Саркома альвеолярной мягкой части - Alveolar soft part sarcoma

Саркома альвеолярной мягкой части
Другие именаАльвеолярная саркома мягких тканей
Саркома альвеолярной мягкой части - intermed mag.jpg
Микрофотография саркомы мягкой альвеолярной части, демонстрирующей характерную альвеолярную архитектуру и клетки с эксцентрической ядра и обильный эозинофильный цитоплазма. H&E пятно.
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

Саркома альвеолярной мягкой части, сокращенно АСПС, очень редкий вид саркома мягких тканей, который растет медленно и чье происхождение неизвестно.

ASPS возникает в основном у детей и молодых людей и может мигрировать (метастазировать ) в другие части тела, обычно легкие и мозг. Как правило, ASPS возникает в мышцах и глубоких мягких тканей бедра или голени (нижние конечности), но также может появиться в верхних конечностях (руки, шея и голова). Хотя ASPS является саркомой мягких тканей, она также может распространяться и расти внутри костей.

Этимология

  • Период, термин альвеолярный исходит из микроскопической картины, видимой во время анализа слайдов ASPS под микроскопом в гистопатология. Кажется, что опухолевые клетки расположены по той же схеме, что и клетки небольших воздушных мешков (альвеол) в легких. Однако это просто структурное подобие. ASPS был впервые описан и охарактеризован в 1952 году.[1]
  • ASPS - это саркома, и это указывает на то, что этот рак изначально возникает из ткани эмбрионального мезенхимального происхождения. (Оплодотворенная яйцеклетка делится и повторно делится, образуя сферу. На раннем этапе эмбриогенеза на полюсах сферы появляются ямочки, которые проникают сквозь сферу, образуя внутренний проход, который в конечном итоге формирует кишечник. слой сферы и те, которые были частью эмбрионального туннеля, называются карциномами; злокачественные новообразования, возникающие из клеток между внешним слоем и внутренней норой, называются саркомами.)

Причины

Хромосомный анализ ASPS показывает разрыв и соединение двух хромосом в опухолевых клетках. Фрагмент хромосомы X разрывается и присоединяется к хромосома 17.[2] Эта транслокация создает слияние двух генов, названных ASPL и TFE3, что приводит к образованию аберрантного белка (называемого гибридный белок ), которого нет в нормальных клетках. В разных опухолях ASPS обнаруживаются два типа слияния хромосомы X и хромосомы 17: первого и второго типа.

Доктор Марк Ладаньи в Мемориальный онкологический центр Слоуна-Кеттеринга, в Нью-Йорк, был первым в этой работе. Полученный гибридный белок ASPL –TFE3 мошенник фактор транскрипции это движущая сила аберрантного клеточного поведения, включая неконтролируемое деление клеток и усиление ангиогенез.

Диагностика

Большое увеличение микрофотография показывая характерные большие клетки с обильным эозинофильным, то есть розовым, цитоплазма и эксцентрично расположенный ядро. H&E пятно.

АСПС может существовать в организме пациента долгое время, прежде чем будет поставлен диагноз. Он может увеличиваться в размерах и надолго отталкивать окружающие ткани, прежде чем вызвать какой-либо дискомфорт. Таким образом, симптомы ASPS могут быть либо безболезненным отеком, либо болезненностью, вызванной сдавлением нервов или мышц, влияющих на диапазон движения в области.

Патология

Окончательный диагноз ASPS основан на его появлении под микроскопом (т.е. гистоморфология ), и наличие характеристики хромосомная транслокация (т.е. цитогенетика).

Гистоморфологические особенности ASPS включают альвеолярный рисунок при малом увеличении и присутствие крупных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой и эксцентрическими ядрами. Обычно присутствуют кальцификации, что можно увидеть при медленно растущих новообразованиях.

Прогноз

Хотя ASPS демонстрирует относительно медленное течение, окончательный прогноз плохой и часто характеризуется поздним течением. метастазы.[3]

Эпидемиология

Аспс - чрезвычайно редкий вид рака. В то время как саркомы составляют около 1% всех вновь диагностированных раковых заболеваний и 15% всех онкологических заболеваний у детей, ASPS составляет менее 1% сарком. Согласно Американское онкологическое общество, в 2006 г. в США будет диагностировано около 9530 новых случаев саркомы мягких тканей. Это позволяет прогнозировать менее 100 новых случаев ASPS. Такое небольшое количество случаев серьезно затрудняет поиск лекарства, затрудняя сбор какой-либо значимой статистики о болезни. В результате, чтобы найти лучший вариант лечения, часто приходится делать много обоснованных предположений.

Исследование

  • Что касается происхождения, недавно было продемонстрировано, что, хотя ASPS обычно возникает в мышечной ткани, клетки не экспрессируют мышечные маркеры в мРНК уровень и больше походить мезенхимальные стромальные клетки.[10]

использованная литература

  1. ^ Кристоферсон WM, Фут FW, Стюарт FW (1952). «Саркомы альвеолярной мягкой части: структурно характерные опухоли неопределенного гистогенеза». Рак. 1952 (5): 100–111. Дои:10.1002 / 1097-0142 (195201) 5: 1 <100 :: help-cncr2820050112> 3.0.co; 2-k. PMID  14886902.
  2. ^ Ladanyi M, Lui MY, Antonescu CR, Krause-Boehm A, Meindl A, Argani P, et al. (Январь 2001 г.). «Der (17) t (X; 17) (p11; q25) саркомы мягкой альвеолярной части человека сливает ген фактора транскрипции TFE3 с ASPL, новым геном в 17q25». Онкоген. 20 (1): 48–57. Дои:10.1038 / sj.onc.1204074. PMID  11244503.
  3. ^ Шелке П., Сароде Г.С., Сароде С.К., Ананд Р., Праджапати Г., Патил С. (2018). «Альвеолярная саркома мягкой части полости рта: обзор литературы». Редкие опухоли. 10: 2036361318810907. Дои:10.1177/2036361318810907. ЧВК  6299302. PMID  30574289.
  4. ^ Vistica DT, Hollingshead M, Borgel SD, Kenney S, Stockwin LH, Raffeld M и др. (Август 2009 г.). «Терапевтическая уязвимость модели in vivo саркомы мягкой альвеолярной части (ASPS) к антиангиогенной терапии». Журнал детской гематологии / онкологии. 31 (8): 561–70. Дои:10.1097 / MPH.0b013e3181a6e043. ЧВК  2784654. PMID  19636271.
  5. ^ Kenney S, Vistica DT, Stockwin LH, Burkett S, Hollingshead MG, Borgel SD и др. (Июль 2011 г.). «ASPS-1, новая линия клеток, проявляющая ключевые особенности саркомы мягкой альвеолярной части». Журнал детской гематологии / онкологии. 33 (5): 360–8. Дои:10.1097 / MPH.0b013e3182002f9f. PMID  21552147. S2CID  25794748.
  6. ^ Цуда М., Дэвис И. Дж., Аргани П., Шукла Н., МакГилл Г. Г., Нагаи М. и др. (Февраль 2007 г.). «Слияния TFE3 активируют передачу сигналов MET путем активации транскрипции, определяя другой класс опухолей как кандидатов на терапевтическое ингибирование MET». Исследования рака. 67 (3): 919–29. Дои:10.1158 / 0008-5472.CAN-06-2855. PMID  17283122.
  7. ^ Kummar S, Allen D, Monks A, Polley EC, Hose CD, Ivy SP и др. (Июнь 2013). «Цедираниб при метастатической саркоме мягкой части альвеол». Журнал клинической онкологии. 31 (18): 2296–302. Дои:10.1200 / JCO.2012.47.4288. ЧВК  3677840. PMID  23630200.
  8. ^ Брахми М., Ванакер Х., Дюфрен А (июль 2020 г.). «Новые терапевтические возможности для саркомы мягкой альвеолярной части: антиангиогенная терапия, иммунотерапия и не только». Текущее мнение в области онкологии. 32 (4): 295–300. Дои:10.1097 / CCO.0000000000000652. PMID  32541316.
  9. ^ Гудвин М.Л., Джин Х., Стрейсслер К., Смит-Фрай К., Чжу Дж.Ф., Монумент М.Дж. и др. (Декабрь 2014 г.). «Моделирование саркомагенеза мягкой части альвеол у мышей: роль лактата в микросреде опухоли». Раковая клетка. 26 (6): 851–862. Дои:10.1016 / j.ccell.2014.10.003. ЧВК  4327935. PMID  25453902.
  10. ^ Стоквин LH (19.06.2020). «Альвеолярная саркома мягкой части (ASPS) напоминает мезенхимального предшественника стромы: данные метаанализа транскриптомных данных». PeerJ. 8: e9394. Дои:10.7717 / peerj.9394. ЧВК  7307565. PMID  32596059.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы