Копропорфириноген I - Coproporphyrinogen I

Копропорфириноген I
Копропорфириноген I.svg
Имена
Название ИЮПАК
3- [7,12,17-трис (2-карбоксиэтил) -3,8,13,18-тетраметил-5,10,15,20,21,22,23,24-октагидропорфирин-2-ил] пропановая кислота
Идентификаторы
3D модель (JSmol )
ChemSpider
Характеристики
C36ЧАС44N4О8
Молярная масса660,757 г / моль
Если не указано иное, данные для материалов приведены в их стандартное состояние (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
Ссылки на инфобоксы

Копропорфириноген I является изомером копропорфириноген III, а промежуточный метаболизм в нормальном биосинтез из гем. Соединение обычно не вырабатывается человеческим организмом; его производство и накопление вызывают тип порфирия. [1]

Разница между копропорфириногенами I и III заключается в расположении четырех карбоксиэтил (Группы "P") и четыре метил группы (группы «М»). I-изомер имеет последовательность MP-MP-MP-MP, тогда как в III-изомере это MP-MP-MP-PM с обратными двумя последними боковыми цепями.

Биосинтез

Копропорфириноген I не вырабатывается в норме. биосинтез порфиринов путь. Однако если фермент косинтаз уропорфириноген-III отсутствует или неактивно, соединение уропорфириноген I производится вместо уропорфириноген III. Фермент декарбоксилаза уропорфириноген III также будет действовать на изомер I, продуцируя копропорфириноген I:[2][1]

Синтез копропорфириногена I из уропорфириногена I.png

Реакция влечет за собой превращение четырех карбоксиметил (уксусная кислота ) боковые цепи к метильные группы, с выделением четырех молекул углекислый газ.

В отличие от изомера III, копропорфириноген I (который является цитотоксический ) в дальнейшем организмом не обрабатывается, а накапливается. Такая ситуация возникает в патологическое состояние называется врожденная эритропоэтическая порфирия.[1]

Рекомендации

  1. ^ а б c С. Сасса и А. Каппас (2000): «Молекулярные аспекты наследственных порфирий». Журнал внутренней медицины, том 247, выпуск 2, страницы 169-178. Дои:10.1046 / j.1365-2796.2000.00618.x
  2. ^ Пол Р. Ортис де Монтельяно (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley. Джон Вили и сыновья. Дои:10.1002 / 9780470048672.wecb221. ISBN  978-0470048672.