Саркома мягких тканей - Soft-tissue sarcoma

Саркома мягких тканей
Недифференцированная саркома мягких тканей левого легкого ребенка раннего возраста
Специальность	Онкология

А саркома мягких тканей (СТС) это злокачественная опухоль, тип рак, который развивается в мягких тканей.^[1] Мягкая ткань саркома часто представляет собой безболезненное образование, которое медленно растет в течение месяцев или лет. Они могут быть поверхностными или глубокими. Любая такая необъяснимая масса должна быть диагностирована биопсия.^[2] Лечение может включать: хирургия, лучевая терапия, химиотерапия, и таргетная лекарственная терапия.^[3] Другой тип саркомы - это костная саркома.

Есть много видов. В Всемирная организация здоровья перечисляет более пятидесяти подтипов.^[4][2]

Типы

Таблица 1: Основные типы сарком мягких тканей у взрослых

Ткань происхождения	Тип рака	Обычное расположение в теле
Фиброзная ткань	Фибросаркома	Руки, ноги, туловище
	Злокачественный фиброзный гистиоцитома	Ноги
	Дерматофибросаркома	Хобот
Толстый	Липосаркома	Руки, ноги, туловище
Мышцы Поперечно-полосатые мышцы Гладкая мышца	Рабдомиосаркома Лейомиосаркома	Руки, ноги Матка, пищеварительный тракт
Кровеносный сосуд	Гемангиосаркома	Руки, ноги, туловище
	Саркома Капоши	Ноги, туловище
Лимфатические сосуды	Лимфангиосаркома	Руки
Синовиальная ткань (прокладки суставных полостей, оболочки сухожилий)	Синовиальная саркома	Ноги
Периферические нервы	Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов /Нейрофибросаркома	Руки, ноги, туловище
Хрящевая и костеобразующая ткань	Экстраскелетный хондросаркома	Ноги
	Экстраскелетный остеосаркома	Ноги, туловище (без кости)

Таблица 2: Основные типы сарком мягких тканей у детей

Ткань происхождения	Тип рака	Обычное расположение в теле	Самый распространенный возраст
Мышцы
Поперечно-полосатые мышцы	Рабдомиосаркома
	Эмбриональный	Голова и шея, мочеполовые пути	Младенец – 4
	Саркома альвеолярной мягкой части	Руки, ноги, голова и шея	Младенцы – 19
Гладкая мышца	Лейомиосаркома	Хобот	15–19
Фиброзная ткань	Фибросаркома	Руки и ноги	15–19
	Злокачественный фиброзный гистиоцитома	Ноги	15–19
	Дерматофибросаркома	Хобот	15–19
Толстый	Липосаркома	Руки и ноги	15–19
Кровеносный сосуд	Детская гемангиоперицитома	Руки, ноги, туловище, голова и шея	Младенец – 4
Синовиальная ткань (прокладки суставных полостей, оболочки сухожилий)	Синовиальная саркома	Ноги, руки и туловище	15–19
Периферические нервы	Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (также называемые нейрофибросаркомами, злокачественными шванномами и нейрогенными саркомами)	Руки, ноги и туловище	15–19
Мышечные нервы	Саркома альвеолярной мягкой части	Руки и ноги	Младенцы – 19
Хрящевая и костеобразующая ткань	Внесскелетная миксоидная хондросаркома	Ноги	10–14
	Экстраскелетный мезенхимальный	Ноги	10–14

Более ранняя версия этой статьи была взята из нас Национальный онкологический центр Информационная служба по раку.

Признаки и симптомы

На ранних стадиях саркомы мягких тканей обычно не вызывают симптомов. Поскольку мягкие ткани относительно эластичны, опухоли могут вырасти довольно большими, оттесняя нормальные ткани, прежде чем они почувствуются или вызовут какие-либо проблемы. Первым заметным симптомом обычно является безболезненная опухоль или опухоль. По мере роста опухоль может вызывать другие симптомы, такие как боль или болезненность, поскольку она давит на близлежащие нервы и мышцы. Если это происходит в брюшной полости, это может вызвать боли в животе, которые обычно принимают за менструальные спазмы, несварение желудка или вызвать запор.^{[нужна цитата ]}

Факторы риска

Большинство сарком мягких тканей не связаны с какими-либо известными факторами риска или идентифицируемой причиной. Есть некоторые исключения:

• Исследования показывают, что работники, которые подвергаются хлорфенолы в консервантах для древесины и феноксигербициды может иметь повышенный риск развития сарком мягких тканей. Необычный процент пациентов с редкой опухолью кровеносных сосудов, ангиосаркома печени, подвергались воздействию винилхлорид в своей работе. Это вещество используется при производстве некоторых пластмасс, в частности ПВХ.^[5]
• В начале 1900-х годов, когда ученые только открывали возможности использования радиация для лечения болезни было мало что известно о безопасных уровнях дозировки и точных методах доставки. В то время облучение использовалось для лечения множества незлокачественных заболеваний, включая увеличение миндалин, аденоидов и вилочковой железы. Позже исследователи обнаружили, что высокие дозы радиации вызывают саркомы мягких тканей у некоторых пациентов.^{[нужна цитата ]} Из-за этого риска сейчас планируется лучевая терапия рака, чтобы гарантировать, что максимальная доза радиации доставляется к пораженной ткани, в то время как окружающие здоровые ткани максимально защищены.^{[нужна цитата ]}
• Саркома Капоши, редкий рак клеток, выстилающих кровеносные сосуды кожи и слизистых оболочек, вызывается вирус герпеса человека 8. Саркома Капоши часто возникает у пациентов с синдром приобретенного иммунодефицита. Однако саркома Капоши имеет другие характеристики, чем типичные саркомы мягких тканей, и лечится по-другому.^{[нужна цитата ]}
• В очень небольшой части случаев саркома может быть связана с редким наследственным генетическим изменением p53 ген и известен как Синдром Ли-Фраумени. Некоторые другие наследственные болезни связаны с повышенным риском развития сарком мягких тканей. Например, люди с нейрофиброматоз I типа (также называемая болезнью фон Реклингхаузена, связанная с изменениями в NF1 ген) имеют повышенный риск развития сарком мягких тканей, известных как злокачественные опухоли периферической оболочки нервов. У пациентов с наследственной ретинобластомой наблюдаются изменения в RB1 ген, ген-супрессор опухоли, и, вероятно, будут развиваться саркомы мягких тканей по мере взросления.

Диагностика

Единственный надежный способ определить, является ли опухоль мягких тканей доброкачественной или злокачественной, - это провести биопсию. Два метода получения опухолевой ткани для цитопатологический анализ бывают:

• Игольная аспирационная биопсия, через иголка
• Хирургическим путем через разрез опухоли

Патолог изучает ткань под микроскопом. Если рак присутствует, патолог обычно может определить тип рака и его оценка. Здесь «степень» относится к шкале, используемой для краткого представления прогнозируемой скорости роста опухоли и ее тенденции к распространению, и это определяется степенью, в которой раковые клетки кажутся аномальными при исследовании под микроскопом. Саркомы низкой степени злокачественности, хотя и являются злокачественными, определяются как саркомы с меньшей вероятностью метастазировать. Саркомы высокой степени злокачественности определяются как саркомы с большей вероятностью распространения на другие части тела. Для сарком мягких тканей используются две гистологические системы классификации: система Национального института рака и система Группы сарком французской федерации онкологических центров.^[6][7][8]

Саркомы мягких тканей обычно возникают в верхней части тела, плече или верхней части груди. Некоторые симптомы - неравномерная осанка, боль в трапециевидной мышце и шейный негибкость [трудности с поворотом головы].^{[нужна цитата ]}

Наиболее частым местом распространения саркомы мягких тканей являются легкие.^{[нужна цитата ]}

Уход

Как правило, лечение сарком мягких тканей зависит от стадии рака. Стадия саркомы зависит от размера и степени опухоли, а также от того, распространился ли рак на лимфатические узлы или другие части тела (метастазировал). Варианты лечения сарком мягких тканей включают: хирургия, лучевая терапия, химиотерапия, и таргетная лекарственная терапия.^[3]

• Хирургия - наиболее распространенное лечение сарком мягких тканей. Опухоль удаляется, оставляя безопасный край окружающей здоровой ткани, чтобы снизить вероятность ее рецидива.
• Радиационная терапия может использоваться как неоадъювантный перед операцией по уменьшению опухоли или в качестве адъювант после операции, чтобы убить любые раковые клетки, которые могли остаться. В некоторых случаях его можно использовать для лечения опухолей, которые нельзя удалить хирургическим путем.
• Химиотерапия может использоваться с лучевой терапией до или после операции, чтобы попытаться уменьшить опухоль или убить оставшиеся раковые клетки. Есть основания предполагать, что доксорубицин химиотерапия в качестве адъюванта может уменьшить рецидив на исходном участке или в другом месте тела.^[9] Имеющиеся данные также предполагают, что химиотерапия может увеличить продолжительность жизни пациентов, но это менее достоверные доказательства. Эффективность химиотерапии для предотвращения распространения сарком мягких тканей не доказана. Если рак распространился на другие части тела, химиотерапия может использоваться для уменьшения размеров опухоли и уменьшения боли и дискомфорта, которые они вызывают, но вряд ли поможет искоренить болезнь.

Сочетание доцетаксел и гемцитабин может быть эффективным режимом химиотерапии у пациентов с запущенной саркомой мягких тканей.^[10][11]

Исследование

Исследования саркомы мягких тканей требуют больших усилий из-за своей редкости и огромного сотрудничества. В 2019 году было представлено несколько заметных исследований, но большинство из них потерпели неудачу. Однако мы узнаем, что их нельзя смешивать, и каждая саркома - это отдельное заболевание.^[12]

Иммунотерапия может сыграть важную роль в лечении сарком мягких тканей, таких как альвеолярная саркома мягкой части и плеоморфная недифференцированная саркома. В отчете доктора Самира Растоги и др. У пациента с прогрессирующей плеоморфной недифференцированной саркомой был отличный ответ на комбинацию пембролизумаба и пазопаниба.^[13]

Эпидемиология

Саркомы мягких тканей - относительно редкий вид рака. На их долю ежегодно приходится менее 1% всех новых случаев рака. Это может быть связано с тем, что клетки мягких тканей, в отличие от тканей, которые чаще вызывают злокачественные новообразования, не являются непрерывно делящиеся клетки.^{[нужна цитата ]}

В 2006 году в США было диагностировано около 9 500 новых случаев.^[14] Саркомы мягких тканей чаще встречаются у пожилых пациентов (> 50 лет), хотя у детей и подростков в возрасте до 20 лет часто встречаются определенные гистологические исследования (рабдомиосаркома, синовиальная саркома ).^{[нужна цитата ]}

В 2011 году в Великобритании около 3300 человек была диагностирована саркома мягких тканей.^[15]

Известные случаи

• Актер Роберт Урих умер от синовиальная саркома.
• Актриса Мишель Томас умер от десмопластическая мелкоклеточная опухоль, редкая саркома мягких тканей брюшной полости.
• Это написано евангелист Генри Фейерабенд умер от саркомы ноги.^{[нужна цитата ]}
• Концепт-художник видеоигр Адам Адамович умер от осложнения редкой мышечной саркомы 9 февраля 2012 года. Ему было 43 года.
• Профессиональный борец Джейк Робертс показал, что у него мышечный рак.
• Профессиональный борец Зак Райдер показал, что он страдал от синовиальная саркома будучи тинейджером.^[16]
• Бывший министр финансов Индии Арун Джейтли умер от этого заболевания 24 августа 2019 года.
• Писатель Рэйчел Кейн умер от болезни 1 ноября 2020 г.

Рекомендации

1. Ratan, R; Патель, С.Р. (октябрь 2016 г.). «Химиотерапия саркомы мягких тканей». Рак. 122 (19): 2952–60. Дои:10.1002 / cncr.30191. PMID  27434055.
2. Ферри, Фред (2019). Консультант Ферри 2019: 5 книг в 1. Эльзевир. п. 1219. ISBN  9780323530422.
3. «Лечение сарком мягких тканей». www.cancer.org. Получено 1 августа 2020.
4. «Типы сарком мягких тканей | Исследования рака Великобритании». about-cancer.cancerresearchuk.org. Получено 27 сентября 2019.
5. «Факторы риска саркомы мягких тканей | CTCA». CancerCenter.com. Получено 2017-04-07.
6. Невилль; и другие. (2014). «Оценка сарком мягких тканей: от гистологической к молекулярной оценке». Патология. 46 (2): 113–20. Дои:10.1097 / PAT.0000000000000048. PMID  24378389. S2CID  13436450.
7. Коиндр Дж. М. (2006). «Классификация сарком мягких тканей: обзор и обновление». Arch. Патол. Лаборатория. Med. 130 (10): 1448–53. Дои:10.1043 / 1543-2165 (2006) 130 [1448: GOSTSR] 2.0.CO; 2 (неактивно 10.11.2020). PMID  17090186.
8. Оценка сарком костей и мягких тканей. Тавил. 2016 г. (включая детали французской системы)
9. «Адъювантная химиотерапия при локальной резектабельной саркоме мягких тканей у взрослых». Кокрановская база данных систематических обзоров. 2000-10-23. Дои:10.1002 / 14651858.cd001419. ISSN  1465-1858.
10. «Архивная копия». Архивировано из оригинал на 2010-12-10. Получено 2010-06-15.
11. Гемцитабин и доцетаксел при метастатической саркоме: прошлое, настоящее и будущее. 2007 г. (свободный полный текст)
12. Растоги, Самир; Манаса, Париса; Калра, Каушал; и другие. (2019). «Достижения в области саркомы мягких тканей - ошибок нет, нужно извлекать уроки!». Южноазиатский журнал рака. 8 (4): 258–259. Дои:10.4103 / sajc.sajc_215_19. ЧВК  6852635. PMID  31807494.
13. Арора, Шалабх; Растоги, Самир; Шамим, Шамим Ахмед; Барвад, Адарш; Сетхи, Маанси (9 июля 2020 г.). «Хороший и устойчивый ответ на пембролизумаб и пазопаниб при запущенной недифференцированной плеоморфной саркоме: описание случая». Клинические исследования саркомы. 10 (1): 10. Дои:10.1186 / s13569-020-00133-9. ЧВК  7346343. PMID  32670543.
14. Рис ЛАГ, Харкинс Д., Крапчо М. и др. Обзор статистики рака SEER, 1975–2003. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака, 2006.
15. «Статистика сарком мягких тканей». Cancer Research UK. Получено 28 октября 2014.
16. «Шрамы суперзвезд».

внешняя ссылка

Классификация	D МКБ -9-СМ: 171 MeSH: D018204 ЗаболеванияDB: 31472
Внешние ресурсы	NCI:Саркома мягких тканей