Синдром только клеток Сертоли - Sertoli cell-only syndrome

Синдром только клеток Сертоли
СпециальностьЭндокринология, андрология  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром только клеток Сертоли (a.k.a. Синдром Дель Кастильо и аплазия зародышевых клеток[1] ) представляет собой расстройство, характеризующееся мужским бесплодием без сексуальных отклонений. Он описывает состояние яичек, при котором только Клетки Сертоли линия присутствует в семенные канальцы.[2]

Презентация

Пациенты с синдромом только клеток Сертоли обычно имеют нормальные вторичные мужские черты и имеют нормальные или маленькие семенники.

Патофизиология

Синдром только клеток Сертоли, вероятно, многофакторный и характеризуется резко сниженным или отсутствующим сперматогенезом, несмотря на присутствие как Сертоли, так и Клетки Лейдига. У значительной части мужчин с этим необычным синдромом есть микроделеции в области Yq11 Y-хромосомы, области, известной как AZF (фактор азооспермии) регион. В частности, синдром только клеток Сертоли (SCO) коррелирует с микроделециями AZFa. Можно выделить два типа SCO: SCO тип 1 демонстрирует полное отсутствие сперматогоний из-за измененной миграции первичных половых клеток из желточного мешка в гонадные гребни; SCO типа 2 возникает из-за последующего повреждения и показывает наличие редких сперматогоний в меньшинстве канальцев.[3]

В целом уровни тестостерона и ЛГ в норме, но из-за отсутствия ингибина уровень ФСГ повышен.

Диагностика

Яичек биопсия подтвердит отсутствие сперматозоидов. Семенной белок плазмы TEX101 был предложен для дифференциации синдрома только клеток Сертоли от остановки созревания и гипосперматогенеза.[4][5] Клинические испытания в госпитале Mount Sinai, Канада, начали проверку этой гипотезы в 2016 году.[6]

Уход

Синдром только клеток Сертоли похож на другие необструктивные азооспермия (NOA), случаи лечатся путем получения спермы путем извлечения спермы из яичек (TESE ), микрохирургическое извлечение сперматозоидов из яичка (mTESE) или биопсия яичка.[7] При извлечении жизнеспособных сперматозоидов это может быть использовано для интрацитоплазматической инъекции сперматозоидов. ИКСИ

В 1979 году Левин описал аплазию зародышевых клеток с очаговым сперматогенезом, при котором различный процент семенных канальцев содержит половые клетки.[8] Важно различать эти два типа с точки зрения ИКСИ.

Ретроспективный анализ, проведенный в 2015 г.[9] подробно описаны исходы N = 148 мужчин с необструктивной азооспермией и диагностированным синдромом только клеток Сертоли:

  • Мужчины с SCOS: 148
  • Сперма из яичек успешно извлечена: 35/148
  • Успешное ИКСИ: 20/148
  • Клиническая беременность: 4/148

В этом исследовании рассматривается влияние уровня ФСГ на клинический успех и исключаются аномальные кариотипы. Все пациенты прошли MD-TESE в Иране. Этническая принадлежность и генетическая линия могут повлиять на лечение азооспермии[нужна цитата ].

Рекомендации

  1. ^ Синдром только клеток Сертоли в eMedicine
  2. ^ «Синдром только клеток Сертоли». 1 июня 2016 г.. Получено 24 августа 2016..
  3. ^ «Синдром только клеток Сертоли». www.ebi.ac.uk. Получено 2019-12-08.
  4. ^ Драбович, А.П .; Dimitromanolakis, A .; Saraon, P .; Soosaipillai, A .; Batruch, I .; Mullen, B .; Ярви, К .; Диамандис, Э. (2013). «Дифференциальная диагностика азооспермии с помощью протеомных биомаркеров ECM1 и TEX101, количественная оценка в семенной плазме». Научная трансляционная медицина. 5 (212): 212ra160. Дои:10.1126 / scitranslmed.3006260. PMID  24259048.
  5. ^ Korbakis, D .; Schiza, C .; Brinc, D .; Soosaipillai, A .; Каракоста, Т.Д .; Légaré, C .; Sullivan, R .; Mullen, B .; Ярви, К .; Diamandis, E.P .; Драбович, А.П. (2017). «Доклиническая оценка теста ELISA на белок TEX101 для дифференциальной диагностики мужского бесплодия». BMC Медицина. 15 (1): 60. Дои:10.1186 / s12916-017-0817-5. ЧВК  5363040. PMID  28330469.
  6. ^ https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02851966
  7. ^ Талас Х, Яман О, Айдос К. (сентябрь 2007 г.). «Результат повторной микрохирургической экстракции сперматозоидов из яичек у пациентов с необструктивной азооспермией». Азиат Дж. Андрол. 9 (5): 668–73. Дои:10.1111 / J.1745-7262.2007.00273.X. PMID  17712484.
  8. ^ Левин Х.С. (сентябрь 1979 г.). «Биопсия яичек в исследовании мужского бесплодия: ее актуальность, гистологические методы и перспективы на будущее». Гм. Патол. 10 (5): 569–84. Дои:10.1016 / S0046-8177 (79) 80100-8. PMID  43278.
  9. ^ Тахере Модарреси, Хани Хоссейнифар, Али Далири Хампа, Мохаммад Чехрази, Джалил Хоссейни, Фарамарз Фаррахи,… Мохаммад Али Садиги Гилани. (2017). Прогностические факторы успешной микродиссекции семенников из яичек у пациентов с предполагаемым клеточным синдромом Сертоли. Int J Fertil Steril, 9 (1).

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы