масса	226.229
Если не указано иное, данные для материалов приводятся в их стандартное состояние (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
N проверять (что YN ?)
Ссылки на инфобоксы

Порфобилиноген является органическое соединение что происходит в живых организмах как промежуточное звено в биосинтезе порфирины, которые включают критические вещества, такие как гемоглобин и хлорофилл.^[1] Название часто сокращается PBG.

Строение молекулы можно описать как молекулу пиррол с боковыми цепями, замененными на водород атомов в положениях 2, 3 и 4 в кольце (1 - азот атом); соответственно, аминометил группа -CH
2−NH
2, уксусная кислота (карбоксиметильная) группа -CH
2−COOH, а пропионовая кислота (карбоксиэтильная) группа -CH
2-CH
2−COOH.

Биосинтез

На первом этапе биосинтез порфиринов пути, порфобилиноген образуется из аминолевулинат (ALA) фермент ALA дегидратаза.

Метаболизм

В типичном пути биосинтеза порфиринов четыре молекулы порфобилиногена связаны атомами углерода 2 и 5 пиррольного кольца (рядом с азот атом) в гидроксиметилбилан ферментом порфобилиноген дезаминаза, также известный как гидроксиметилбилансинтаза.

Патологии

Острая перемежающаяся порфирия вызывает увеличение порфобилиногена в моче.^[2]

Рекомендации

1. Пол Р. Ортис де Монтельяно (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley. Джон Вили и сыновья. Дои:10.1002 / 9780470048672.wecb221. ISBN  978-0470048672.
2. Aarsand, AK; Петерсен PH; Сандберг С. (апрель 2006 г.). «Оценка и применение биологических вариаций дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче у здоровых людей и пациентов с острой перемежающейся порфирией». Клиническая химия. 52 (4): 650–656. Дои:10.1373 / Clinchem.2005.060772. PMID  16595824.