Легочная атрезия - Pulmonary atresia

Легочная атрезия
Другие имена	Легочная атрезия - неповрежденная межжелудочковая перегородка[1]
Легочный клапан (в центре слева)
Специальность	Кардиология
Симптомы	Цианоз[1]
Причины	Причина атрезии легких неизвестна.[1]
Диагностический метод	Рентген грудной клетки, Эхокардиограмма[1]
Уход	Простагландин E1, Катетеризация сердца[1]

Легочная атрезия это врожденный порок развития легочной клапан в котором отверстие клапана не развивается. Клапан полностью закрыт, что препятствует оттоку крови из сердце к легкие.^[2] Легочный клапан расположен на правой стороне сердца между Правый желудочек и легочная артерия. В нормально функционирующем сердце отверстие легочного клапана имеет три створки, которые открываются и закрываются.^[3]

В врожденные пороки сердца такие как атрезия легочной артерии, структурные аномалии могут включать клапаны сердца, стенки и артерии /вены возле сердечной мышцы. Следовательно, на кровоток из-за вышеупомянутых структурных аномалий влияет либо блокирование, либо изменение потока крови через сердечную мышцу человека.^[4]

Признаки и симптомы

Симптомы / признаки атрезии легких у младенцев соответствуют цианоз, немного усталость и некоторая одышка (проблема может быть и в еде).^[1]

В случае атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки можно обнаружить, что снижение легочного кровотока может вызвать связанные дефекты Такие как:^[5]

• Атрезия трехстворчатого клапана
• Тетралогия Фалло (суровый)
• Ж / д с двойной розеткой

Причина

Курение

Что касается причины атрезии легочной артерии, остается неясным, что вызывает этот врожденный порок сердца.^[2] Потенциальные факторы риска, которые могут вызвать этот врожденный порок сердца, - это факторы, с которыми беременная мать может контактировать, например:^[2][6]

• Определенный лекарства
• Рацион питания
• Курение

Диагностика

Что касается диагностики атрезии легких, организму для выживания требуется кровь, насыщенная кислородом. Однако атрезия легких не представляет угрозы для развивающегося плода, поскольку плацента матери обеспечивает необходимый кислород, поскольку легкие ребенка еще не функционируют. Когда ребенок рождается, его легкие должны обеспечивать кислород, необходимый для выживания, но при атрезии легкого отверстия в легких не открываются. легочной клапан чтобы кровь попала в легкие и насыщалась кислородом. Из-за этого новорожденный ребенок имеет голубой цвет, а атрезию легких обычно можно диагностировать в течение нескольких часов или минут после рождения.^{[требуется медицинская цитата ]}

Диагноз атрезии легкого может быть поставлен с помощью следующих исследований / методов: эхокардиограмма, грудь рентгеновский снимок, ЭКГ и экзамен для измерения количества О
₂в организме.^[1]

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки по данным эхокардиограммы

Есть два типа атрезии легких.

• Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой (PA-IVS) редкий врожденный порок развития. PA-IVS предполагает полную блокировку легочной клапан расположен в правой части сердца. Эта закупорка препятствует притоку крови к легким. Из-за отсутствия крови, протекающей через правую часть сердца, структуры на этой стороне, такие как легочной клапан и трехстворчатый клапан, ненормально малы.^[2][7]
• Атрезия легких с дефектом межжелудочковой перегородки (PA-VSD) определяется недоразвитием правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) - это второе отверстие в стенке желудочка, которое обеспечивает выход крови в Правый желудочек. Когда этого второго отверстия нет, очень мало крови поступает в правый желудочек, что является причиной его недоразвития при PA-IVS, этот дефект можно определить до рождения.^[2][5]

Уход

Простагландин E1

Лечение атрезии легких состоит из: внутривенного введения лекарства, называемого простагландин E1, который используется для лечения атрезии легких, поскольку он останавливает артериальный проток от закрытия, позволяя смешивать легочное и системное кровообращение, но простагландин E1 может быть опасным, поскольку может вызвать апноэ. Еще один пример предварительной обработки: катетеризация сердца оценить порок или пороки сердца; эта процедура гораздо более инвазивна. В конечном итоге, однако, человеку необходимо будет пройти серию операций для постоянного улучшения кровотока. Первая операция, скорее всего, будет проведена вскоре после рождения. А шунт может образовываться между аортой и легочной артерией, чтобы помочь увеличить приток крови к легким. По мере роста ребенка, возможно, потребуется изменить сердце и шунт, чтобы он соответствовал требованиям организма.^[5][8][9]

Фонтановая процедура

Рекомендуемый тип операции зависит от размера Правый желудочек и легочная артерия, если правый желудочек мал и не может работать как насос, выполненная операция будет Фонтановая процедура. В этой трехэтапной процедуре правое предсердие отключен от малого круга кровообращения. Системный венозный возврат идет непосредственно в легкие, минуя сердце. Очень маленькие дети с повышенным сопротивлением легочных сосудов могут не пройти процедуру Фонтана. Катетеризация сердца может быть проведена для определения сопротивления перед проведением операции.^[10][11][12]

Прогноз

Прогноз атрезии легкого варьируется для каждого ребенка, если состояние не исправить, оно может быть фатальным, но с годами прогноз значительно улучшился для детей с атрезией легкого. Некоторые факторы, которые влияют на то, насколько хорошо ребенок действительно, включают, насколько хорошо бьется сердце, и состояние кровеносных сосудов, которые снабжают его кровью. В большинстве случаев атрезии легких можно помочь хирургическим путем, если у пациента Правый желудочек является исключительно маленьким, потребуется много операций, чтобы помочь стимулировать нормальное кровообращение к сердцу. Если не исправить, младенцы с этим типом врожденный порок сердца может выжить только в течение первых нескольких дней жизни. Многие дети с атрезией легочной артерии продолжат вести нормальную жизнь, несмотря на такие осложнения, как эндокардит, Инсульт и припадки возможны.^[1][8][13]

Смотрите также

• Сердечные клапаны
• Чрескожная имплантация легочного клапана

Рекомендации

1. «Атрезия легких: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». www.nlm.nih.gov. Получено 2016-05-27.
2. "Факты о легочной атрезии | Врожденные пороки сердца | NCBDDD | CDC". www.cdc.gov. Получено 2016-06-24.
3. «Анатомия клапана легочной артерии: обзор, патофизиологические варианты». 2017-09-14.
4. «Врожденные пороки сердца: MedlinePlus». Получено 2016-06-24.
5. «Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки: история вопроса, эпидемиология, этиология». Август 2018.
6. «Исследование | Врожденные пороки сердца | NCBDDD | CDC». www.cdc.gov. Получено 24 июн 2016.
7. «Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой: история вопроса, патофизиология, этиология». 2018-06-07.
8. Murthy, KS; Редди, К. Прамод; Нагараджан, Р. Гутами, В; Чериан, К.М. (01.01.2010). «Ведение дефекта межжелудочковой перегородки при атрезии легочной артерии и главных аорто-легочных коллатеральных артерий: проблемы и противоречия». Анналы детской кардиологии. 3 (2): 127–135. Дои:10.4103/0974-2069.74040. ISSN  0974-2069. ЧВК  3017916. PMID  21234191.
9. «Алпростадил (PGE1) для поддержания проходимости протоков».
10. Фреденбург, Тайлер Б .; Джонсон, Тиффани Р .; Коэн, Мервин Д. (01.03.2011). «Процедура Фонтана: анатомия, осложнения и проявления неудач». РадиоГрафика. 31 (2): 453–463. Дои:10.1148 / rg.312105027. ISSN  0271-5333. PMID  21415190.
11. Уайт, Чарльз С .; Харамати, Линда Б .; Чен, Джозеф Джен-Шо; Левски, Джеффри М. (2014-06-03). Кардиологическая визуализация. Издательство Оксфордского университета. п. 477. ISBN  9780199829484.
12. Feltes, Timothy F .; Бача, Эмиль; Бикман, Роберт Х .; Cheatham, John P .; Файнштейн, Джеффри А .; Gomes, Antoinette S .; Hijazi, Ziyad M .; Ing, Франк Ф .; Мур, Майкл де (2011-06-07). «Показания для катетеризации сердца и вмешательства при детских сердечных заболеваниях. Научное заявление Американской кардиологической ассоциации». Тираж. 123 (22): 2607–2652. Дои:10.1161 / CIR.0b013e31821b1f10. ISSN  0009-7322. PMID  21536996.
13. Abuhamad, Alfred Z .; Чауи, Рабих (28 марта 2012 г.). Практическое руководство по эхокардиографии плода: нормальное и ненормальное сердце. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 185–86. ISBN  9781451147803.

дальнейшее чтение

• Daubeney, Piers E.F; Делани, Дэвид Дж; Андерсон, Роберт Х; Сандор, Джордж Г. С; Славик, Зденек; Китон, Барри Р.; Уэббер, Стивен А. (2002-05-15). «Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой: диапазон морфологии в популяционном исследовании». Журнал Американского колледжа кардиологии. 39 (10): 1670–1679. Дои:10.1016 / S0735-1097 (02) 01832-6. PMID  12020496.
• Цифа, Афродита; Баркер, Клэр; Тибби, Шейн М; Симпсон, Джон М. (2007-05-01). «Пренатальная диагностика атрезии легкого: влияние на клиническую картину и ранний результат». Архивы болезней детства: издание для плода и новорожденного. 92 (3): F199 – F203. Дои:10.1136 / adc.2006.093880. ISSN  1359-2998. ЧВК  2675326. PMID  16840499.
• Авори, Марк Нельсон; Мехта, Никита П .; Mitema, Frederick O .; Кебба, Наоми (18 мая 2017 г.). «Использование Optimal -Score в принятии хирургических решений при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой». Всемирный журнал детской хирургии и хирургии врожденных пороков сердца. 8 (3): 385–388. Дои:10.1177/2150135117701407. ISSN  2150–136X. PMID  28520535.

внешняя ссылка

Классификация	D МКБ -10: Q25.5 МКБ -9-СМ: 747.3 MeSH: D018633
Внешние ресурсы	MedlinePlus: 001091 eMedicine: пед / 2526 пед / 2898