Светлоклеточная саркома почки - Clear-cell sarcoma of the kidney

Светлоклеточная саркома почки
СпециальностьОнкология, нефрология

Светлоклеточная саркома почки (CCSK) - крайне редкий вид рак почки составляющие 3% всех опухолей почек у детей.[1] Светлоклеточная саркома почки может распространяться через почка к другим органам, чаще всего кость, но также включая легкие, мозг и мягкие ткани тела.

Несмотря на сходство названий, светлоклеточная саркома почек не связана с светлоклеточная саркома мягких тканей, также известная как злокачественная меланома мягких частей.[2]

Признаки и симптомы

Типичные макроскопические признаки включают большой размер (средний диаметр 11,3 см), слизистую структуру, очаги некроза и заметные киста формирование.[3]

Причина

Исследования 2005 года показали, что CCSK может возникать в мезенхимальных клетках почек, которые обнаруживают широкий спектр нейральных маркеров.[4] Типичное проявление - возраст от 1 до 4 лет, соотношение мужчин и женщин составляет 2: 1.[5]

Диагностика

Уход

Исследования 2004 года показали, что пациенты с CCSK демонстрируют улучшенную безрецидивную выживаемость после более длительного курса терапии при использовании винкристин, доксорубицин, и дактиномицин, но их длительная выживаемость не изменилась по сравнению с пациентами, получающими 6 месяцев терапии.[6]

Рекомендации

  1. ^ Шарма СК, Менон Пенсильвания, Светлоклеточная саркома почки, Журнал последипломной медицины, 2001, т. 47, стр. 206, jpgmonline.com. PMID  11832627. Проверено 2012-5-21.
  2. ^ Поппе Б., Форсайт Р., Дхейн К., Спелеман Ф., Опухоли мягких тканей: светлоклеточная саркома, Атлас Генет Цитогенет Онкол Гематол, Ноябрь 2002 г.
  3. ^ Argani, Pedram M.D .; Perlman, Elizabeth J. M.D .; Бреслоу, Норман Э. доктор философии; Браунинг, Нэнси Г. МС; Грин, Дэниел М. Д.; D'Angio, Giulio J. M.D .; Беквит, Дж. Брюс, доктор медицины, Светлоклеточная саркома почки: обзор 351 случая из Национального центра патологии группы исследования опухолей Вильмса, Американский журнал хирургической патологии, Янв 2000, 24 (1), стр. 4, journals.lww.com. Проверено 2012-5-21.
  4. ^ Катклифф К., Керси Д., Хуанг С.С., Цзэн Ю., Вальтерхаус Д., Перлман Э.Дж., Светлоклеточная саркома почек: повышенная регуляция нейральных маркеров с активацией путей Sonic Hedgehog и Akt, Клинические исследования рака, 15 ноября 2005 г., 11 (22), стр. 7986-94, Clincancerres.aacrjournals.org. Дои:10.1158 / 1078-0432.CCR-05-1354, PMID  16299227. Проверено 2012-5-21.
  5. ^ Сейбель Н, Светлоклеточная саркома почки, Ссылка на Medscape, Обновлено 2 ноября 2014 г., Проверено 18 мая 2014 г.
  6. ^ Влияние продолжительности лечения на исход лечения пациентов со светлоклеточной саркомой почек: отчет Национальной группы исследования опухолей Вильмса, Журнал клинической онкологии, 1 февраля 2004 г., т. 22 (3), стр. 468-473, jco.ascopubs.org. Дои:10.1200 / JCO.2004.06.058. Проверено 2012-5-21.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы

Эта статья включаетматериалы общественного достояния из США Национальный институт рака документ: «Словарь терминов по раку».