Кронхайт-канадский синдром - Cronkhite–Canada syndrome

Кронхайт-канадский синдром
Другие именаЖелудочно-кишечный полипоз-пигментация кожи-алопеция-синдром изменения ногтей
Blausen 0432 GastroIntestinalSystem.png
Синдром Кронхайта – Канады поражает пищеварительный тракт.
СпециальностьГастроэнтерология  Отредактируйте это в Викиданных

Кронхайт-канадский синдром редкий синдром характеризуется множеством полипы из пищеварительный тракт. Он носит спорадический характер (т.е. не кажется наследственное заболевание ),[1] и в настоящее время считается приобретенным[2] и идиопатический (т.е. причина остается неизвестной).

Около двух третей пациентов имеют японское происхождение, а соотношение мужчин и женщин составляет 2: 1.[нужна цитата ] Был охарактеризован в 1955 г.[3][4] врачом-терапевтом Леонардом Вулси Кронхайт младшим и радиологом Вильмой Джин Канада.[5]

Признаки и симптомы

Полипы обнаруживаются по всему желудочно-кишечному тракту (чаще всего в желудок и толстая кишка, за которым следует тонкий кишечник ) хотя обычно избегают пищевод.[5] А биопсия раскроет их как гамартомы; вероятность того, что они прогрессируют до рака, обычно считается низкой,[6] хотя в прошлом об этом сообщалось несколько раз. Хронический понос и энтеропатия с потерей белка наблюдаются часто. Возможные побочные особенности включают различные аномалии эктодермальный ткани, такие как алопеция, атрофия из гвозди, или кожа пигментация[нужна цитата ]

Причины

Причина болезни неизвестна. Первоначально считалось, что эпидермальные изменения были вторичными по отношению к глубокому недоеданию в результате потери белка. энтеропатия. Недавние открытия поставили эту гипотезу под сомнение; в частности, изменение волос и ногтей не может улучшиться при улучшении питания.[нужна цитата ]

Другие состояния, состоящие из нескольких гамартоматозный полипы из пищеварительный тракт включают Синдром Пейтца-Егерса, ювенильный полипоз, и Болезнь Каудена. Связанные с полипозом состояния: семейный аденоматозный полипоз, ослабленный семейный аденоматозный полипоз, Синдром Бирта – Хогга – Дюбе и МУТЫХ.[нужна цитата ]

Диагностика

Не существует специального теста для диагностики синдрома Кронкхита – Канады. Диагноз ставят на основании симптомов и особенностей заболевания.[7]

Управление

Нутритивная поддержка является фундаментальной и может включать рекомендации по питанию, добавки, зондовое питание или внутривенные растворы.[8] Предлагаемые процедуры включают: кромолин натрия и преднизон,[9] а также антагонисты гистаминовых (H2) рецепторов или ингибиторы протонной помпы.[8]

Рекомендации

  1. ^ Vernia P, Marcheggiano A, Marinaro V, Morabito S, Guzzo I, Pierucci A (октябрь 2005 г.). «Синдром Кронкхита-Канада обязательно является заболеванием с поздним началом?». Eur J Гастроэнтерол Гепатол. 17 (10): 1139–41. Дои:10.1097/00042737-200510000-00022. PMID  16148564.
  2. ^ Кальва Д., Хоу-младший (август 2008 г.). «Синдромы гамартоматозного полипоза». Хирургические клиники Северной Америки. 88 (4): 779–817, vii. Дои:10.1016 / j.suc.2008.05.002. ЧВК  2659506. PMID  18672141.
  3. ^ Cronkhite LW, Канада WJ (июнь 1955 г.). «Генерализованный полипоз желудочно-кишечного тракта; необычный синдром полипоза, пигментации, алопеции и онихотрофии». N. Engl. J. Med. 252 (24): 1011–5. Дои:10.1056 / NEJM195506162522401. PMID  14383952.
  4. ^ Джуннаркар С.П., Слоан Д.М., Джонстон Б.Т., Лэрд Д.Д., Ирвин С.Т. (май 2001 г.). «Синдром Кронхита-Канады». Ольстерский медицинский журнал. 70 (1): 56–8. ЧВК  2449205. PMID  11428328.
  5. ^ а б Самоха С., Арбер Н. (2005). «Синдром Кронхайта-Канады». Пищеварение. 71 (4): 199–200. Дои:10.1159/000086134. PMID  15942206.
  6. ^ Нагата Дж., Кидзима Х., Хасуми К., Сузуки Т., Шираи Т., Мине Т. (июнь 2003 г.). «Аденокарцинома и множественные аденомы толстой кишки, связанные с синдромом Кронкхита-Канады». Dig Liver Dis. 35 (6): 434–8. Дои:10.1016 / с1590-8658 (03) 00160-9. PMID  12868681.
  7. ^ «Синдром Кронхайта-Канады». NORD (Национальная организация по редким заболеваниям). Получено 2019-05-19.
  8. ^ а б Уорд Э.М., Вольфсен ХК (2003). «Фармакологическое лечение синдрома Кронхайт-Канада». Мнение эксперта. Фармаколог. 4 (3): 385–389. Дои:10.1517/14656566.4.3.385. PMID  12614190. S2CID  36982546.
  9. ^ Ward E, Wolfsen HC, Ng C (февраль 2002 г.). «Медицинское лечение синдрома Кронхайт-Канада». Юг. Med. J. 95 (2): 272–4. Дои:10.1097/00007611-200202000-00025. PMID  11846261.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы