Рак урахала - Urachal cancer - Wikipedia

Рак урахала
Карцинома Урахала - high mag.jpg
Микрофотография урахальной карциномы (справа от изображения) и доброкачественной уротелий (слева от изображения). H&E пятно.
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

Рак урахала очень редкий вид рак вытекающие из урахус или его остатки.[1] Заболевание может возникать из-за метаплазического железистого эпителия или эмбриональных эпителиальных остатков, происходящих из области клоаки.[2]

Это происходит примерно у одного человека на 1 миллион человек в год в зависимости от географического региона.[3] Мужчины поражаются несколько чаще, чем женщины, в основном в 5-м десятилетии жизни, но болезнь может возникать и в других возрастных группах.[4][5]

Это может вовлечь мочевыводящие мочевой пузырь, но не Рак мочевого пузыря в обычном понимании. Урахальный рак может возникать на любом участке урахального тракта.

Рак ураха был упомянут Хюэ и Жакином в 1863 году, после чего Т. Каллен в 1916 году разработал детальную работу о болезнях пупка, а К. Бегг дополнительно охарактеризовал рак ураха в 1930-х годах.[2][6] Подробные схемы диагностики и определения стадии были предложены Шелдоном и др. В 1984 г. и широко используются до сих пор.[1]

Классификация

Рак урахала обычно аденокарцинома (около 90%) в основном с муцинозной / коллоидной гистологией. Другие редкие типы включают уротелиальная карцинома, плоскоклеточная карцинома, нейроэндокринная карцинома и саркома.[2][4][7]

Симптомы и признаки

Рак урахала может существовать несколько лет без каких-либо симптомов. Наиболее частый начальный симптом: гематурия который возникает, когда урахальная опухоль проникает в стенку мочевого пузыря, но могут наблюдаться (но не всегда) муцинурия (муцин в моче), местная боль или отек, рецидивирующие местные инфекции или инфекции мочевыводящих путей и выделения из пуповины.[4][5]

Причины

Механизм

Диагностика

По данным Американской урологической ассоциации, диагностические критерии следующие:[8]

  1. Опухоль находится в основном на куполе мочевого пузыря.
  2. На поверхности мочевого пузыря признаков железистого цистита нет. Эти находки могут быть предвестниками первичной аденокарциномы мочевого пузыря.
  3. Отсутствие в анамнезе другой первичной аденокарциномы с такой же морфологией.

Ткань для гистологического анализа обычно получают с помощью трансуретральной резекции опухоли мочевого пузыря (TURBT).

Гистопатологический диагноз

Рак ураха - иммуногистохимия CDX2
Случай урахальной аденокарциномы, демонстрирующий иммуногистохимические CDX2 -позитив с типичными ядерный окрашивание. Увеличение 200x.

По данным Американской урологической ассоциации, гистологические результаты следующие:[8]

  1. Муцинозная карцинома (опухолевые клетки в микроколлекциях муцина)
  2. Морфология кишечника (т. Е. Колоректальная аденокарцинома),
  3. Другие морфологии: клетка с печаткой, аденокарцинома, смешанная или неклассифицируемая.
  4. Иммуногистохимическое окрашивание (CDX2 +, CK7 +, β-катенин-)

Изображения

КТ и МРТ полезны для оценки местной инвазии и метастазов в лимфатические узлы и другие части тела. Кроме того, в 32-46% случаев они показывают кальцификаты, которые очень указывают на болезнь.[9]

Профилактика

Уход

Хирургическое лечение заключается в резекции мочевого пузыря, урахального остатка и пупка единым блоком.[8] На прогрессирующих стадиях лучевая терапия, по-видимому, не дает достаточного ответа. Однако режимы химиотерапии, содержащие 5-ФУ (и Цисплатин ) были описаны как полезные в этих случаях.[4][10] В последние годы было продемонстрировано, что таргетная терапия является полезной в сообщениях об отдельных случаях. Эти агенты включали Сунитиниб,[11] Гефитиниб,[12] Бевацизумаб[13] и Цетуксимаб.[14]

Маркеры сыворотки для мониторинга

Измерение сывороточных концентраций CEA, CA19-9 и CA125 может быть полезным при мониторинге урахального рака[2][15]

Результаты

Пятилетняя выживаемость оценивается от 25 до 61%.[8] К худшим прогностическим факторам относятся наличие остаточной опухоли на краю образца резекции (R +), инвазия брюшина и метастатическое заболевание.[4]

Эпидемиология

История

Рекомендации

  1. ^ а б Sheldon, C.A .; Clayman, R.V .; Gonzalez, R .; Williams, R.D .; Фрейли, Э. Э. (1984-01-01). «Злокачественные урахальные поражения». Журнал урологии. 131 (1): 1–8. Дои:10.1016 / s0022-5347 (17) 50167-6. ISSN  0022-5347. PMID  6361280.
  2. ^ а б c d Paner, Gladell P .; Лопес-Бельтран, Антонио; Сирохи, Дипика; Амин, Махул Б. (2016-03-01). «Обновления в патологической диагностике и классификации эпителиальных новообразований урахальского происхождения». Достижения в анатомической патологии. 23 (2): 71–83. Дои:10.1097 / PAP.0000000000000110. ISSN  1533-4031. PMID  26849813.
  3. ^ Брюинз, Х. Макс; Виссер, Отто; Плоег, Мартина; Hulsbergen-van de Kaa, Christina A .; Kiemeney, Lambertus A. L. M .; Витес, Дж. Альфред (01.10.2012). «Клиническая эпидемиология урахальной карциномы: результаты большого популяционного исследования». Журнал урологии. 188 (4): 1102–1107. Дои:10.1016 / j.juro.2012.06.020. ISSN  1527-3792. PMID  22901574.
  4. ^ а б c d е Сарвас, Тибор; Модос, Орсоля; Недворок, Кристиан; Рейс, Хеннинг; Сендрой, Аттила; Szász, Marcell A .; Ньиради, Петер (03.06.2016). «Клинические, прогностические и терапевтические аспекты урахальной карциномы - всесторонний обзор с метаанализом 1010 случаев». Урологическая онкология. 34 (9): 388–398. Дои:10.1016 / j.urolonc.2016.04.012. ISSN  1873-2496. PMID  27267737.
  5. ^ а б Behrendt, Mark A .; Де Йонг, Джерун; Ван Райн, Бас В. (01.04.2016). «Рак урахала: современный обзор патологических, хирургических и прогностических аспектов этого редкого заболевания». Минерва Urologica e Nefrologica. 68 (2): 172–184. ISSN  0393-2249. PMID  26583595.
  6. ^ Бегг, Р. К. (1931). «Коллоидные аденокарциномы свода мочевого пузыря, возникающие из эпителия урахального канала: с критическим обзором опухолей урахуса». Br J Surg. 18 (71): 422–466. Дои:10.1002 / bjs.1800187108.
  7. ^ Райт, Джонатан Л .; Портер, Майкл П .; Ли, Кристофер I .; Lange, Paul H .; Лин, Дэниел В. (15 августа 2006 г.). «Различия в выживаемости среди пациентов с урахальной и неурахальной аденокарциномой мочевого пузыря». Рак. 107 (4): 721–728. Дои:10.1002 / cncr.22059. ISSN  0008-543X. PMID  16826584.
  8. ^ а б c d «Аденокарцинома Урахала». AUAnet.org.
  9. ^ Аплодисменты, Мелани; Стеллато, Марко; Заттарин, Эмма; Меннитто, Алессия; Сепе, Пиерангела; Гуадалупи, Валентина; Меннитто, Роберта; де Брауд, Филиппо Г.М .; Верзони, Елена; Прокопио, Джузеппе (январь 2020 г.). «Текущее понимание аденокарциномы Урахала и стратегии лечения». Текущие онкологические отчеты. 22 (1): 9. Дои:10.1007 / s11912-020-0878-z. ISSN  1523-3790.
  10. ^ Зифкер-Радтке, Арлин (01.10.2012). «Аденокарцинома Урахала: руководство по лечению». Семинары по онкологии. 39 (5): 619–624. Дои:10.1053 / j.seminoncol.2012.08.011. ISSN  1532-8708. PMID  23040259.
  11. ^ Теста, Изабелла; Верзони, Елена; Грасси, Паоло; Колеккья, Маурицио; Панзона, Филомена; Прокопио, Джузеппе (27.10.2014). «Ответ на таргетную терапию при урахальной аденокарциноме». Редкие опухоли. 6 (4): 5529. Дои:10.4081 / rt.2014.5529. ISSN  2036-3605. ЧВК  4274441. PMID  25568747.
  12. ^ Goss, G .; Hirte, H .; Miller, W. H .; Лоример, И.А. J .; Стюарт, Д .; Батист, Г .; Паролин, Д. а. E .; Hanna, P .; Стаффорд, С. (2005-03-01). «Фаза I исследования перорального ZD 1839, вводимого ежедневно пациентам с солидными опухолями: IND.122, исследование исследовательской программы новых лекарственных средств Группы клинических испытаний Национального института рака Канады». Новые исследуемые препараты. 23 (2): 147–155. Дои:10.1007 / s10637-005-5860-у. ISSN  0167-6997. PMID  15744591.
  13. ^ Канамару, Томохиро; Игучи, Таро; Юкимацу, Нао; Симидзу, Ясуоми; Кохьяма, Юки; Татибана, Хирокадзу; Като, Минору; Ямасаки, Такеши; Тамада, Сатоши (01.03.2015). «Случай метастатической карциномы ураха, вылеченный с помощью FOLFIRI (иринотекан и 5-фторурацил / лейковорин) плюс бевацизумаб». Отчеты о случаях урологии. 3 (2): 9–11. Дои:10.1016 / j.eucr.2014.11.004. ISSN  2214-4420. ЧВК  4714276. PMID  26793485.
  14. ^ Коллазо-Лордуй, Ана; Кастильо-Мартин, Мирейя; Ван, Ли; Патель, Вайбхав; Айер, Гопа; Джордан, Эммет; Аль-Ахмади, Хикмат; Леонард, Исса; О, Уильям К. (10.05.2016). «Карцинома Урахала разделяет геномные изменения с колоректальной карциномой и может отвечать на ингибирование эпидермального фактора роста». Европейская урология. 70 (5): 771–775. Дои:10.1016 / j.eururo.2016.04.037. ISSN  1873-7560. ЧВК  5489411. PMID  27178450.
  15. ^ Siefker-Radtke, Arlene O .; Джи, Джейсон; Шен, Ю; Вен, Сиджин; Далиани, Данаи; Millikan, Randall E .; Пистерс, Луи Л. (2003-04-01). «Мультимодальное лечение урахальной карциномы: опыт онкологического центра им. М. Д. Андерсона». Журнал урологии. 169 (4): 1295–1298. Дои:10.1097 / 01.ju.0000054646.49381.01. ISSN  0022-5347. PMID  12629346.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы